Pulmozim

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Pulmozim: upute za uporabu i pregledi

1. Oblik i sastav izdanja
2. Farmakološka svojstva
3. Indikacije za uporabu
4. Kontraindikacije
5. Način primjene i doziranje
6. Nuspojave
7. Predoziranje
8. Posebne upute
9. Primjena tijekom trudnoće i dojenja
10. Uporaba u djetinjstvu
11. Interakcije s lijekovima
12. Analozi
13. Uvjeti skladištenja
14. Uvjeti izdavanja iz ljekarni
15. Recenzije
16. Cijena u ljekarnama

Latinski naziv: Pulmozyme

ATX kod: R05CB13

Aktivni sastojak: dornaza alfa (Dornase alfa)

Proizvođač: F. Hoffmann-La Roche Ltd. (F. Hoffmann-La Roche, Ltd.) (Švicarska)

Opis i ažuriranje fotografije: 09.09.2019

Pulmozim je mukolitički lijek koji se koristi za cističnu fibrozu.

Oblik i sastav izdanja

Lijek se proizvodi u obliku otopine za inhalaciju: bezbojna ili blago žućkasto prozirna otopina (po 2,5 ml u bezbojnoj plastičnoj ampuli, 6 ampula u zaštitnoj posudi od višeslojne aluminijske folije, 1 zaštitna posuda u kartonskoj kutiji i upute za uporabu Pulmozyme-a).

2,5 ml otopine za inhalaciju (1 ampula) sadrži:

djelatna tvar: dornaza alfa * - 2,5 mg;
dodatne komponente: kalcijev klorid dihidrat, natrijev klorid, voda za injekcije.

* 1 mg dornaze alfa odgovara 1000 jedinica djelovanja (U).

Farmakološka svojstva

Farmakodinamika

Dornaza alfa (deoksiribonukleaza), rekombinantna humana DNaza, genetski je inženjerirana verzija ljudskog prirodnog enzima koji cijepa izvanstaničnu deoksiribonukleinsku kiselinu (DNA).

Nakupljanje viskozne gnojne sekrecije u respiratornom traktu ima primjetan učinak na disfunkciju vanjskog disanja i tijekom pogoršanja zaraznog procesa u bolesnika s cističnom fibrozom. U gnojnom sekretu nalazi se vrlo visok sadržaj izvanstanične DNA - viskozni polianion koji se oslobađa iz raspadajućih leukocita koji se nakupljaju kao odgovor na infekciju.

U istraživanjima in vitro, dornaza alfa hidrolizira DNA u ispljuvku i značajno smanjuje viskoznost lučenih sekreta u pozadini cistične fibroze.

Farmakokinetika

Sustavna apsorpcija mukolitičkog sredstva nakon udisanja je zanemariva. Obično se prirodna DN-aza nalazi u ljudskom serumu. Kada su se inhalacije aktivne tvari provodile 6 dana u dozama koje nisu prelazile 40 mg, nije bilo značajnog povećanja serumske koncentracije DNaze u krvi u usporedbi s normalnim endogenim razinama. Sadržaj DNaze u serumu nije prelazio 10 ng / ml.

Nakon primjene Pulmozyma 2 puta dnevno, 2,5 mg (2500 U) tijekom 24 tjedna, srednje razine DNaze u serumu nisu se razlikovale od srednjih vrijednosti prije početka terapije, jednake 3,5 ± 0,1 ng / ml, što je dokaz niska sistemska apsorpcija i / ili blaga kumulacija. Prosječna koncentracija djelatne tvari u bolesnika s cističnom fibrozom 15 minuta nakon udisanja u dozi od 2,5 mg iznosi približno 3 μg / ml. Tada se koncentracija agensa u krvnom serumu brzo smanjuje.

Pretpostavlja se da se metabolička transformacija Pulmozyme-a provodi djelovanjem proteaza prisutnih u biološkim tekućinama.

Nakon intravenske (iv) injekcije dornaze alfa, poluvrijeme seruma (T _1/2) je 3-4 sata. Unutar 2 sata sadržaj DN-ase u ispljuvku smanjuje se više od 2 puta u odnosu na onaj primijećen neposredno nakon udisanja, dok se učinak na reologiju sputuma opaža preko 12 sati.

Indikacije za uporabu

Otopina za inhaliranje Pulmozyme preporučuje se za simptomatsko liječenje u kombinaciji sa standardnom terapijom cistične fibroze u bolesnika s prisilnim vitalnim kapacitetom (FVC) od najmanje 40% norme.

Lijek se također može koristiti za liječenje bolesnika s kroničnim plućnim bolestima kao što su kronična upala pluća, kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), bronhiektazije, urođena malformacija pluća u djece, stanja imunodeficijencije koja se javljaju s oštećenjem pluća, u slučaju kada liječnikova procjena mukolitičkog učinka dornaze alfa pruža koristi za pacijente.

Kontraindikacije

Primjena Pulmozyme-a kontraindicirana je u prisutnosti preosjetljivosti na bilo koju od njegovih komponenata.

Lijek treba koristiti s oprezom kod djece mlađe od 5 godina, kao i tijekom trudnoće i dojenja.

Pulmozim, upute za uporabu: način i doziranje

Pulmozim se koristi inhalacijom.

Otopina sadržana u 1 ampuli namijenjena je samo za jednokratnu inhalaciju.

Terapijska doza je 2,5 mg deoksiribonukleaze (što odgovara 2,5 ml nerazrijeđene otopine, 2500 U - sadržaj 1 ampule), a koristi se bez razrjeđivanja inhalacijom 1 put dnevno mlaznim raspršivačem.

U nekih bolesnika starijih od 21 godine, upotreba lijeka može biti učinkovitija uvođenjem dnevne doze 2 puta dnevno. U ogromne većine bolesnika moguće je postići optimalni učinak liječenja stalnom svakodnevnom primjenom Pulmozymea. Studije u kojima se dornaza alfa povremeno koristila nisu pokazale poboljšanje funkcije pluća nakon završetka terapije. Stoga se pacijentima savjetuje da svakodnevno koriste lijek bez prekida.

U pozadini mukolitičkog liječenja potrebno je nastaviti složenu terapiju, uključujući fizioterapiju u prsima.

U slučaju pogoršanja infekcije respiratornog trakta tijekom udisanja Pulmozyma, primjenu potonjeg može se nastaviti bez ikakvog rizika pogoršanja stanja pacijenta.

Prije inhalacije, otopina sadržana u 1 ampuli mora se uliti u spremnik mlaznog raspršivača (kompresora) kao što su Hudson T Up-draft II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, modifikacije Respigard / Pulmo-Aide ili Acorn II / Pulmo -Pomoćnik. Pulmozim se može primijeniti pomoću mlaznog raspršivača za višekratnu upotrebu (kompresora) kao što su Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy ili Master, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air ili Porta-Neb.

Ako pacijent ne može disati na usta tijekom cijelog razdoblja udisanja agensa kroz raspršivač, može se koristiti Pari Baby uređaj s maskom koja čvrsto leži na licu.

Potrebno je strogo slijediti upute proizvođača za rad i njegu raspršivača i kompresora.

Nuspojave

Registrirani u pozadini terapije pulmozimima, neželjeni događaji iz sustava i organa [javljali su se rijetko (manje od 1/1000), u pravilu su bili blagi, bili su privremeni i nisu zahtijevali promjenu doze]:

respiratorni sustav, prsa i organi medijastinuma: kašalj (uključujući produktivni kašalj), povećana bronhijalna sekrecija, alveolitis, rinitis, faringitis, promjene glasa (promuklost), laringitis, otežano disanje, infekcije respiratornog trakta (uključujući one uzbuđene Pseudomonasom)), bronhitis, upala pluća, polip grkljana, pogoršanje plućne funkcije, respiratorno zatajenje, pneumotoraks, hemoptiza, plućno krvarenje, bronhospazam, hipoksija;
živčani sustav: migrena, epileptični napadaji;
hematopoetski sustav: aplastična anemija, akutna limfocitna leukemija;
kardiovaskularni sustav: bradikardija, tahikardija, zastoj srca;
osjetilni organi: neravnoteža, konjunktivitis;
probavni sustav: bolovi u trbuhu, dispepsija, zatajenje jetre, krvavo povraćanje;
reproduktivni sustav: komplikacije trudnoće, prerano rođenje, medicinski pobačaj, spontani pobačaj;
dermatološke reakcije: svrbež, osip, urtikarija, dermatitis, purpura, angioedem;
laboratorijske i instrumentalne studije: smanjenje pokazatelja respiratorne funkcije;
opći poremećaji: malaksalost, slabost, bolovi u prsima (pleuralni / nekardiogeni), vrućica, pireksija, smrt.

U slučajevima kada su se pojavili neželjeni učinci slični simptomima cistične fibroze, daljnja primjena Pulmozyma obično je bila dopuštena. Nuspojave koje su dovele do potpunog povlačenja terapije lijekovima primijećene su u malog broja bolesnika, a učestalost prekida liječenja bila je ista i kod placeba (2%) i kod dornaze alfa (3%). Protutijela na potonje otkrivena su u manje od 5% bolesnika, ali ni u jedne od tih osoba nisu pripadali klasi imunoglobulina E (IgE). Poboljšanje pokazatelja funkcije pluća zabilježeno je čak i nakon otkrivanja antitijela na dornazu alfa.

Predozirati

Nisu zabilježeni slučajevi predoziranja dornazom alfa.

Dobro su se podnosile pojedinačne inhalacije Pulmozyma životinjama u dozama znatno većim od onih koje se obično prepisuju ljudima (gotovo 180 puta). U kliničkim ispitivanjima bolesnici s cističnom fibrozom koristili su lijek inhalacijom u dozi od 20 mg 2 puta dnevno tijekom 6 dana i u dozi od 10 mg 2 puta dnevno tijekom 168 dana prema intermitentnoj shemi (2 tjedna liječenja nakon 2 tjedna odmora). Tijekom studije oba su se režima doziranja dobro podnosila.

Sistemska toksičnost lijeka nije utvrđena i ne očekuje se zbog niskog stupnja apsorpcije i kratkog T _1/2, stoga, u slučaju nenamjernog predoziranja Pulmozymeom, sistemska terapija nije potrebna.

posebne upute

Tijekom razdoblja primjene mukolitičkog sredstva, pacijenti bi trebali biti pod redovitim medicinskim nadzorom.

Nakon početka primjene Pulmozyma, kao i bilo kojeg aerosola, plućna funkcija može se malo pogoršati, a iscjedak ispljuvka može se povećati.

Sigurnost i djelotvornost dornaze alfa nije utvrđena u bolesnika s FVC manjim od 40% norme.

Jednokratno kratkotrajno djelovanje (ne više od 24 sata) pri povišenim temperaturama - do 30 ° C, ne utječe na stabilnost otopine za inhalaciju.

Utjecaj na sposobnost upravljanja vozilima i složenih mehanizama

Nema izvještaja o učinku Pulmozymea na sposobnost pacijenta da upravlja automobilom ili drugim potencijalno opasnim strojevima u pokretu.

Primjena tijekom trudnoće i dojenja

Sigurnost primjene otopine za inhaliranje Pulmozyme tijekom trudnoće nije utvrđena. U ispitivanjima na životinjama nisu otkrivena teratogena svojstva, poremećaji plodnosti ili negativni učinci dornaze alfa na razvoj fetusa. Tijekom trudnoće lijek treba propisivati s oprezom, samo u slučajevima kada očekivana korist za ženu premašuje mogući rizik za plod.

Također je potrebno oprezno primjenjivati Pulmozyme tijekom dojenja, jer nije poznato izlučuje li se dornaza alfa u majčino mlijeko kod ljudi. S obzirom na minimalnu sistemsku apsorpciju aktivnog sastojka lijeka, pridržavajući se preporučenog režima doziranja, ne mogu se očekivati mjerljive razine lijeka u majčinom mlijeku u žena. U makaka u laktaciji, koji su tijekom studija dobivali visoke doze dornaze alfa, utvrđeno je da imaju niske koncentracije u majčinom mlijeku (manje od 0,1% razine u serumu).

Djetinjstvo

Tijekom kliničkih ispitivanja, Pulmozyme je korišten u djece u dobi od 3 mjeseca do 9 godina s cističnom fibrozom, u obliku inhalacija 1 puta dnevno u dozi od 2,5 mg tijekom 2 tjedna. Unutar 90 minuta nakon uvođenja prve inhalacijske doze, napravljeno je bronhoalveolarno ispiranje (BAL). U otopini BAL tekućine, koncentracija DN-aze u svih bolesnika dosegla je razinu koja se može prepoznati, ali je značajno varirala - od 0,007 do 1,8 μg / ml. Nakon primjene lijeka oko 14 dana, serumska koncentracija DNaze u krvi (srednja vrijednost ± standardna devijacija) povećala se u djece u dobi od 3 mjeseca do 5 godina i od 5 do 9 godina za 1,1 ± 1, 6 i 0, 8 ± 1,2 ng / ml. Odnos između razine DNaze u BAL tekućini ili serumu s pojavom neželjenih stanja ili učinkovitosti liječenja nije utvrđen.

Prijavljene nuspojave bile su slične onima zabilježenim u drugim studijama koje su uključivale djecu. U skupini djece od 3 mjeseca do 5 godina, u usporedbi sa starijim bolesnicima, najčešće je primijećen kašalj (kao neželjeni učinak), uključujući tešku / umjerenu ozbiljnost, kao i rinitis i osip. Iskustvo s primjenom Pulmozymea u djece mlađe od 5 godina ograničeno je, a učinkovitost terapije nije proučavana. Propisivanje lijeka pacijentima ove dobne skupine dopušteno je samo ako očekivano poboljšanje plućne funkcije premašuje rizik od infekcije.

Interakcije s lijekovima

Pulmozim je kompatibilan sa standardnim lijekovima / lijekovima za liječenje cistične fibroze kao što su bronhodilatatori, antibiotici, probavni enzimi, inhalacijski i sistemski glukokortikosteroidi (GCS), analgetici, vitamini.

Pulmozim je vodena otopina bez puferskih svojstava. Lijek se ne smije razrjeđivati ili miješati s drugim lijekovima ili otopinama u spremniku raspršivača, jer takvo miješanje može prouzročiti neželjene strukturne i / ili funkcionalne promjene u pulmozimu ili nekom drugom sastojku smjese.

Analozi

Analozi pulmozima su Ambrobene, Lazolvan, Orvis Broncho, ACC, Bromhexin, Bronkhoval, AcetylCysteine, Fluditec, Halixol itd.

Uvjeti skladištenja

Čuvati na mjestu zaštićenom od svjetlosti, na temperaturi od 2-8 ° C.

Rok trajanja je 2 godine.

Uvjeti izdavanja iz ljekarni

Izdaje se na recept.

Recenzije o Pulmozymeu

U većini slučajeva pacijenti ostavljaju pozitivne kritike o Pulmozymeu. Napominju njegovu visoku učinkovitost kada se koristi kao sredstvo simptomatske terapije cistične fibroze i kroničnih plućnih bolesti. Kada se koristi mukolitik, viskoznost ispljuvka značajno se smanjuje, lijek pridonosi njegovom normalnom ispuštanju, poboljšavajući funkciju pluća. U mnogih bolesnika nakon redovitog udisanja nestalo je otežanog disanja, a kašalj se značajno smanjio. Međutim, pacijenti primjećuju da se Pulmozyme smije koristiti samo prema uputama i pod liječničkim nadzorom.

Mane Pulmozyme-a su visoka cijena i prisutnost nuspojava.