Kraniostenoza - Liječenje, Kraniostenoza U Novorođenčadi

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Kraniostenoza

Sadržaj članka:

1. Uzroci i čimbenici rizika
2. Obrasci
3. Simptomi kraniostenoze
4. Dijagnostika
5. Liječenje kraniostenozom
6. Komplikacije i posljedice kraniostenoze
7. Prognoza
8. Prevencija

Kraniostenoza je patološko stanje koje dovodi do deformacije lubanje u novorođenčadi, što je posljedica preranog prerastanja šavova lubanje. Najčešće se sagitalni i koronarni šav podvrgavaju preranoj infekciji.

Izvor: wikimedia.org

Volumen deformirane lubanje ne odgovara veličini aktivno rastućeg mozga, dolazi do kompresije i oštećenja moždanih struktura, što sprječava njihov razvoj i može dovesti do nepovratnih posljedica.

Učestalost ove bolesti je 1 slučaj na 2000 novorođenčadi; kod dječaka se opaža dvostruko češće nego kod djevojčica.

Uzroci i čimbenici rizika

Kraniostenoza je uzrokovana preranom mineralizacijom kranijalnih šavova (kraniosinostoza). Najčešći čimbenici prerane infekcije su:

• genetske abnormalnosti;
• nedostatak vitamina (B8, D) i elemenata u tragovima (magnezij, cink, kalcij) u prehrani buduće majke;
• mehanički utjecaj na lubanju fetusa tijekom trudnoće i porođaja;
• hormonalni poremećaji, posebno oni povezani s hormonima štitnjače;
• zarazne bolesti buduće majke - herpes, rubeola, gripa;
• majka koja puši tijekom trudnoće;
• nepovoljni čimbenici okoliša.

Kraniosinostoza dovodi do deformacije lubanje i povećanja intrakranijalnog tlaka, što zauzvrat dovodi do kompresije mozga tijekom razdoblja njegovog aktivnog rasta.

Obrasci

Ovisno o tome je li kraniostenoza u novorođenčeta povezana s drugim razvojnim anomalijama, razlikuju se dva oblika:

• nesindromski ili izolirani - protiče bez ekstrakranijalnih deformacija, ima povoljniju prognozu;
• sindromski - popraćen ekstrakranijalnim deformacijama, abnormalnostima kardiovaskularnog, dišnog, živčanog sustava, spajanjem prstiju na rukama i nogama, rascjepima nepca i gornje usne i drugim malformacijama.

Ovisno o broju prerano mineraliziranih šavova, razlikuju se sljedeći oblici:

• monosinostoza - onečišćenje jednog šava;
• polisinostoza - višestruko zatvaranje šavova;
• pansynostosis - infekcija svih kranijalnih šavova.

Postoji i klasifikacija koja uzima u obzir deformaciju lubanje i koji su šavovi podvrgnuti ranoj mineralizaciji. U skladu s njom razlikuju se sljedeći oblici kraniostenoze:

• skafocefalija - utječe na sagitalni šav; najčešći oblik. Karakterizira porast lubanje u anteroposteriornom smjeru, suženje glave. Sljepoočnice su depresivne, djetetovo lice ima skafoidan oblik. Neurološki simptomi su neuobičajeni za ovaj oblik;
• brahikefalija - koronalni i lambdoidni šavovi su srasli. Lubanja je povećana bočno. Ovaj oblik karakteriziraju neurološki i oftalmološki simptomi;
• trigonocefalija - utječe na metopijske šavove. Karakterizira ga trokutasto širenje lubanje u čelu. Ovaj oblik karakterizira hipertelorizam (povećana udaljenost između očiju) i oštećenje vida;
• mikrocefalija - nastaje uslijed višestruke fuzije kranijalnih šavova. Karakterizira ga ravnomjerno smanjenje veličine lubanje.

Simptomi kraniostenoze

Kraniostenozu karakteriziraju sljedeći simptomi:

• deformirana lubanja, neprirodan oblik glave;
• povećani intrakranijalni tlak, što je uzrok trajne glavobolje;
• mučnina i povračanje;
• egzoftalmus, strabizam, zagušenja u mrežnici, što dovodi do smanjenja vida;
• poremećaji spavanja;
• Poteškoće s prehranom
• meningealni simptomi;
• zaostajanje u psihomotornom razvoju;
• periodični napadaji.

Neki se simptomi ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta i postaju izraženi tek u drugoj godini života, što otežava dijagnozu kraniostenoze u novorođenčadi.

Dijagnostika

Dijagnoza kraniostenoze u novorođenčadi započinje kliničkim pregledom, tijekom kojeg se procjenjuje oblik i veličina lubanje, palpiraju se fontanele i mjeri se veličina lubanje mjernom trakom (kraniometrija).

Pregledom neurologa otkriva se prisutnost patoloških refleksa i drugih simptoma oštećenja mozga. Također je potreban pregled oftalmologa radi otkrivanja kršenja organa vida - zagušenja fundusa, egzoftalma, atrofije vidnog živca.

Važna uloga u dijagnozi je prikupljanje anamneze života i obitelji. Uzima se u obzir priroda tijeka trudnoće (komplikacije, zarazne bolesti, loše navike majke), prisutnost takvih deformacija u obitelji, posebno porođaja (traume, komplikacije).

Glavna instrumentalna metoda za dijagnosticiranje kraniostenoze je rentgensko ispitivanje. Glavna dijagnostička značajka je odsutnost jednog ili više šavova na slici; procjenjuje se i stanje koštanog tkiva: s kraniostenozom se istanjiva u predjelu lubanje svoda, a tamo se otkrivaju i karakteristični digitalni otisci.

Ultrazvučnim pregledom glavnih vena glave i vrata otkrivaju se poremećaji cirkulacije u lubanjskoj šupljini, što može biti dokaz intrakranijalne hipertenzije.

Računalna tomografija mozga koristi se za potvrđivanje prianjanja kranijalnih šavova, kao i za prepoznavanje popratnih moždanih patologija.

Koriste se i druge instrumentalne metode:

• angiografija cerebralnih žila;
• elektroencefalografija;
• neurosonografija;
• magnetska rezonancija;
• Ultrazvuk unutarnjih organa za otkrivanje pridruženih ekstrakranijalnih anomalija.

Liječenje kraniostenozom

Liječenje kraniostenoze uglavnom je kirurško. Primarni zadatak kirurške intervencije je uklanjanje povišenog intrakranijalnog tlaka i stvaranje uvjeta za daljnji rast i razvoj mozga. U nekim slučajevima operacijama se može ukloniti kozmetički nedostatak lubanje i ispraviti oblik glave.

Optimalna dob za intervenciju je rano razdoblje - 3–9 mjeseci. Nakon treće godine života, kada završi razdoblje najaktivnijeg rasta mozga, operacije mogu biti neučinkovite.

U liječenju kraniostenoze koriste se sljedeće vrste kirurških intervencija:

• linearna kraniotomija - indicirana u ranoj dobi;
• kružna kraniotomija - češće se koristi u starijoj dobi;
• fragmentacija lubanjskog svoda - naznačena s višestrukim prerastanjem šavova lubanje i samo u starijoj dobi;
• dvostrana kraniotomija režnja - indicirana u težim slučajevima dekompenzirane kraniostenoze.

Izvor: lipetskmedia.ru

Nakon kirurškog liječenja provodi se kontrolna radiografija ili računalna tomografija kako bi se procijenio stupanj korekcije deformacije lubanje.

Komplikacije i posljedice kraniostenoze

S nepravovremenom dijagnozom i u nedostatku liječenja, mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• trajna deformacija lubanje, što dovodi do značajnog kozmetičkog nedostatka;
• trajne glavobolje;
• ponavljajući napadaji (nehotične kontrakcije mišića ruku i nogu, ponekad s gubitkom svijesti);
• razvoj oštećenja vida, sve do njegovog potpunog gubitka;
• mentalna retardacija.

Prognoza

U slučaju hitnog kirurškog liječenja i s izoliranim oblikom kraniostenoze, simptomi bolesti mogu nazadovati.

Ako se ne liječi, kraniostenoza obično onemogućava zbog gubitka vida, mentalne retardacije i drugih komplikacija. Neprirodni oblik lubanje i kršenje proporcija lica dovodi do ozbiljnog kozmetičkog nedostatka koji utječe na kasniji život djeteta.

Prevencija

Prevencija kraniostenoze tijekom trudnoće uključuje:

• medicinsko-genetske konzultacije;
• potpuno uklanjanje loših navika (pušenje, zlouporaba alkohola);
• izbjegavanje pića i hrane s visokim udjelom fosfata;
• prehrambena kontrola - mora sadržavati dovoljnu količinu vitamina i minerala u pravoj kombinaciji;
• redovito praćenje stanja fetusa pomoću ultrazvuka i drugih metoda ispitivanja;
• prevencija zaraznih bolesti buduće majke.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Anna Kozlova Medicinska novinarka O autoru

Obrazovanje: Državno medicinsko sveučilište Rostov, specijalnost "Opća medicina".

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!