Bolest Adamantiadis - Behcet
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Prognoza
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prevencija
Adamantiadis-Behcetova bolest (Behcetova bolest) spada u skupinu sistemskog vaskulitisa, koji se očituje ulceracijom sluznice genitalija, usta, očiju, kože (a kasnije - unutarnjih organa i zglobova) uzrokovane vaskularnom patologijom.
Bolest je raširena, ali najveća stopa incidencije je u Japanu, Sredozemlju i na Bliskom Istoku. Muškarci su osjetljiviji na to; obično debitira u dobi od 20-40 godina.
Ulceracija oralne sluznice u Adamantiadis-Behcetovoj bolesti
Uzroci i čimbenici rizika
U Behcetovoj bolesti uglavnom su zahvaćene vene i arterije srednje i male veličine. U zidovima krvnih žila razvija se upalni proces, u njih infiltriraju limfociti, neutrofili (karakteristični su intravaskularni konglomerati neutrofila), monociti i plazma stanice. Kao rezultat, zidovi zahvaćenih žila zadebljavaju, što uzrokuje njihovo sužavanje ili čak obliteraciju, cirkulacija krvi u njima je oslabljena. Kršenje trofizma tkiva dovodi do različitih manifestacija bolesti.
Trenutno nisu poznati razlozi koji uzrokuju patološki proces. Pretpostavlja se utjecaj sljedećih čimbenika:
- genetske mutacije. Pretpostavka je djelomično podržana činjenicom da je bolest najrasprostranjenija među muškarcima u azijskim i bliskoistočnim regijama;
- toksični čimbenici i infekcije. Oni uzrokuju oštećenja tkiva zidova krvnih žila, a zatim održavaju upalni proces u njima;
- autoimuni mehanizmi. U tijelu bolesnika koji pate od Behcetove bolesti pronađena su antitijela na stanice usne sluznice, povećan je sadržaj cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
Jedan od mogućih uzroka Behcetove bolesti su genetske mutacije
Simptomi
Prvi znak Adamantiadis-Behcetove bolesti je karakteristična ulceracija sluznice genitalija i usne šupljine.
U početku se na sluznici pojavljuju vezikule - mali mjehurići ispunjeni mutnim sadržajem. Nakon nekog vremena, puknu, na njihovom mjestu pojavljuju se jarko ružičaste afte promjera od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Afte se mogu stopiti jedna s drugom, što dovodi do pojave erozije velikog područja. Epitelizacija krme događa se u roku od mjesec dana, često s stvaranjem ožiljaka. Međutim, nakon nekoliko mjeseci ponovo se pojavljuju.
Nekoliko tjedana nakon što su preboljeli ulcerozni stomatitis, javljaju se lezije oka:
- keratitis;
- konjunktivitis;
- uveitis;
- iridociklitis;
- iritis.
Pacijenti se žale na povećanu fotosenzibilnost, bolove u očima, solzenje, zamagljen vid, blefarospazam.
Behcetovu bolest karakteriziraju fotofobija i bolovi u očima
Pojavljuju se simptomi kože:
- subungualni kriminalac;
- folikulitis;
- čirevi, papule, osip;
- nodosum eritema.
Osip na koži s Behcetovom bolešću
U oko 50-60% bolesnika zahvaćen je mišićno-koštani sustav. Najčešće ozljede su zglobovi zgloba, lakta ili koljena. Karakteristično je da se upalni proces u njima odvija bez destruktivnih promjena.
U nekih se bolesnika Adamantiadis-Behcetova bolest javlja s neurološkim simptomima. To:
- povećani intrakranijalni tlak (očituje se glavoboljom, mučninom, sve do povraćanja, oticanjem glave vidnog živca);
- hemipareza;
- tetraplegija;
- znakovi poremećaja kralježnice i stabljike;
- meningoencefalitis.
Upalni proces unutar posuda može dovesti do nekroze zidova, a također povećava rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Kao rezultat, nastaju uvjeti opasni po život:
- tromboza aorte, bedrene, poplitealne, ulnarne arterije;
- plućna embolija (PE);
- tromboza vena jetre;
- tromboflebitis donjih ekstremiteta.
Mnogo rjeđe postoje lezije pluća (infiltracijska upala pluća, pleuritis, hemoptiza), srca (endokarditis, miokarditis, perikarditis), organa gastrointestinalnog trakta (kolitis, enteritis).
Dijagnostika
Glavni klinički i dijagnostički kriteriji za Adamantiadis-Behcetovu bolest:
- aftozne lezije genitalija;
- često ponavljajući ulcerozni stomatitis;
- vaskulitis;
- uveitis;
- meningoencefalitis.
Ako postoje tri znaka s ovog popisa, pacijent se upućuje na savjetovanje kod reumatologa. Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se patergični test. Leži u činjenici da se u slučaju Behcetove bolesti na mjestu uboda kože iglom nakon 24-48 sati formira kožna pustula i razvija se reaktivna upala.
Opći test krvi otkriva porast ESR-a, neutrofilnu leukocitozu, umjerenu anemiju. Promjene u koagulogramu ukazuju na povećanje aktivnosti sustava koagulacije krvi. U biokemijskoj analizi krvi bilježi se porast koncentracije alfa-2-globulina, haptoglobina i fibrinogena.
Opći test krvi u Behcetovoj bolesti pokazuje porast ESR-a, umjerenu anemiju, neutrofilnu leukocitozu
Provodi se laboratorijska studija imunološkog statusa. Rezultati obično otkrivaju porast razine imunoglobulina, CEC, kao i smanjenje sadržaja T-limfocita i T-pomagača.
U prisutnosti upalnog procesa koji utječe na mišićno-koštani sustav, izvodi se artroskopija, ultrazvuk i rendgen zahvaćenih zglobova.
Liječenje
Terapija Adamantiadis-Behcetove bolesti složena je i dugotrajna. Standardni režim uključuje imenovanje lijekova s anti-giht učinkom, nesteroidnih protuupalnih lijekova, imunosupresiva, multivitamina, antibiotika ili antivirusnih sredstava.
Ako se nakon dva mjeseca od početka terapije stanje pacijenta ne poboljša, tada su u režim uključeni kortikosteroidni hormoni. Ako je ovaj tečaj neučinkovit, propisani su citostatici.
Dugotrajna terapija lijekovima indicirana je za Adamantiadis-Behcetovu bolest
Prikazana je primjena metoda izvantjelesne detoksikacije:
- intravaskularno lasersko zračenje krvi;
- ultraljubičasto zračenje krvi;
- hemosorpcija;
- plazmafereza.
Sve ove metode imaju izražen imunomodulatorni učinak.
S aftoznom ulceracijom sluznice, liječe se indometacinom ili hepatrombinskom mašću.
Prognoza
Prognoza za izolirani oblik Behcetove bolesti, kada se zabilježe samo lezije sluznice i kože, obično je zadovoljavajuća. Uključivanjem očiju, unutarnjih organa i središnjeg živčanog sustava u patološki proces, prognoza se pogoršava.
Moguće komplikacije i posljedice
U pozadini Adamantiadis-Behcetove bolesti, rizik od razvoja sekundarnog glaukoma, što dovodi do atrofije vidnog živca i trajnog gubitka vida, značajno se povećava. Sljepoća se može razviti već 2-3 godine nakon što se pojave prvi simptomi.
Upala endotela krvnih žila često uzrokuje gangrenu donjih ekstremiteta.
Opasnost predstavlja meningoencefalitis - može dovesti do stvaranja mentalne zaostalosti, sljepoće, gluhoće, paralize.
Prevencija
Prevencija Adamantiadis-Behcetove bolesti nije razvijena, jer su uzroci i mehanizam njenog razvoja nepoznati. Nespecifična prevencija su mjere usmjerene na poboljšanje općeg imuniteta, kao i pravovremeno otkrivanje i liječenje zaraznih i upalnih bolesti.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
