Trombocitemija
Esencijalna trombocitemija je kronična megakariocitna leukemija povezana s mijeloproliferativnim bolestima. Proces uključuje matične stanice u koštanoj srži. Bolest je po svojoj prirodi hemoblastoza, odnosno tumor. Broj megakariocita, a zatim i trombocita, nekontrolirano se povećava. Esencijalna trombocitemija je rijetka. Prevalencija je 3-4 slučaja na 100 tisuća odrasle populacije. Osobe u dobi od 50-60 godina osjetljivije su na ovu bolest. Žene češće obolijevaju od muškaraca. Kao i kod svakog raka, točni uzroci esencijalne trombocitemije nisu poznati. Uočena je povezanost s oštećenjem okoliša zračenjem. Nije isključena uloga ostalih čimbenika.
Simptomi trombocitemije
Bolest karakterizira dugi tijek bez vidljivih manifestacija. Napredovanje bolesti je sporo. Često prođu mjeseci, pa i godine, od prvih zabilježenih promjena u krvnim testovima do pojave prvih pritužbi. Simptomi trombocitemije sastoje se u istodobnoj tendenciji stvaranja krvnih ugrušaka i krvarenja. Mehanizam nastanka ovih pojava uključuje kršenja agregacije trombocita (i prema gore i prema dolje). Karakteristične su cerebralna, koronarna i periferna arterijska tromboza. Kod esencijalne trombocitemije moguća je plućna tromboembolija i duboka venska tromboza nogu. Od krvarenja su češća gastrointestinalna, plućna, bubrežna i kožna krvarenja. Uz to, kod trombocitemije može se razviti povećanje slezene i jetre. Ti se simptomi javljaju u 50, odnosno 20 posto bolesnika. Utrnulost i smanjena osjetljivost primjećuju se na prstima ruku i nogu, ušnim resicama i vrhu nosa, što je povezano s oštećenom cirkulacijom krvi u malim žilama. U nekih je bolesnika moguća bol u hipohondriju i duž crijeva. Mnogi oboljeli mršave. Ponekad se pojave povećane skupine limfnih čvorova. Brojni su nespecifični simptomi trombocitemije: opća slabost, glavobolja, smanjena radna sposobnost, umor, svrbež kože, česte promjene raspoloženja, vrućica. Ponekad se pojave povećane skupine limfnih čvorova. Brojni su nespecifični simptomi trombocitemije: opća slabost, glavobolja, smanjena radna sposobnost, umor, svrbež kože, česte promjene raspoloženja, vrućica. Ponekad se pojave povećane skupine limfnih čvorova. Brojni su nespecifični simptomi trombocitemije: opća slabost, glavobolja, smanjena radna sposobnost, umor, svrbež kože, česte promjene raspoloženja, vrućica.
Dijagnoza trombocitemije
Dijagnoza bolesti započinje registracijom većeg broja trombocita u općem testu krvi. Dijagnoza se postavlja kada trombocitoza prelazi 600 tisuća po μL nakon isključivanja reaktivne tromboze. Trombociti imaju različit stupanj funkcionalnog oštećenja. Protrombinsko vrijeme, aktivirano djelomično tromboplastinsko vrijeme, vrijeme krvarenja, život trombocita u normalnim granicama. U koštanoj srži, rezultati uboda pokazuju povećanu staničnost i megakariocitozu. Stanice prethodnice trombocita su gigantske i displastične. Nestalno specifične genetske abnormalnosti u esencijalnoj trombocitemiji su mutacije JAK2V617F i MPLW515L / K.
Diferencijalna dijagnoza trombocitemije i sekundarne tromboze
Teško je razlikovati esencijalnu trombocitemiju od sekundarne tromboze uzrokovane amiloidozom, infekcijom, rakom ili drugim čimbenicima. Američki koledž za hematologiju razvio je sljedeće diferencijalno-dijagnostičke kriterije:
- broj trombocita veći od 600 000 po μl u dva uzastopna krvna ispitivanja provedena u razmaku od 1 mjeseca;
- nije poznat uzrok reaktivne trombocitoze;
- normalan broj crvenih krvnih zrnaca;
- odsutnost značajne fibroze u koštanoj srži;
- odsutnost Philadelphia kromosoma;
- povećanje slezene;
- hipercelularnost koštane srži s hiperplazijom megakariocita;
- prisutnost u koštanoj srži patoloških stanica u obliku kolonija;
- normalne razine C-reaktivnog proteina i interleukin-6;
- odsutnost anemije s nedostatkom željeza;
- u žena - polimorfizam gena X kromosoma.
Što se više pronađe podudaranja, to više dokaza ide u prilog esencijalnoj trombocitemiji.
Liječenje trombocitemije
Ako se pacijentu dijagnosticira esencijalna trombocitemija, tada mu treba odabrati individualni tretman u skladu s postojećom shemom. Terapija je posebno intenzivno propisana za one kojima prijeti tromboza. Ti bolesnici uključuju starije bolesnike s dijabetesom melitusom, hipertenzijom i dislipidemijom. Za takve je bolesnike najčešće indicirano liječenje trombocitemije citostaticima. To su lijekovi za kemoterapiju koji smanjuju aktivnost diobe stanica. Dugo i uspješno se hidroksiurea (0,5-4 g oralno dnevno) koristi za liječenje trombocitemije. Zbog svoje sposobnosti izazivanja leukemije (na primjer, akutne mijeloične leukemije), ovaj lijek nije propisan za djecu.
Trombocitemija se može liječiti interferonom-alfa. Posebno se široko koristi kod trudnica, jer ne šteti plodu. Općenito, visoka cijena i loša podnošljivost interferona-alfa su ograničenje. Početna doza lijeka je 1 milijun IU tri puta tjedno, a zatim se doza povećava na 3-6 milijuna IU tri puta tjedno. Oko 20% pacijenata prisiljeno je prekinuti liječenje jer su jako zabrinuti zbog vrućice, bolova u zglobovima i mišićima, mučnine, gubitka apetita, simptoma sličnih gripi.
Anagrelid se također koristi za liječenje trombocitemije. Ovaj lijek selektivno inhibira sazrijevanje megakariocita, imajući mali učinak na ostale hematopoetske klice. Početna doza lijeka je 2 mg dnevno, maksimalna doza je 10 mg. Lijek ima nuspojave povezane s kardiovaskularnim sustavom. Karakterizira vazodilatacija i pojačani puls, edemi. Ako pacijent već ima bilo kakvu srčanu patologiju, nije preporučljivo da propiše anagrelid. Pod djelovanjem lijeka može doći do transformacije trombocitemije u mijelofibrozu. Zbog svih ovih pojava, anagrelid se uglavnom koristi za netoleranciju na hidroksiureu i interferon-alfu.
Trombafereza se može uspješno koristiti u kombinaciji s acetilsalicilnom kiselinom (325 mg oralno dnevno) za sprečavanje tromboze u trombocitemiji.
Liječenje esencijalne trombocitemije narodnim lijekovima
Narodni lijekovi se ponekad koriste kod liječenja ove bolesti. Ne postoje studije o narodnim metodama koje su dokazale svoju učinkovitost. Sve takve metode pacijent koristi na vlastitu opasnost i rizik. Najvjerojatnije su pozitivne promjene povezane s placebo učinkom, odnosno samohipnozom. Od suštinske je važnosti da pacijent obavijesti lječnika o tome što se još uvijek koristi samostalno u borbi protiv bolesti. Liječenje esencijalne trombocitemije narodnim lijekovima uključuje upotrebu posta i različitih biljnih lijekova. Najčešće se preporučuju infuzije borovnica, sjemenki njuške i izvarak od kanapa.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
