Gastroschisis
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
Gastroschisis je međunarodni izraz koji označava urođenu malformaciju s prolapsom crijevnih petlji (rjeđe ostalih organa) iz trbušne šupljine kroz prolazni defekt prednjeg trbušnog zida, smješten u pravilu desno od normalno oblikovane pupkovine, na granici pupkovine i kože trbuha. Prosječna veličina je od 1,5 do 4 cm. Lokalizacija defekta s lijeve strane događa se u izoliranim slučajevima.
Pažnja! Fotografija šokantnog sadržaja.
Kliknite vezu za prikaz.
Unatoč trendu povećanja učestalosti patologije posljednjih godina, gastroschisis je prilično rijedak: učestalost je u prosjeku 1 slučaj na 3000-4000 živorođenih.
Patologija se češće bilježi kod dječaka (otprilike 1,6 puta češće nego kod djevojčica). Stopa smrtnosti za ovu malformaciju je visoka: u nekim regijama prelazi 45%. Najbolje stope preživljavanja postignute su u zemljama Sjeverne Amerike i zapadne Europe: vjerojatnost smrti nije veća od 17% (u nekim zemljama - 4%).
U pravilu je gastrošiza izolirani nedostatak: ne kombinira se s drugim anomalijama u razvoju organa i sustava. Bebe s gastroschisisom obično se rađaju ranije od očekivanog datuma rođenja (prosječna gestacijska dob 37-38 tjedana), funkcionalno nezrele.
Sinonim: intrauterina eventracija unutarnjih organa.
Uzroci i čimbenici rizika
Do sada ne postoje pouzdani podaci o razlozima nastanka gastroschisis-a. Prema nekim autorima, agresija majčinog imunološkog sustava prema fetusu igra ulogu. Velika je vjerojatnost nasljeđivanja genskih mutacija koje izazivaju stvaranje defekta.
Čimbenici rizika za razvoj gastroschisisa:
- mlada dob majke (40% slučajeva javlja se kod majki mlađih od 20 godina);
- pušenje tijekom trudnoće (rizik od nastanka nedostataka povećava se za 50%);
- jesti veliku količinu nitrosamina tijekom trudnoće;
- uzimanje određenih lijekova u prvom tromjesečju (aspirin, ibuprofen, pseudoefedrin, fenilpropanolamin);
- nedovoljna količina alfa-karotena, nekih aminokiselina u prehrani trudnice;
- izloženost embriju u ranim fazama razvoja ionizirajućeg zračenja;
- prijem majke tijekom trudnoće ilegalnih droga, droga, alkohola.
Uzimanje nekih lijekova od strane žene faktor je rizika za razvoj gastroschisisa u fetusu.
Defekt nastaje u 5-8. Tjednu intrauterinog razvoja zbog kršenja lokalne cirkulacije krvi, što dovodi do nekrotizacije i lize embrionalnih struktura, od kojih se naknadno formira prednji trbušni zid. Prema brojnim autorima, uvjeti za stvaranje gastroschisisa pojavljuju se već u prva 3 tjedna trudnoće.
Oblici bolesti
Gastroschisis dolazi u sljedećim oblicima:
- ukupno;
- međuzbroj;
- lokalno.
Ukupni oblik karakteriziraju sljedeće značajke:
- defekt trbušnog zida - više od 3 cm;
- gubitak izvan svih dijelova gastrointestinalnog trakta;
- značajno smanjenje volumena trbušne šupljine;
- ekstremna viscero-abdominalna neravnoteža.
S subtotalnim oblikom:
- defekt prednjeg trbušnog zida - 1,5-3 cm;
- tanki i debeli dio debelog crijeva je estratiran;
- izražena je viscero-abdominalna neravnoteža.
Lokalni oblik je rijedak, u pojedinačnim slučajevima. Njeni znakovi:
- mali nedostatak trbušnog zida (manje od 1,5 cm);
- prolaps samo dijela tankog ili debelog crijeva;
- nedostatak izraženosti viscero-abdominalne neravnoteže.
Simptomi
Klinička manifestacija gastroschisisa je eventracija (prolaps) trbušnih organa kroz prolazni defekt na prednjem trbušnom zidu.
Češće ispadaju želudac, petlje tankog i debelog crijeva, rjeđe - mokraćni mjehur, maternica s dodacima kod djevojčica, testisi kod dječaka (ako se u vrijeme rođenja još nisu spustili u skrotum).
Crijevo ima karakterističan izgled: petlje su mu atonične, edemske, proširene (do nekoliko centimetara), peristaltika je depresivna, pulsiranje mezenterijalnih žila slabo je izraženo. Ponekad su petlje zalemljene u jedan konglomerat, njihova je površina prekrivena "ljuskom" naslaga fibrina i kolagena.
Boja organa koji se događaju varira od zelenkasto-sive do ljubičasto-cijanotične. Često, s gastroschisisom, dijete ima znakove intrauterinog kemijskog peritonitisa.
Interpozicija trbušnih organa s ovom malformacijom uvijek je povrijeđena: nedostaje diferencijacija crijeva u tanke i debele, njegovo skraćivanje, neispravan preokret petlji.
Osim prolapsa organa, gastroschisis karakterizira i smanjenje volumena trbušne šupljine u odnosu na povećani volumen unutarnjih organa koji se pojave, što se naziva viscero-abdominalna neravnoteža.
Dijagnostika
Glavni način dijagnosticiranja gastroshize je ultrazvučni pregled tijekom trudnoće. Uz pouzdanu potvrdu nedostatka, operaciju treba hitno izvesti u prvim satima nakon rođenja djeteta (predoperativna priprema traje od 3 do 12 sati, u prosjeku - oko 6 sati).
Fetalna gastroschisis na ultrazvuku
Liječenje
Liječenje gastroschisisa provodi se kirurškim zahvatom. Prednost se daje radikalnoj jednofaznoj plastici trbušnog zida s lokalnim tkivima s smještajem organisanih događaja u trbušnu šupljinu.
Trenutno se biološki i sintetički materijali široko koriste za plastiku prednjeg trbušnog zida. Od bioloških najrasprostranjeniji su dura mater i amnionska membrana, od sintetičkih - mreže lavsana i teflona, silastične vrećice i ploče, silasticdacron proteze, kolagen-vikrilna tkiva.
Kirurško liječenje gastroschisisa
Moguće komplikacije i posljedice
Komplikacija gastroschisis-a, koja najčešće dovodi do smrti, je hipotermija novorođenčeta, koja je posljedica velikog područja prijenosa topline iz organisanih događaja. Hipotermija u ovom slučaju dovodi do pomaka u acidobaznoj ravnoteži, teških metaboličkih poremećaja, akutnog zatajenja bubrega, cerebralnih krvarenja.
Također, veliku opasnost predstavljaju posljedice potapanja organima koji imaju esencije i naglašenu viscero-abdominalnu neravnotežu. Zbog malog volumena trbušne šupljine nakon postavljanja izmijenjenih organa, intraabdominalni tlak naglo raste, što dovodi do kompresije donje šuplje vene, kardiovaskularnih i respiratornih poremećaja, akutnog zatajenja bubrega, poremećene opskrbe crijevnom stijenkom i uzrokuje komplikacije i smrtne slučajeve.
Glavne postoperativne komplikacije (rane i kasne):
- kirurška infekcija s razvojem sepse;
- ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis;
- toksični hepatitis i zatajenje jetre;
- adhezivna crijevna opstrukcija.
Prognoza
Gastroschisis je ispravljiva razvojna mana koja pravovremenom dijagnozom i kvalificiranim liječenjem omogućava djetetu da preživi i društveno se prilagodi u budućnosti.
Olesya Smolnyakova Terapija, klinička farmakologija i farmakoterapija O autoru
Obrazovanje: više, 2004. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specijalnost "Opća medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - Student poslijediplomskog studija Odjela za kliničku farmakologiju, KSMU, kandidat medicinskih znanosti (2013., specijalnost "Farmakologija, klinička farmakologija"). 2014-2015 - profesionalna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
