Polycythemia Vera - Simptomi, Liječenje, Oblici, Faze, Dijagnoza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Policitemija vera

Sadržaj članka:

Uzroci i čimbenici rizika
Oblici bolesti
Faze bolesti
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija

Policitemija vera (primarna policitemija, Vakezova bolest, eritremija) najčešća je bolest u skupini kroničnih mijeloproliferativnih bolesti. Patološki proces uglavnom utječe na rast eritroblastične koštane srži, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, kao i povećanje viskoznosti i mase cirkulirajuće krvi (hipervolemija).

Kod policitemije vere povećava se broj eritrocita u perifernoj krvi

Bolest se javlja uglavnom u starijih osoba (prosječna dob početka je približno 60 godina), ali dijagnosticira se i kod mladih ljudi i djece. Mlađe bolesnike karakterizira teži tijek bolesti. Muškarci su nešto osjetljiviji na policitemiju veru nego žene, ali mladi su pacijenti obrnuto proporcionalni.

Uzroci i čimbenici rizika

Razlozi koji doprinose nastanku policitemije vere nisu konačno utvrđeni. Patologija može biti nasljedna i stečena. Otkrila obiteljsku predispoziciju za bolest. U bolesnika s policitemijom verom identificiraju se genske mutacije koje se nasljeđuju na autosomno recesivni način.

Čimbenici rizika uključuju:

učinak otrovnih tvari na tijelo;
Ionizirana radiacija;
Zračenje X-zrakama;
opsežne opekline;
dugotrajna upotreba niza lijekova (soli zlata itd.);
uznapredovali oblici tuberkuloze;
nevolja;
virusne bolesti;
tumorske neoplazme;
pušenje;
endokrini poremećaji uzrokovani tumorima nadbubrežne žlijezde;
srčane mane;
bolesti jetre i / ili bubrega;
opsežne kirurške intervencije.

Oblici bolesti

Policitemija vera je dvije vrste:

primarni (nije posljedica drugih patologija);
sekundarni (razvija se u pozadini drugih bolesti).

Faze bolesti

U kliničkoj slici policitemije vere razlikuju se tri stadija:

Početni (malosimptomatski) - kliničke manifestacije su beznačajne, trajanje je oko 5 godina.
Eritremični (prošireni) stadij koji traje 10–20 godina, zauzvrat je podijeljen u podfaze: IIA - odsutna je mijeloidna metaplazija slezene; IIB - prisutnost mijeloidne metaplazije slezene;
Post-eritremična mijeloidna metaplazija (anemična) faza sa ili bez mijelofibroze; sposoban za prelazak u kroničnu ili akutnu leukemiju.

Simptomi

Polycythemia vera karakterizira produženi asimptomatski tijek. Klinička slika povezana je s povećanom proizvodnjom eritrocita u koštanoj srži, što je često popraćeno povećanjem broja ostalih staničnih elemenata krvi. Povećanje broja trombocita dovodi do vaskularne tromboze, što može uzrokovati moždane udare, infarkt miokarda, prolazne ishemijske napade itd.

Polycythemia vera karakterizira pruritus, pojačan vodom

U kasnijim fazama bolesti mogu postojati:

svrbež kože, pojačan vodom;
napadi pritiskajuće boli iza prsne kosti tijekom fizičkog napora;
slabost, povećani umor;
poremećaj pamćenja;
glavobolje, vrtoglavica;
eritrocijanoza;
crvenilo očiju;
oštećenje vida;
povišeni krvni tlak;
spontano krvarenje, ekhimoza, gastrointestinalno krvarenje;
proširene vene (posebno vene na vratu);
kratkotrajna intenzivna bol u vrhovima prstiju;
čir na želucu i / ili dvanaesniku;
bol u zglobovima;
zastoj srca.

Dijagnostika

Dijagnoza policitemije vere utvrđuje se na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda:

prikupljanje anamneze;
objektivno ispitivanje;
opći i biokemijski test krvi;
opća analiza urina;
trepanobiopsija praćena histološkom analizom biopsije;
ultrazvučni pregled;
računalna ili magnetska rezonancija;
molekularno genetska analiza.

Test krvi za istinsku policitemiju pokazuje porast broja crvenih krvnih zrnaca

Krvni test za policitemiju veru pokazuje porast broja crvenih krvnih zrnaca

Dijagnostički kriteriji za policitemiju veru:

povećani pokazatelji mase cirkulirajućih eritrocita: kod muškaraca - više od 36 ml / kg, kod žena - više od 32 ml / kg;
leukociti - 12 × 10 ⁹ / l i više;
trombociti - 400 × 10 ⁹ / l i više;
porast hemoglobina do 180–240 g / l;
povećanje zasićenja kisika u arterijskoj krvi - 92% ili više;
povećanje sadržaja seruma vitamina B ₁₂ - 900 pg / ml ili više;
povećana aktivnost alkalne fosfataze leukocita do 100;
splenomegalija.

Potrebna je diferencijalna dijagnoza s apsolutnom i relativnom (lažnom) eritrocitozom, novotvorinama, trombozom jetrenih vena.

Liječenje

Liječenje policitemije vere prvenstveno je usmjereno na sprečavanje razvoja leukemije, kao i na prevenciju i / ili terapiju trombohemoragičnih komplikacija. Simptomatska terapija provodi se s ciljem poboljšanja kvalitete života pacijenta.

Da bi se smanjila viskoznost krvi kod sindroma hiperviskoznosti, izvodi se tijek flebotomija (eksfuzija, puštanje krvi). Međutim, s prvotno visokom trombocitozom, flebotomija može pridonijeti nastanku trombotičkih komplikacija. Pacijentima koji ne podnose dobro puštanje krvi, kao ni u djetinjstvu i adolescenciji, prikazana je mijelosupresivna terapija.

Flebotomija policitemije vere smanjuje viskoznost krvi

Pripravci za interferon propisani su na dugi tečaj (2-3 mjeseca) kako bi se smanjila mijeloproliferacija, trombocitemija i također spriječio razvoj vaskularnih komplikacija.

Pomoću metoda hardverske terapije (eritrocitafereza, itd.) Uklanjaju se suvišni stanični elementi krvi. Kako bi se spriječila tromboza, propisani su antikoagulanti. Da bi se smanjile manifestacije svrbeža, koriste se antihistaminici. Osim toga, pacijentima se savjetuje da se pridržavaju mliječno-biljne prehrane i ograniče tjelesnu aktivnost.

S izraženim povećanjem veličine slezene (hipersplenizam), pacijentima se prikazuje splenektomija.

Moguće komplikacije i posljedice

Policitemija vera može biti komplicirana:

mijelofibroza;
infarkt slezene;
anemije;
nefroskleroza;
žučni kamen i / ili urolitijaza;
giht;
infarkt miokarda;
moždani udar;
ciroza jetre;
plućna embolija;
akutna ili kronična leukemija.

Prognoza

S pravodobnom dijagnozom i liječenjem, stopa preživljavanja prelazi 10 godina. Bez odgovarajuće terapije, 50% bolesnika umire u roku od 1-1,5 godine od trenutka dijagnoze.