Limfoblastična Leukemija - Simptomi, Akutna Limfoblastična Leukemija U Djece

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Limfoblastična leukemija

Sadržaj članka:

1. Uzroci i čimbenici rizika
2. Oblici bolesti
3. Faze bolesti
4. Simptomi limfoblastične leukemije
5. Dijagnostika
6. Liječenje limfoblastične leukemije
7. Potencijalne posljedice i komplikacije
8. Prognoza
9. Prevencija

Limfoblastična leukemija je zloćudna bolest hematopoetskog sustava, koju karakterizira brz i nekontroliran porast broja limfoblasta (nezrele limfoidne stanice).

U pedijatrijskoj praksi ovo je najčešći rak. U općoj strukturi učestalosti hematopoetskog sustava u djece, udio akutne limfoblastične leukemije čini 75-80%. Djevojčice rjeđe obolijevaju od dječaka. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od jedne do šest godina.

Odrasli obolijevaju od limfoblastične leukemije 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije raste kod pacijenata starijih od 60 godina.

U djece se limfoblastična leukemija obično razvija kao primarna bolest, dok se u odraslih bolesnika često javlja kao komplikacija kronične limfocitne leukemije.

Uzroci i čimbenici rizika

Razvoj akutne limfoblastične leukemije uzrokovan je stvaranjem zloćudnih klonova u crvenoj koštanoj srži, koji su skupina krvotvornih stanica koje su izgubile sposobnost kontrole reprodukcije. Kromosomske aberacije dovode do stvaranja klona:

• pojačanje - stvaraju se dodatne kopije određenog dijela kromosoma;
• inverzija - rotacija presjeka kromosoma;
• brisanje - gubitak mjesta kromosoma;
• translokacija - dva kromosoma međusobno razmjenjuju određena područja.

Genetske abnormalnosti koje pridonose razvoju limfoblastne leukemije javljaju se u fazi intrauterinog formiranja fetusa. Međutim, da bi započeo patološki proces stvaranja stanica klona, nužan je utjecaj provociranja vanjskih čimbenika. Ti čimbenici uključuju:

1. Izloženost ionizirajućem zračenju - ponovljeni rendgenski pregledi, terapija zračenjem za druge onkološke bolesti, koji žive u regiji s prirodno visokom pozadinom zračenja. Dokazana je činjenica da postoji veza između zračenja i razvoja limfoblastične leukemije. Prema medicinskoj statistici, bolest se razvija u 10% bolesnika koji se podvrgavaju zračenju. Postoji pretpostavka da se razvoj limfoblastične leukemije može potaknuti rendgenskim studijama, ali ta teorija ostaje nepotvrđena statističkim podacima.
2. Infekcija onkogenim sojevima virusa. Postoji razlog vjerovanja da je razvoj akutne limfoblastične leukemije uzrokovan infekcijom pacijenta s predispozicijom za leukemiju virusima, posebno virusom Epstein-Barr. Istodobno, poznato je da se rizik od razvoja limfoblastične leukemije u djece povećava s „neobučenošću“njihovog imunološkog sustava, odnosno odsutnošću ili nedostatkom iskustva u kontaktu imunološkog sustava s patogenim mikroorganizmima.
3. Opijenost onkogenim otrovima, uključujući soli teških metala.
4. Pušenje, uključujući pasivno pušenje.
5. Citostatska terapija.
6. Genetske abnormalnosti - nasljedni imunološki poremećaji, celijakija, neurofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterov sindrom, Schwachmannov sindrom, Downov sindrom, Fanconijeva anemija.

Oblici bolesti

Limfociti su vrsta agranulocitnih leukocita, čije su glavne funkcije:

• proizvodnja antitijela (humoralni imunitet);
• izravno uništavanje stranih stanica (stanični imunitet);
• regulacija aktivnosti drugih vrsta stanica.

U odrasloj dobi limfociti čine 25-40% ukupnog broja leukocita. U djece njihov udio može doseći 50%.

Regulaciju humoralnog imuniteta osiguravaju T-limfociti. T-pomagači odgovorni su za poticanje proizvodnje antitijela, a T-supresori odgovorni za inhibiciju.

B-limfociti prepoznaju antigene (strane strukture) i razvijaju specifična antitijela protiv njih.

NK limfociti kontroliraju kvalitetu ostalih stanica u ljudskom tijelu i aktivno uništavaju one koje se razlikuju od normalnih stanica (zloćudne stanice).

Izvor: medaboutme.ru

Proces nastanka i diferencijacije limfocita započinje stvaranjem limfoblasta - limfoidnih progenitornih stanica. Zbog tumorskog procesa, sazrijevanje limfocita je poremećeno. Ovisno o vrsti oštećenja limfocita, limfoblastična leukemija se dijeli na T-linearnu i B-linearnu.

Prema klasifikaciji SZO, razlikuje se nekoliko vrsta akutne limfoblastične leukemije:

• pre-pre-B-stanica;
• pre-B-stanica;
• B-stanica;
• T-stanica.

U općoj strukturi učestalosti limfoblastične leukemije oblici B-stanica čine 80-85%, a oblici T-stanica 15-20%.

Faze bolesti

Tijekom akutne limfoblastične leukemije razlikuju se sljedeće faze:

1. Početna. Traje 1-3 mjeseca. Kliničkom slikom dominiraju nespecifični znakovi (bljedilo kože, niska temperatura, poremećen apetit, umor, letargija). Neki se pacijenti žale na bolove u mišićima, zglobovima i kostima, trbuhu, trajne glavobolje.
2. Visoka je. Izraženi znakovi bolesti, koji se očituju anemičnim, intoksikacijskim, hiperplastičnim, hemoragijskim i zaraznim sindromom.
3. Remisija. Karakterizira ga normalizacija kliničkih i hematoloških parametara.
4. Terminalna faza. Karakterizirano brzim napredovanjem simptoma limfoblastične leukemije. Završava smrtonosnim ishodom.

Simptomi limfoblastične leukemije

Klinički tijek akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih je brz. Često, dok se dijagnosticira bolest, masa svih limfoblasta u tijelu pacijenta dosegne 3-5% ukupne tjelesne težine. To je zbog brze proliferacije stanica klona.

U kliničkoj slici limfoblastične leukemije razlikuje se nekoliko sindroma.

1. Opojni. Znakovi su mu: povećani umor, jaka opća slabost, gubitak kilograma, vrućica, hiperhidroza, opća slabost. Vrućica se može povezati izravno sa zloćudnim procesom i zaraznim komplikacijama.
2. Hiperplastična. Limfoblasti s protokom krvi šire se po tijelu, nakupljajući se u tkivima, taj se proces naziva leukemijska infiltracija. Očituje se povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, bolovima u zglobovima i kostima. Leukemična infiltracija membrana i tvari mozga dovodi do razvoja neuroleukemije. Klinički se manifestira kao glavobolja, mučnina, a ponekad i povraćanje. Prilikom pregleda fundusa primjećuje se oticanje optičkih diskova. U nekim se slučajevima neuroleukemija javlja s izbrisanom kliničkom slikom ili je općenito asimptomatska, a dijagnosticira se samo tijekom laboratorijskog pregleda cerebrospinalne tekućine. U oko 30% dječaka simptom limfoblastične leukemije je stvaranje infiltrata u testisima. Na sluznicama i koži bolesnika često se javljaju leukemidi (infiltrati ljubičasto-cijanotične boje). U rijetkim se slučajevima hiperplastični sindrom očituje oštećenom funkcijom izlučivanja bubrega, oštećenjem crijeva i izlivnim perikarditisom.
3. Anemična. Suzbijanje hematopoeze koštane srži popraćeno je razvojem anemije. Pacijenti imaju bljedilo kože i sluznice, tahikardiju, slabost, vrtoglavicu.
4. Hemoragični. Tromboza kapilarnih žila i trombocitopenija dovode do razvoja ovog sindroma. Na koži se pojavljuju višestruke petehije i ekhimoze. Čak i manja modrica popraćena je pojavom opsežnog potkožnog hematoma. Česta su nazalna, gingivalna, maternična i gastrointestinalna krvarenja te krvarenja u mrežnici.
5. Zarazne. S limfoblastičnom leukemijom, limfociti se ne razlikuju u potpunosti, pa prema tome nisu u mogućnosti obavljati svoje funkcije, što dovodi do značajnog smanjenja imuniteta. Zbog toga pacijenti postaju osjetljivi na virusne, bakterijske i gljivične infekcije, koje osim toga polaze teškim tijekom i mogu dovesti do sepse, zarazno-toksičnog šoka.

Dijagnostika

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije temelji se na simptomima, rezultatima mijelograma i testovima periferne krvi. Opći test krvi za limfoblastičnu leukemiju otkriva:

• smanjena koncentracija hemoglobina (anemija);
• smanjen broj trombocita (trombocitopenija);
• povećani sadržaj leukocita (leukocitoza), rjeđe dolazi do smanjenja broja leukocita (leukopenija);
• povećana ESR;
• sadržaj limfoblasta je 15–20% od ukupnog broja leukocita;
• smanjenje broja neutrofila (neutropenija).

U mijelogramu, izraženoj inhibiciji neutrofilnih, eritroidnih i trombocitnih klica, utvrđuje se prevladavanje blast stanica.

Izvor: headexpert.ru

Sveobuhvatan program pregleda za pacijente s limfoblastičnom leukemijom uključuje:

• lumbalna punkcija praćena laboratorijskim ispitivanjem likvora - radi isključivanja ili otkrivanja neuroleukemije;
• rendgen prsnog koša - radi otkrivanja povećanih limfnih čvorova u medijastinumu;
• Ultrazvuk trbušnih organa - procjena stanja intraabdominalnih limfnih čvorova i parenhimskih organa;
• biokemijski test krvi - kako bi se identificirali mogući poremećaji bubrega i jetre.

Akutna limfoblastična leukemija zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa sljedećim patološkim stanjima:

• infektivna mononukleoza;
• druge vrste leukemije;
• trovanje;
• sindrom sličan leukemiji koji se javlja u pozadini teškog tijeka određenih zaraznih bolesti (hripavac, tuberkuloza, infekcija citomegalovirusom, sepsa).

Liječenje limfoblastične leukemije

Glavna metoda liječenja limfoblastične leukemije je polikemoterapija - vrsta kemoterapije u kojoj se koristi ne jedan, već nekoliko citostatskih lijekova.

U liječenju bolesti razlikuju se dvije faze:

1. Intenzivna ili indukcijska terapija. Provodi se u uvjetima odjela za onkohematologiju nekoliko mjeseci. Antineoplastični lijekovi daju se intravenozno. Svrha je ove faze normalizirati procese hematopoeze (odsutnost blasta u perifernoj krvi i ne više od 5% u koštanoj srži) i poboljšati opće stanje bolesnika.
2. Suportivna terapija. Provode se nekoliko godina ambulantno. Antineoplastični lijekovi propisani su u oralnim oblicima. Koštana srž i sastav periferne krvi pacijenata redovito se ispituju, ako je potrebno, prilagođavajući liječenje, na primjer, uključujući tijekom radio ili imunoterapije.

Uz nisku učinkovitost liječenja i ponovljena pogoršanja, odlučuje se o pitanju uputnosti transplantacije koštane srži.

Potencijalne posljedice i komplikacije

U pozadini akutne limfoblastične leukemije, pacijenti imaju značajno smanjenje humoralnog i staničnog imuniteta. Kao rezultat toga, često razvijaju zarazne i upalne bolesti (tonzilitis, sinusitis, pijelonefritis, upala pluća), koje polaze teškim dugotrajnim tijekom i mogu izazvati sepsu.

Jedno od glavnih obilježja limfoblastične leukemije je česta leukemijska infiltracija živčanih trupaca, tvari i membrana mozga, što dovodi do razvoja neuroleukemije. Bez potrebne prevencije, ova se komplikacija javlja kod svakog drugog pacijenta.

Prognoza

U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji u djece prognoza je dobra. Suvremena polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika u ovoj dobnoj skupini. U 70-80% njih trajanje remisije je više od 5 godina, takva djeca se brišu iz registra kao potpuno izliječena.

U odraslih je prognoza za limfoblastičnu leukemiju ozbiljna, petogodišnja stopa preživljavanja ne prelazi 34-40%.

Prevencija

Specifična prevencija limfoblastične leukemije nije razvijena. Zdrav način života (bavljenje sportom, odustajanje od loših navika, pravilna prehrana, poštivanje dnevnog režima) igra određenu ulogu u prevenciji bolesti.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!