Kretenizam
Sadržaj članka:
- Uzroci kretenizma
- Oblici kretenizma
- Simptomi kretenizma
- Dijagnoza kretenizma
- Liječenje kretenizmom
- Komplikacije kretenizma
- Prognoza
- Prevencija kretenizma
Kretenizam (od francuskog cretinisme - demencija) je patologija endokrinog sustava, koja se razvija kao rezultat kršenja funkcije štitnjače koja sintetizira hormone i očituje se zastojem u fizičkom, intelektualnom, mentalnom razvoju i složenim kršenjem rada unutarnjih organa.
Potpuna sinteza hormona štitnjače uz obvezno sudjelovanje joda aktivira metabolizam, rad živčanog sustava i endokrinih žlijezda, ubrzava proces sinteze i razgradnje bjelančevina, utječe na interakciju i stabilnost svih tjelesnih sustava. Nedostatak hormona štitnjače tijekom intrauterinog sazrijevanja i u ranoj dobi postaje uzrok razvoja kretenizma.
Bolest se dijagnosticira u 1 od 4.000 djece. Znakovi kretenizma pojavljuju se od rođenja i postupno se povećavaju u budućnosti. Tijekom dojenja manifestacije kretenizma su manje izražene, jer dijete zajedno s majčinim mlijekom prima hormone štitnjače.
Uzroci kretenizma
Uzroci kretenizma:
- nedostatak joda u majčinom tijelu tijekom trudnoće;
- koji žive u području s nedostatkom joda;
- endemska gušavost majke, koja je nastala tijekom trudnoće;
- kongenitalne malformacije i anomalije štitnjače (hipoplazija, aplazija, distopije, itd.);
- kongenitalni ateroidizam;
- ektopija tkiva štitnjače;
- uzimanje tireostatskih lijekova tijekom trudnoće;
- nasljedni imunitet štitnjače na hipofizni tirotropin; otpor tkiva na djelovanje hormona štitnjače;
- genetske abnormalnosti, uslijed čega je poremećen mehanizam hvatanja i zadržavanja joda štitnjačom;
- prethodno izvedene operacije djelomičnog ili potpunog uklanjanja štitnjače;
- izlaganje ionizirajućem zračenju (zračenje, radioaktivni jod) tijekom trudnoće;
- Hashimotov tireoiditis (autoimuna kronična upala štitnjače);
- nedostatak joda, selena i drugih elemenata u tragovima u hrani i okolišu;
- kršenje biosinteze hormona štitnjače;
- disfunkcija hipofize, hipotalamus;
- brakovi između ljudi koji su u uskim obiteljskim vezama.
Oblici kretenizma
Ovisno o etiologiji, postoje:
- endemski kretenizam - manifestira se od rođenja, nastaje kao rezultat nedovoljnog unosa joda u tijelo u području prebivališta. Moguća je genetska predispozicija. Često se razvija u obiteljima u kojima postoje brakovi između krvnih srodnika;
- sporadični kretenizam (Phageova bolest) - javlja se u ranom djetinjstvu kao rezultat disfunkcije štitnjače nakon njenog normalnog funkcioniranja neko vrijeme. Uzrok takvih kršenja može biti hipoksija, trauma, opijenost, krvarenja u tkivu štitnjače, hipofize, hipotalamusa, upalni i autoimuni procesi, nedostatak enzimskih sustava, nedostatak joda, pojačano vezanje hormona štitnjače na proteine krvi.
Endemski kretenizam ima tri oblika:
- neurološki - popraćen oštećenim sluhom i vidom;
- miksedem - očituje se, prije svega, zaostajanjem u tjelesnom razvoju;
- mješoviti.
Takav koncept kao topografski kretenizam raširen je - kršenje vještina prostorne orijentacije, nesposobnost osobe da se kreće terenom. Ova psihološka značajka objašnjava se smanjenjem aktivnosti desne hemisfere mozga i nema nikakve veze s istinskim kretenizmom. Pojedinci koji pate od topografskog kretenizma mogu iskusiti tjeskobu i strah od gubitka. Ako ovaj poremećaj nije povezan s prisutnošću organske bolesti, tada se preporučuje uporaba metoda treniranja pamćenja i prostorne mašte.
Simptomi kretenizma
Djeca s kretenizmom imaju karakterističan izgled: deformirana lubanja s zadebljanim frontalnim i tjemenim kostima; okruglog, širokog, pastoznog lica, ravnog i širokog nosa s udubljenim leđima, uskih, daleko postavljenih očiju, grubih crta lica, debelog i kratkog vrata s povećanom, isturenom štitnjačom.
Zbog oticanja jezika ne stane u usta, usta su malo otvorena, vrh jezika viri. Oni su kratki, imaju neproporcionalno tijelo, deformirane zglobove i udove, pokretljivost zglobova, uključujući kralježnicu, ograničena je. Koža je gruba, kosa rijetka, linija kose niska. U starijoj dobi postoji nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika. Također svojstveno:
- edem miksedema (lice, udovi);
- loši izrazi lica;
- oštećen govor i sluh;
- smanjen njuh;
- suha kosa, lomljivi nokti;
- nenormalno nisko znojenje.
Uz to, kretenizam ima sljedeće manifestacije:
- trudnoća nakon termina, velika tjelesna težina pri rođenju;
- kasna pupkovina otpada;
- sporo debljanje, smanjeni apetit;
- česti zatvor, nadutost;
- slaba aktivnost, letargija, pospanost;
- nedostatak odgovora na zvuk i svjetlost;
- poteškoće u nosnom disanju (zbog oticanja nosne sluznice);
- velika fontanela je povećana, dugo ne preraste;
- dugotrajna neprolazna žutica novorođenčadi uzrokovana hiperbilirubinemijom;
- nizak puls;
- niski krvni tlak;
- unutarnji organi su smanjeni u veličini;
- pupčana kila;
- kasna erupcija, odgođena promjena zuba;
- nerazvijenost spolnih žlijezda, kriptorhizam je moguć;
- poremećaji mentalnog i intelektualnog razvoja.
Intenzitet simptoma kretenizma ovisi o dobi u kojoj je bolest nastala: kod urođenog kretenizma njegovi su simptomi izraženiji. Ako se bolest pojavi u dobi od 3-5 godina, teške mentalne abnormalnosti se ne razvijaju, međutim, dolazi do smanjenja inteligencije, slabljenja mentalnih sposobnosti, pubertet kasni.
Dijagnoza kretenizma
Kongenitalni kretenizam u djece dijagnosticira se odmah nakon rođenja; karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pozornost na sebe. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače otkriva se probirnim testom za novorođenče (krvni testovi svih novorođenčadi na hormone štitnjače i hipofize), koji se provodi u prvom tjednu života. U tom slučaju uzima se uzorak krvi s pete. Drugog ili trećeg dana života provodi se krvna pretraga za hormone TSH ili tiroksin (T4). Kompenzacijski porast razine TSH u krvi ukazuje na nedovoljnu funkciju štitnjače.
Izvor: kroha.net
Sveobuhvatni dijagnostički pregled zasnovan je na kliničkim, laboratorijskim i rentgenskim analizama:
- klinički test krvi;
- određivanje razine hormona štitnjače i hormona koji stimulira štitnjaču;
- analiza na prisutnost antitireoidnih antitijela;
- Ultrazvuk štitnjače;
- RTG lubanje za isključivanje tumora hipofize;
- RTG na nogama (pregled stanja glave bedrene kosti i zglobova koljena).
Liječenje kretenizmom
Kada se dijagnosticira nedovoljna funkcija štitnjače, liječenje treba započeti što ranije, ono uključuje:
- uzimanje sintetičkih analoga hormona štitnjače;
- uporaba lijekova s visokim sadržajem joda;
- liječenje popratnih bolesti kardiovaskularnog, mišićno-koštanog, živčanog sustava.
Hormonska nadomjesna terapija provodi se tijekom cijelog života. Doziranje lijekova odabire endokrinolog na temelju rezultata pregleda, uzimajući u obzir dob, težinu pacijenta i težinu simptoma.
Uz to su naznačeni vitamini A i B12. U nekim slučajevima postoji potreba za propisivanjem lijekova koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, normaliziraju aktivnost kardiovaskularnog sustava, probavnog trakta.
Komplikacije kretenizma
Bez odgovarajućeg liječenja, simptomi kretenizma napreduju do stvaranja nepovratnih promjena u kardiovaskularnom, živčanom, dišnom, mišićno-koštanom i drugim sustavima.
Prognoza
Ako je liječenje započeto u prva dva tjedna djetetova života i ako je pravilno odabrano, može se izbjeći razvoj teške patologije. Kada se liječenje započne na vrijeme, dijete se općenito normalno razvija, ali ima određenih odstupanja u intelektualnom i fizičkom smislu. Ako se hormonska korekcija započne kasnije od 4–6 tjedana nakon rođenja, postoji velika vjerojatnost razvoja ireverzibilne mentalne retardacije i drugih teških komplikacija.
Prevencija kretenizma
Prevencija kretenizma:
- pravodobna prevencija i, ako je potrebno, liječenje bolesti štitnjače;
- uravnotežena prehrana makro- i mikroelementima tijekom trudnoće, posebno je važno imati dovoljan sadržaj joda;
- medicinsko praćenje štitnjače u svim fazama trudnoće;
- rana dijagnoza kretenizma u djece, probirne studije;
- masovna prevencija joda kod bolesti štitnjače u područjima s niskom razinom joda u vodi i tlu;
- individualna jodna profilaksa.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Anna Kozlova Medicinska novinarka O autoru
Obrazovanje: Državno medicinsko sveučilište Rostov, specijalnost "Opća medicina".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
