Akutna leukemija
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
-
Simptomi akutne leukemije
- Akutna mijeloična leukemija
- Akutna limfoblastična leukemija
- Značajke tijeka akutne leukemije u djece
- Dijagnoza akutne leukemije
- Liječenje akutne leukemije
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza za akutnu leukemiju
- Prevencija
Akutna leukemija je onkološka bolest hematopoetskog sustava. Tumorski supstrat u leukemiji su blast stanice.
Sve krvne stanice potječu iz jednog izvora - matičnih stanica. Uobičajeno sazrijevaju, prolazeći kroz diferencijaciju i razvijajući se putem mijelopoeze (što dovodi do stvaranja eritrocita, leukocita, trombocita) ili limfopoeze (što dovodi do stvaranja limfocita). Kod leukemije, matične stanice krvi mutiraju u koštanoj srži u ranim fazama diferencijacije i nakon toga ne mogu dovršiti razvoj duž jednog od fizioloških putova. Počinje se nekontrolirano dijeliti i stvara tumor. Vremenom abnormalne nezrele stanice istiskuju normalne krvne stanice.
Sinonimi: akutna leukemija, rak krvi, leukemija.
Uzroci i čimbenici rizika
Točni uzroci leukemije nisu poznati, ali utvrđeni su brojni čimbenici koji pridonose njenom razvoju:
- radioterapija, izlaganje zračenju (o tome svjedoči masivan rast leukemije na teritorijima na kojima je testirano nuklearno oružje ili na mjestima tehnogenih nuklearnih katastrofa);
- virusne infekcije koje potiskuju imunološki sustav (T-limfotropni virus, Epstein-Barrov virus, itd.);
- utjecaj agresivnih kemijskih spojeva i nekih lijekova;
- pušenje;
- stres, depresija;
- nasljedna predispozicija (ako jedan od članova obitelji pati od akutnog oblika leukemije, povećava se rizik od njegove manifestacije kod voljenih);
- nepovoljna ekološka situacija.
Oblici bolesti
Ovisno o brzini razmnožavanja malignih stanica, leukemija se klasificira na akutnu i kroničnu. Za razliku od drugih bolesti, akutne i kronične su različite vrste leukemije i ne transformiraju se jedna u drugu (tj. Kronična leukemija nije nastavak akutne, već zasebna vrsta bolesti).
Prema vrsti stanica raka, akutne leukemije dijele se u dvije velike skupine: limfoblastične i nelimfoblastne (mijeloidne), koje se dalje dijele u podskupine.
Limfoblastična leukemija prvenstveno zahvaća koštanu srž, zatim limfne čvorove, timusnu žlijezdu, limfne čvorove i slezenu.
Ovisno o tome koje stanice preteče limfopoeze prevladavaju, akutna limfoblastična leukemija može imati sljedeće oblike:
- pre-B-oblik - prevladavaju preteče B-limfoblasta;
- B-oblik - prevladavaju B-limfoblasti;
- pre-T-oblik - prevladavaju preteče T-limfoblasta;
- T-oblik - prevladavaju T-limfoblasti.
Kod nelimfoblastične leukemije prognoza je povoljnija nego kod limfoblastične leukemije. Maligne stanice također prvo utječu na koštanu srž, a tek u kasnijim fazama utječu na slezenu, jetru i limfne čvorove. Često kod ovog oblika leukemije pati i sluznica gastrointestinalnog trakta, što dovodi do ozbiljnih komplikacija sve do ulcerativnih lezija.
Akutna nelimfoblastična ili, kako ih još nazivaju, mijeloična leukemija, podijeljeni su u sljedeće oblike:
- akutna mijeloična leukemija - karakteristična je pojava velikog broja prekursora granulocita;
- akutna monoblastična i akutna mijelomonoblastična leukemija - temeljena na aktivnoj reprodukciji monoblasta;
- akutna eritroblastična leukemija - karakterizirana porastom razine eritroblasta;
- akutna megakarioblastična leukemija - razvija se kao rezultat aktivnog razmnožavanja prekursora trombocita (megakariociti).
Akutne nediferencirane leukemije izdvajaju se u zasebnu skupinu.
Faze bolesti
Kliničkim manifestacijama prethodi primarno (latentno) razdoblje. U tom razdoblju leukemija, u pravilu, pacijent prolazi nezapaženo, bez izraženih simptoma. Primarno razdoblje može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Za to se vrijeme prva preporođena stanica umnoži do takvog volumena da suzbija normalnu hematopoezu.
Pojavom prvih kliničkih manifestacija bolest ulazi u početnu fazu. Njegovi simptomi nisu specifični. U ovoj je fazi studija koštane srži informativnija od krvne pretrage, utvrđena je povećana razina blast stanica.
U fazi uznapredovalih kliničkih manifestacija pojavljuju se pravi simptomi bolesti koji su uzrokovani suzbijanjem hematopoeze i pojavom velikog broja nezrelih stanica u perifernoj krvi.
U ovoj se fazi razlikuju sljedeće varijante tijeka bolesti:
- pacijent se ne žali, nema izraženih simptoma, ali u testu krvi nalaze se znakovi leukemije;
- pacijent ima značajno pogoršanje dobrobiti, ali nema izraženih promjena u perifernoj krvi;
- i simptomatologija i krvna slika ukazuju na akutnu leukemiju.
Remisija (razdoblje popuštanja pogoršanja) može biti potpuna i nepotpuna. Potpuna remisija može se razmotriti u odsutnosti simptoma akutne leukemije i blast stanica u krvi. Razina blast stanica u koštanoj srži ne smije prelaziti 5%.
S nepotpunom remisijom, simptomi privremeno popuštaju, ali razina blast stanica u koštanoj srži ne opada.
Ponavljanje akutne leukemije može se dogoditi kako u koštanoj srži, tako i izvan nje.
Posljednja, najteža faza tijeka akutne leukemije je terminalna. Karakterizira ga velik broj nezrelih leukocita u perifernoj krvi, a prati ga potiskivanje funkcija svih vitalnih organa. U ovoj fazi bolest je praktički neizlječiva i najčešće završava smrću.
Simptomi akutne leukemije
Simptomi akutne leukemije očituju se anemičnim, hemoragičnim, zarazno-toksičnim i limfoproliferativnim sindromima. Svaki oblik bolesti ima svoje osobine.
Akutna mijeloična leukemija
Akutnu mijeloičnu leukemiju karakterizira blago povećanje slezene, oštećenje unutarnjih organa i povećana tjelesna temperatura.
S razvojem leukemičnog pneumonitisa fokus upale je u plućima, glavni simptomi u ovom slučaju su kašalj, otežano disanje i vrućica. Četvrtina bolesnika s mijeloičnom leukemijom ima leukemični meningitis s vrućicom, glavoboljom i jezom.
U kasnijoj fazi može se razviti zatajenje bubrega, sve do potpune retencije mokraće. U terminalnoj fazi bolesti na koži se pojavljuju ružičaste ili svijetlosmeđe tvorbe - leukemidi (kožne leukemije), a jetra postaje gušća i povećava se. Ako je leukemija zahvatila organe gastrointestinalnog trakta, opažaju se jaki bolovi u trbuhu, nadutost i labava stolica. Mogu nastati čirevi.
Akutna limfoblastična leukemija
Limfoblastični oblik akutne leukemije karakterizira značajan porast slezene i limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi postaju uočljivi u supraklavikularnoj regiji, prvo s jedne, a zatim s obje strane. Limfni čvorovi se zadebljavaju, ne uzrokuju bol, ali mogu utjecati na susjedne organe.
S povećanjem limfnih čvorova smještenih u predjelu pluća pojavljuju se kašalj i otežano disanje. Zahvaćenost mezenteričnih limfnih čvorova u trbušnoj šupljini može uzrokovati jake bolove u trbuhu. Žene mogu osjetiti otvrdnuće i bolove u jajnicima, obično s jedne strane.
U akutnoj eritromijeloblastičnoj leukemiji dolazi do izražaja anemični sindrom koji karakterizira smanjenje hemoglobina i eritrocita u krvi, kao i povećani umor, bljedilo i slabost.
Značajke tijeka akutne leukemije u djece
U djece akutna leukemija čini 50% svih zloćudnih bolesti i oni su najčešći uzrok smrtnosti dojenčadi.
šifrirano-tbn0.gstatic.com
Prognoza akutne leukemije u djece ovisi o nekoliko čimbenika:
- dob djeteta u trenutku početka leukemije (najpovoljnija u djece od dvije do deset godina);
- stadij bolesti u vrijeme dijagnoze;
- oblik leukemije;
- spol djeteta (djevojčice imaju povoljniju prognozu).
Ako se dijete ne podvrgne posebnom liječenju, vjerojatna je smrt. Suvremeni tretman kemoterapijom osigurava 5 godina bez recidiva u djece u 50-80% slučajeva. Ako ne dođe do recidiva u roku od 7 godina, postoji šansa za potpuno izlječenje.
Da bi se spriječilo ponavljanje, nepoželjno je da djeca s akutnom leukemijom provode fizioterapeutske postupke, budu izložena intenzivnoj insolaciji i mijenjaju klimatske uvjete boravka.
Dijagnoza akutne leukemije
Često se akutna leukemija otkriva prema rezultatima krvnog testa kada se pacijent prijavi iz drugog razloga - takozvana blast kriza ili zatajenje leukocita (odsutnost međustaničnih oblika) nalazi se u formuli leukocita. Također se uočavaju promjene u perifernoj krvi: u većini slučajeva bolesnici s akutnom leukemijom razvijaju anemiju s naglim smanjenjem eritrocita i hemoglobina. Došlo je do pada broja trombocita.
Što se tiče leukocita, ovdje se mogu uočiti dvije mogućnosti: i leukopenija (smanjenje razine leukocita u perifernoj krvi) i leukocitoza (povećanje razine tih stanica). U pravilu se u krvi nalaze i patološke nezrele stanice, međutim, one mogu biti odsutne, njihova odsutnost ne može biti razlog za isključivanje dijagnoze akutne leukemije. Leukemija, u kojoj se u krvi nalazi velik broj blast stanica, naziva se leukemijom, a leukemija s odsutnošću blast stanica aleukemijom.
Proučavanje crvene koštane srži najvažnija je i najtočnija metoda za dijagnosticiranje akutne leukemije. Bolest karakterizira specifična slika - porast razine blast stanica i inhibicija stvaranja eritrocita.
Druga važna dijagnostička metoda je biopsija koštanog trepina. Presjeci kostiju šalju se na biopsiju koja otkriva blast hiperplaziju crvene koštane srži i na taj način potvrđuje bolest.
Liječenje akutne leukemije
Liječenje akutne leukemije ovisi o nekoliko kriterija: o dobi pacijenta, stanju, stadiju bolesti. Plan liječenja sastavlja se za svakog pacijenta pojedinačno.
Većina bolesti liječi se kemoterapijom. Ako je neučinkovita, pribjegavaju transplantaciji koštane srži.
Kemoterapija se sastoji od dva uzastopna koraka:
- stupanj indukcije remisije - postići smanjenje blast stanica u krvi;
- stupanj konsolidacije - neophodan za uništavanje preostalih stanica karcinoma.
Nakon toga može uslijediti ponovna indukcija prvog koraka.
Prosječno trajanje liječenja akutne leukemije je dvije godine.
Transplantacija koštane srži pruža pacijentu zdrave matične stanice. Transplantacija se sastoji od nekoliko faza.
- Potražite kompatibilnog davatelja, zbirku koštane srži.
- Priprema pacijenta. Tijekom pripreme provodi se imunosupresivna terapija. Cilj mu je uništiti leukemične stanice i suzbiti obrambene snage organizma tako da je rizik od odbacivanja transplantata minimalan.
- Stvarna transplantacija. Postupak nalikuje transfuziji krvi.
- Prirast koštane srži.
Potrebno je oko godinu dana da se transplantirana koštana srž potpuno ugravi i počne obavljati sve svoje funkcije.
Prema statistikama, preživljavanje bez bolesti nakon transplantacije koštane srži kreće se od 29 do 67%, ovisno o vrsti leukemije i nekim drugim čimbenicima.
Moguće komplikacije i posljedice
Akutna leukemija može izazvati širenje kanceroznih tumora na mjestima nakupljanja limfnih čvorova, hemoragični sindrom i anemiju. Komplikacije akutne leukemije su opasne i često smrtne.
Prognoza za akutnu leukemiju
U djece je prognoza za akutnu leukemiju povoljnija nego u odraslih, što potvrđuju statistički podaci.
S limfoblastičnom leukemijom, petogodišnja stopa preživljavanja u djece iznosi 65-85%, u odraslih - od 20 do 40%.
Akutna mijeloična leukemija je opasnija, petogodišnja stopa preživljavanja kod mladih pacijenata iznosi 40-60%, a kod odraslih - samo 20%.
Prevencija
Ne postoji posebna profilaksa za akutnu leukemiju. Potrebno je redovito posjećivati liječnika i pravodobno prolaziti sve potrebne preglede u slučaju sumnjivih simptoma.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Anna Aksenova Medicinski novinar O autoru
Obrazovanje: 2004-2007. "Prvo kijevsko medicinsko učilište", specijalnost "Laboratorijska dijagnostika".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
