Kraniostenoza
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Obrasci
- Simptomi kraniostenoze
- Dijagnostika
- Liječenje kraniostenozom
- Komplikacije i posljedice kraniostenoze
- Prognoza
- Prevencija
Kraniostenoza je patološko stanje koje dovodi do deformacije lubanje u novorođenčadi, što je posljedica preranog prerastanja šavova lubanje. Najčešće se sagitalni i koronarni šav podvrgavaju preranoj infekciji.
Izvor: wikimedia.org
Volumen deformirane lubanje ne odgovara veličini aktivno rastućeg mozga, dolazi do kompresije i oštećenja moždanih struktura, što sprječava njihov razvoj i može dovesti do nepovratnih posljedica.
Učestalost ove bolesti je 1 slučaj na 2000 novorođenčadi; kod dječaka se opaža dvostruko češće nego kod djevojčica.
Uzroci i čimbenici rizika
Kraniostenoza je uzrokovana preranom mineralizacijom kranijalnih šavova (kraniosinostoza). Najčešći čimbenici prerane infekcije su:
- genetske abnormalnosti;
- nedostatak vitamina (B8, D) i elemenata u tragovima (magnezij, cink, kalcij) u prehrani buduće majke;
- mehanički utjecaj na lubanju fetusa tijekom trudnoće i porođaja;
- hormonalni poremećaji, posebno oni povezani s hormonima štitnjače;
- zarazne bolesti buduće majke - herpes, rubeola, gripa;
- majka koja puši tijekom trudnoće;
- nepovoljni čimbenici okoliša.
Kraniosinostoza dovodi do deformacije lubanje i povećanja intrakranijalnog tlaka, što zauzvrat dovodi do kompresije mozga tijekom razdoblja njegovog aktivnog rasta.
Obrasci
Ovisno o tome je li kraniostenoza u novorođenčeta povezana s drugim razvojnim anomalijama, razlikuju se dva oblika:
- nesindromski ili izolirani - protiče bez ekstrakranijalnih deformacija, ima povoljniju prognozu;
- sindromski - popraćen ekstrakranijalnim deformacijama, abnormalnostima kardiovaskularnog, dišnog, živčanog sustava, spajanjem prstiju na rukama i nogama, rascjepima nepca i gornje usne i drugim malformacijama.
Ovisno o broju prerano mineraliziranih šavova, razlikuju se sljedeći oblici:
- monosinostoza - onečišćenje jednog šava;
- polisinostoza - višestruko zatvaranje šavova;
- pansynostosis - infekcija svih kranijalnih šavova.
Postoji i klasifikacija koja uzima u obzir deformaciju lubanje i koji su šavovi podvrgnuti ranoj mineralizaciji. U skladu s njom razlikuju se sljedeći oblici kraniostenoze:
- skafocefalija - utječe na sagitalni šav; najčešći oblik. Karakterizira porast lubanje u anteroposteriornom smjeru, suženje glave. Sljepoočnice su depresivne, djetetovo lice ima skafoidan oblik. Neurološki simptomi su neuobičajeni za ovaj oblik;
- brahikefalija - koronalni i lambdoidni šavovi su srasli. Lubanja je povećana bočno. Ovaj oblik karakteriziraju neurološki i oftalmološki simptomi;
- trigonocefalija - utječe na metopijske šavove. Karakterizira ga trokutasto širenje lubanje u čelu. Ovaj oblik karakterizira hipertelorizam (povećana udaljenost između očiju) i oštećenje vida;
- mikrocefalija - nastaje uslijed višestruke fuzije kranijalnih šavova. Karakterizira ga ravnomjerno smanjenje veličine lubanje.
Simptomi kraniostenoze
Kraniostenozu karakteriziraju sljedeći simptomi:
- deformirana lubanja, neprirodan oblik glave;
- povećani intrakranijalni tlak, što je uzrok trajne glavobolje;
- mučnina i povračanje;
- egzoftalmus, strabizam, zagušenja u mrežnici, što dovodi do smanjenja vida;
- poremećaji spavanja;
- Poteškoće s prehranom
- meningealni simptomi;
- zaostajanje u psihomotornom razvoju;
- periodični napadaji.
Neki se simptomi ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta i postaju izraženi tek u drugoj godini života, što otežava dijagnozu kraniostenoze u novorođenčadi.
Dijagnostika
Dijagnoza kraniostenoze u novorođenčadi započinje kliničkim pregledom, tijekom kojeg se procjenjuje oblik i veličina lubanje, palpiraju se fontanele i mjeri se veličina lubanje mjernom trakom (kraniometrija).
Pregledom neurologa otkriva se prisutnost patoloških refleksa i drugih simptoma oštećenja mozga. Također je potreban pregled oftalmologa radi otkrivanja kršenja organa vida - zagušenja fundusa, egzoftalma, atrofije vidnog živca.
Važna uloga u dijagnozi je prikupljanje anamneze života i obitelji. Uzima se u obzir priroda tijeka trudnoće (komplikacije, zarazne bolesti, loše navike majke), prisutnost takvih deformacija u obitelji, posebno porođaja (traume, komplikacije).
Glavna instrumentalna metoda za dijagnosticiranje kraniostenoze je rentgensko ispitivanje. Glavna dijagnostička značajka je odsutnost jednog ili više šavova na slici; procjenjuje se i stanje koštanog tkiva: s kraniostenozom se istanjiva u predjelu lubanje svoda, a tamo se otkrivaju i karakteristični digitalni otisci.
Ultrazvučnim pregledom glavnih vena glave i vrata otkrivaju se poremećaji cirkulacije u lubanjskoj šupljini, što može biti dokaz intrakranijalne hipertenzije.
Računalna tomografija mozga koristi se za potvrđivanje prianjanja kranijalnih šavova, kao i za prepoznavanje popratnih moždanih patologija.
Koriste se i druge instrumentalne metode:
- angiografija cerebralnih žila;
- elektroencefalografija;
- neurosonografija;
- magnetska rezonancija;
- Ultrazvuk unutarnjih organa za otkrivanje pridruženih ekstrakranijalnih anomalija.
Liječenje kraniostenozom
Liječenje kraniostenoze uglavnom je kirurško. Primarni zadatak kirurške intervencije je uklanjanje povišenog intrakranijalnog tlaka i stvaranje uvjeta za daljnji rast i razvoj mozga. U nekim slučajevima operacijama se može ukloniti kozmetički nedostatak lubanje i ispraviti oblik glave.
Optimalna dob za intervenciju je rano razdoblje - 3–9 mjeseci. Nakon treće godine života, kada završi razdoblje najaktivnijeg rasta mozga, operacije mogu biti neučinkovite.
U liječenju kraniostenoze koriste se sljedeće vrste kirurških intervencija:
- linearna kraniotomija - indicirana u ranoj dobi;
- kružna kraniotomija - češće se koristi u starijoj dobi;
- fragmentacija lubanjskog svoda - naznačena s višestrukim prerastanjem šavova lubanje i samo u starijoj dobi;
- dvostrana kraniotomija režnja - indicirana u težim slučajevima dekompenzirane kraniostenoze.
Izvor: lipetskmedia.ru
Nakon kirurškog liječenja provodi se kontrolna radiografija ili računalna tomografija kako bi se procijenio stupanj korekcije deformacije lubanje.
Komplikacije i posljedice kraniostenoze
S nepravovremenom dijagnozom i u nedostatku liječenja, mogu se razviti sljedeće komplikacije:
- trajna deformacija lubanje, što dovodi do značajnog kozmetičkog nedostatka;
- trajne glavobolje;
- ponavljajući napadaji (nehotične kontrakcije mišića ruku i nogu, ponekad s gubitkom svijesti);
- razvoj oštećenja vida, sve do njegovog potpunog gubitka;
- mentalna retardacija.
Prognoza
U slučaju hitnog kirurškog liječenja i s izoliranim oblikom kraniostenoze, simptomi bolesti mogu nazadovati.
Ako se ne liječi, kraniostenoza obično onemogućava zbog gubitka vida, mentalne retardacije i drugih komplikacija. Neprirodni oblik lubanje i kršenje proporcija lica dovodi do ozbiljnog kozmetičkog nedostatka koji utječe na kasniji život djeteta.
Prevencija
Prevencija kraniostenoze tijekom trudnoće uključuje:
- medicinsko-genetske konzultacije;
- potpuno uklanjanje loših navika (pušenje, zlouporaba alkohola);
- izbjegavanje pića i hrane s visokim udjelom fosfata;
- prehrambena kontrola - mora sadržavati dovoljnu količinu vitamina i minerala u pravoj kombinaciji;
- redovito praćenje stanja fetusa pomoću ultrazvuka i drugih metoda ispitivanja;
- prevencija zaraznih bolesti buduće majke.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Anna Kozlova Medicinska novinarka O autoru
Obrazovanje: Državno medicinsko sveučilište Rostov, specijalnost "Opća medicina".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
