Pemfigus
Kratki opis bolesti
Pemfigus je teška kožna bolest koja se očituje stvaranjem mjehura na površini kože i sluznice. Ovaj proces je posljedica raslojavanja epitela i karakterizira ga tendencija brzog širenja zbog fuzije nekoliko lezija. Uzroci pemfigusa nisu u potpunosti poznati, zbog čega je liječenje bolesti često neučinkovito. Pemfigus je posebno opasan kod djece. U nedostatku adekvatnog liječenja, to može dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i smrti djeteta, iako moderne medicinske tehnologije mogu smanjiti broj smrtnih slučajeva na minimum. Međutim, djeca bilo koje dobi rijetko su pogođena. Mnogo se češće virusni pemfigus osjeća kod osoba u dobi od 40 do 60 godina.
Simptomi pemfigusa
Pravi pemfigus započinje pojavom mjehura na koži i sluznici. Dostižu veličinu oraha i često pucaju, oslobađajući bistri ili krvavi sadržaj. Ulceracija se stvara na koži nakon puknuća. Bilo je i slučajeva da mjehurići nisu pukli, već su se povukli, ostavljajući iza sebe svrbežnu koru.
Seboreični pemfigus drugačije se manifestira. Mjehurići u ovom obliku obično su mali. Nisu skloni kidanju i najčešće se jednostavno skupljaju stvarajući sivo-žutu koru.
Virusni pemfigus je bolest koju uzrokuje virus Coxsackie. Karakteriziran je osipom na prstima i rukama, tabanima i dlanovima. Proces mjehurića je bolan, popraćen febrilnim stanjem i ulceracijom usne sluznice.
Liječenje pemfigusa
S obzirom na to da je etiologija bolesti nepoznata, postupak liječenja prilično je složen i često ne dovodi do očekivanog učinka. Ipak, samoliječenje je neprihvatljivo, jer se s vremenom bolest razvija i zahvaća sve više i više novih područja kože, što dovodi do poremećaja u radu unutarnjih organa i, vrlo vjerojatno, smrt pacijenta.
Ako vam je dijagnosticiran pemfigus, liječenje se temelji na upotrebi hormona kako iznutra tako i izvana. Hormoni se propisuju s obzirom na vitalne znakove, a moguće kontraindikacije rijetko se uzimaju u obzir, jer komplikacije pemfigusa mogu dovesti do smrtnih posljedica. Iz tog razloga, čak i uz normalizaciju stanja pacijenta, dnevna doza hormona smanjuje se postupno i vrlo pažljivo dok se ne postigne minimalna doza potrebna za održavanje stabilne remisije.
Dobri rezultati mogu se postići kombiniranjem hormona s citostatičkim i imunosupresivnim lijekovima kao što su azatioprin, metotreksat i sandimun. Treba imati na umu da ti fondovi imaju individualnu toleranciju i da ih treba koristiti s najvećom pažnjom.
Kada se dijagnosticira pemfigus, bolest se liječi uz pomoć različitih dodatnih metoda, posebice hemosorpcije i plazmafereze, odnosno postupaka usmjerenih na pročišćavanje krvi. Pozitivan učinak postiže se uklanjanjem imunoloških kompleksa, imunoglobulina i drugih komponenata koje uzrokuju bolesti iz krvi. Fotokemoterapija je također usmjerena na čišćenje krvi od otrovnih tvari, koja se sastoji u inaktivaciji krvnih stanica ultraljubičastim zračenjem u kombinaciji s G-metoksipsoralenom.
Pripravci kalija i kalcija obično se koriste kao profilaktička sredstva.
Pemfigus u djece
U slučaju djece, posebno su opasne lezije kože i sluznice, što je povezano s nedovoljno visokom učinkovitošću zaštitnih mehanizama dječjeg tijela. Imajte na umu da je pemfigus u novorođenčadi izuzetno rijedak. Obično bolest napreduje kod djece u dobi od 5-7 godina, a djevojčice češće obolijevaju od dječaka.
Simptomi pemfigusa isti su kao i kod odraslih - pojava mjehurića različitih veličina na licu, trupu i ekstremitetima, nakon čega slijedi njihovo puknuće ili isušivanje. Svrbež i druge neugodne senzacije praktički nema. Pravodobnim i adekvatnim liječenjem brzo dolazi do trajne remisije.
Maligni pemfigus u djece je rijedak, ali prati ga teška posljedica - gubitak tjelesne težine, astenija, pojava sekundarnih infekcija, septička groznica i komplikacije na bubrezima, plućima i kardiovaskularnom sustavu.
Sve metode liječenja koje se koriste za djecu trebaju se koristiti s krajnjim oprezom, posebno s obzirom na upotrebu hormona i citostatika, jer se kod njih često uočava individualna netolerancija.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
