Limfoblastična leukemija
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi limfoblastične leukemije
- Dijagnostika
- Liječenje limfoblastične leukemije
- Potencijalne posljedice i komplikacije
- Prognoza
- Prevencija
Limfoblastična leukemija je zloćudna bolest hematopoetskog sustava, koju karakterizira brz i nekontroliran porast broja limfoblasta (nezrele limfoidne stanice).
U pedijatrijskoj praksi ovo je najčešći rak. U općoj strukturi učestalosti hematopoetskog sustava u djece, udio akutne limfoblastične leukemije čini 75-80%. Djevojčice rjeđe obolijevaju od dječaka. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od jedne do šest godina.
Odrasli obolijevaju od limfoblastične leukemije 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije raste kod pacijenata starijih od 60 godina.
U djece se limfoblastična leukemija obično razvija kao primarna bolest, dok se u odraslih bolesnika često javlja kao komplikacija kronične limfocitne leukemije.
Uzroci i čimbenici rizika
Razvoj akutne limfoblastične leukemije uzrokovan je stvaranjem zloćudnih klonova u crvenoj koštanoj srži, koji su skupina krvotvornih stanica koje su izgubile sposobnost kontrole reprodukcije. Kromosomske aberacije dovode do stvaranja klona:
- pojačanje - stvaraju se dodatne kopije određenog dijela kromosoma;
- inverzija - rotacija presjeka kromosoma;
- brisanje - gubitak mjesta kromosoma;
- translokacija - dva kromosoma međusobno razmjenjuju određena područja.
Genetske abnormalnosti koje pridonose razvoju limfoblastne leukemije javljaju se u fazi intrauterinog formiranja fetusa. Međutim, da bi započeo patološki proces stvaranja stanica klona, nužan je utjecaj provociranja vanjskih čimbenika. Ti čimbenici uključuju:
- Izloženost ionizirajućem zračenju - ponovljeni rendgenski pregledi, terapija zračenjem za druge onkološke bolesti, koji žive u regiji s prirodno visokom pozadinom zračenja. Dokazana je činjenica da postoji veza između zračenja i razvoja limfoblastične leukemije. Prema medicinskoj statistici, bolest se razvija u 10% bolesnika koji se podvrgavaju zračenju. Postoji pretpostavka da se razvoj limfoblastične leukemije može potaknuti rendgenskim studijama, ali ta teorija ostaje nepotvrđena statističkim podacima.
- Infekcija onkogenim sojevima virusa. Postoji razlog vjerovanja da je razvoj akutne limfoblastične leukemije uzrokovan infekcijom pacijenta s predispozicijom za leukemiju virusima, posebno virusom Epstein-Barr. Istodobno, poznato je da se rizik od razvoja limfoblastične leukemije u djece povećava s „neobučenošću“njihovog imunološkog sustava, odnosno odsutnošću ili nedostatkom iskustva u kontaktu imunološkog sustava s patogenim mikroorganizmima.
- Opijenost onkogenim otrovima, uključujući soli teških metala.
- Pušenje, uključujući pasivno pušenje.
- Citostatska terapija.
- Genetske abnormalnosti - nasljedni imunološki poremećaji, celijakija, neurofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterov sindrom, Schwachmannov sindrom, Downov sindrom, Fanconijeva anemija.
Oblici bolesti
Limfociti su vrsta agranulocitnih leukocita, čije su glavne funkcije:
- proizvodnja antitijela (humoralni imunitet);
- izravno uništavanje stranih stanica (stanični imunitet);
- regulacija aktivnosti drugih vrsta stanica.
U odrasloj dobi limfociti čine 25-40% ukupnog broja leukocita. U djece njihov udio može doseći 50%.
Regulaciju humoralnog imuniteta osiguravaju T-limfociti. T-pomagači odgovorni su za poticanje proizvodnje antitijela, a T-supresori odgovorni za inhibiciju.
B-limfociti prepoznaju antigene (strane strukture) i razvijaju specifična antitijela protiv njih.
NK limfociti kontroliraju kvalitetu ostalih stanica u ljudskom tijelu i aktivno uništavaju one koje se razlikuju od normalnih stanica (zloćudne stanice).
Izvor: medaboutme.ru
Proces nastanka i diferencijacije limfocita započinje stvaranjem limfoblasta - limfoidnih progenitornih stanica. Zbog tumorskog procesa, sazrijevanje limfocita je poremećeno. Ovisno o vrsti oštećenja limfocita, limfoblastična leukemija se dijeli na T-linearnu i B-linearnu.
Prema klasifikaciji SZO, razlikuje se nekoliko vrsta akutne limfoblastične leukemije:
- pre-pre-B-stanica;
- pre-B-stanica;
- B-stanica;
- T-stanica.
U općoj strukturi učestalosti limfoblastične leukemije oblici B-stanica čine 80-85%, a oblici T-stanica 15-20%.
Faze bolesti
Tijekom akutne limfoblastične leukemije razlikuju se sljedeće faze:
- Početna. Traje 1-3 mjeseca. Kliničkom slikom dominiraju nespecifični znakovi (bljedilo kože, niska temperatura, poremećen apetit, umor, letargija). Neki se pacijenti žale na bolove u mišićima, zglobovima i kostima, trbuhu, trajne glavobolje.
- Visoka je. Izraženi znakovi bolesti, koji se očituju anemičnim, intoksikacijskim, hiperplastičnim, hemoragijskim i zaraznim sindromom.
- Remisija. Karakterizira ga normalizacija kliničkih i hematoloških parametara.
- Terminalna faza. Karakterizirano brzim napredovanjem simptoma limfoblastične leukemije. Završava smrtonosnim ishodom.
Simptomi limfoblastične leukemije
Klinički tijek akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih je brz. Često, dok se dijagnosticira bolest, masa svih limfoblasta u tijelu pacijenta dosegne 3-5% ukupne tjelesne težine. To je zbog brze proliferacije stanica klona.
U kliničkoj slici limfoblastične leukemije razlikuje se nekoliko sindroma.
- Opojni. Znakovi su mu: povećani umor, jaka opća slabost, gubitak kilograma, vrućica, hiperhidroza, opća slabost. Vrućica se može povezati izravno sa zloćudnim procesom i zaraznim komplikacijama.
- Hiperplastična. Limfoblasti s protokom krvi šire se po tijelu, nakupljajući se u tkivima, taj se proces naziva leukemijska infiltracija. Očituje se povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, bolovima u zglobovima i kostima. Leukemična infiltracija membrana i tvari mozga dovodi do razvoja neuroleukemije. Klinički se manifestira kao glavobolja, mučnina, a ponekad i povraćanje. Prilikom pregleda fundusa primjećuje se oticanje optičkih diskova. U nekim se slučajevima neuroleukemija javlja s izbrisanom kliničkom slikom ili je općenito asimptomatska, a dijagnosticira se samo tijekom laboratorijskog pregleda cerebrospinalne tekućine. U oko 30% dječaka simptom limfoblastične leukemije je stvaranje infiltrata u testisima. Na sluznicama i koži bolesnika često se javljaju leukemidi (infiltrati ljubičasto-cijanotične boje). U rijetkim se slučajevima hiperplastični sindrom očituje oštećenom funkcijom izlučivanja bubrega, oštećenjem crijeva i izlivnim perikarditisom.
- Anemična. Suzbijanje hematopoeze koštane srži popraćeno je razvojem anemije. Pacijenti imaju bljedilo kože i sluznice, tahikardiju, slabost, vrtoglavicu.
- Hemoragični. Tromboza kapilarnih žila i trombocitopenija dovode do razvoja ovog sindroma. Na koži se pojavljuju višestruke petehije i ekhimoze. Čak i manja modrica popraćena je pojavom opsežnog potkožnog hematoma. Česta su nazalna, gingivalna, maternična i gastrointestinalna krvarenja te krvarenja u mrežnici.
- Zarazne. S limfoblastičnom leukemijom, limfociti se ne razlikuju u potpunosti, pa prema tome nisu u mogućnosti obavljati svoje funkcije, što dovodi do značajnog smanjenja imuniteta. Zbog toga pacijenti postaju osjetljivi na virusne, bakterijske i gljivične infekcije, koje osim toga polaze teškim tijekom i mogu dovesti do sepse, zarazno-toksičnog šoka.
Dijagnostika
Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije temelji se na simptomima, rezultatima mijelograma i testovima periferne krvi. Opći test krvi za limfoblastičnu leukemiju otkriva:
- smanjena koncentracija hemoglobina (anemija);
- smanjen broj trombocita (trombocitopenija);
- povećani sadržaj leukocita (leukocitoza), rjeđe dolazi do smanjenja broja leukocita (leukopenija);
- povećana ESR;
- sadržaj limfoblasta je 15–20% od ukupnog broja leukocita;
- smanjenje broja neutrofila (neutropenija).
U mijelogramu, izraženoj inhibiciji neutrofilnih, eritroidnih i trombocitnih klica, utvrđuje se prevladavanje blast stanica.
Izvor: headexpert.ru
Sveobuhvatan program pregleda za pacijente s limfoblastičnom leukemijom uključuje:
- lumbalna punkcija praćena laboratorijskim ispitivanjem likvora - radi isključivanja ili otkrivanja neuroleukemije;
- rendgen prsnog koša - radi otkrivanja povećanih limfnih čvorova u medijastinumu;
- Ultrazvuk trbušnih organa - procjena stanja intraabdominalnih limfnih čvorova i parenhimskih organa;
- biokemijski test krvi - kako bi se identificirali mogući poremećaji bubrega i jetre.
Akutna limfoblastična leukemija zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa sljedećim patološkim stanjima:
- infektivna mononukleoza;
- druge vrste leukemije;
- trovanje;
- sindrom sličan leukemiji koji se javlja u pozadini teškog tijeka određenih zaraznih bolesti (hripavac, tuberkuloza, infekcija citomegalovirusom, sepsa).
Liječenje limfoblastične leukemije
Glavna metoda liječenja limfoblastične leukemije je polikemoterapija - vrsta kemoterapije u kojoj se koristi ne jedan, već nekoliko citostatskih lijekova.
U liječenju bolesti razlikuju se dvije faze:
- Intenzivna ili indukcijska terapija. Provodi se u uvjetima odjela za onkohematologiju nekoliko mjeseci. Antineoplastični lijekovi daju se intravenozno. Svrha je ove faze normalizirati procese hematopoeze (odsutnost blasta u perifernoj krvi i ne više od 5% u koštanoj srži) i poboljšati opće stanje bolesnika.
- Suportivna terapija. Provode se nekoliko godina ambulantno. Antineoplastični lijekovi propisani su u oralnim oblicima. Koštana srž i sastav periferne krvi pacijenata redovito se ispituju, ako je potrebno, prilagođavajući liječenje, na primjer, uključujući tijekom radio ili imunoterapije.
Uz nisku učinkovitost liječenja i ponovljena pogoršanja, odlučuje se o pitanju uputnosti transplantacije koštane srži.
Potencijalne posljedice i komplikacije
U pozadini akutne limfoblastične leukemije, pacijenti imaju značajno smanjenje humoralnog i staničnog imuniteta. Kao rezultat toga, često razvijaju zarazne i upalne bolesti (tonzilitis, sinusitis, pijelonefritis, upala pluća), koje polaze teškim dugotrajnim tijekom i mogu izazvati sepsu.
Jedno od glavnih obilježja limfoblastične leukemije je česta leukemijska infiltracija živčanih trupaca, tvari i membrana mozga, što dovodi do razvoja neuroleukemije. Bez potrebne prevencije, ova se komplikacija javlja kod svakog drugog pacijenta.
Prognoza
U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji u djece prognoza je dobra. Suvremena polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika u ovoj dobnoj skupini. U 70-80% njih trajanje remisije je više od 5 godina, takva djeca se brišu iz registra kao potpuno izliječena.
U odraslih je prognoza za limfoblastičnu leukemiju ozbiljna, petogodišnja stopa preživljavanja ne prelazi 34-40%.
Prevencija
Specifična prevencija limfoblastične leukemije nije razvijena. Zdrav način života (bavljenje sportom, odustajanje od loših navika, pravilna prehrana, poštivanje dnevnog režima) igra određenu ulogu u prevenciji bolesti.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
