Werlhofova Bolest - Simptomi, Liječenje, Oblici, Stadiji, Dijagnoza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Werlhofova bolest

Sadržaj članka:

1. Uzroci i čimbenici rizika
2. Oblici bolesti
3. Simptomi
4. Dijagnostika
5. Liječenje
6. Moguće komplikacije i posljedice
7. Prognoza

Werlhofova bolest povijesni je naziv za krvni poremećaj koji je danas poznat kao idiopatska trombocitopenična purpura.

Kožne manifestacije Werlhofove bolesti

Simptomi patologije prvi su put zabilježeni prije nove ere, detaljno ih je opisao Hipokrat u svojim spisima. 1735. Paul Gottlieb Werlhof kombinirao je simptome bolesti u zasebnu nozološku jedinicu, nazivajući je "bolešću pjegavog krvarenja". Znanstvenik je istaknuo pretežnu osjetljivost na bolne manifestacije mladih žena i opisao slučajeve spontanog oporavka.

Idiopatska trombocitopenična purpura bolest je koja se očituje izoliranim imunološki posredovanim smanjenjem broja trombocita (manje od 100 x ¹⁰⁹ / L), koje se javlja bez vidljivog razloga, sa ili bez hemoragičnog sindroma.

Ovo je najčešća patologija imunološke krvi: javlja se u djece i odraslih s učestalošću od 16–39 slučajeva (prema drugim izvorima, 50–100) na 1 milijun godišnje. Uglavnom su žene bolesne (učestalost među muškarcima je 3-4 puta manja, u odrasloj dobi razlika se povećava na 5-6 puta).

Prosječna dob bolesnika je 20–40 godina (više od 50%), u razdoblju od 40 do 60 godina bolest se javlja u 20% slučajeva, rijetko se javlja kod osoba starijih od 70 godina i mlađih od 20 godina.

2009. godine časopis Blood, koji je objavilo Američko društvo za hematologiju, objavio je smjernice za terminologiju, dijagnozu i liječenje bolesti, koje je razvio tim stručnjaka s nekoliko međunarodnih konferencija. U objavljenim materijalima predloženo je da se bolest označi kao imunološka (primarna) trombocitopenična purpura; ovaj se izraz također koristi u Saveznim kliničkim smjernicama koje je predstavio Hematološki istraživački centar Ministarstva zdravstva Rusije.

Sinonimi: idiopatska trombocitopenična purpura, imunološka trombocitopenična purpura, imunološka trombocitopenija, primarna imunološka trombocitopenija.

Uzroci i čimbenici rizika

Vodeću ulogu u razvoju bolesti imaju imunološki poremećaji u tijelu koji su nastali bez prethodne patologije. Imunološki neuspjeh očituje se sljedećim promjenama:

• kršenje stvaranja trombocita u crvenoj koštanoj srži;
• nedostatak u prepoznavanju receptora vlastitih trombocita;
• pogreška u prepoznavanju prekursora trombocita - megakariocita;
• stvaranje antitijela (autoantitijela) na stanice koje imunološki sustav određuje kao strane;
• masovno uništavanje trombocita i megakariocita.

Kod Werlhofove bolesti oštećeno je stvaranje trombocita u koštanoj srži

U sekundarnoj imunološkoj trombocitopeniji dolazi do interakcije autoantitijela s trombotičkim ili megakariocitima u pozadini prisutnosti autoimune patologije (sistemski eritemski lupus, antifosfolipidni sindrom itd.) - to je razlikuje od Werlhofove bolesti koja se prvenstveno javlja.

Provocirajući čimbenici Werlhofove bolesti:

• prethodne virusne, rjeđe bakterijske infekcije (oko 60% svih slučajeva);
• trudnoća;
• psiho-emocionalni stresni učinci;
• medicinska ili dijagnostička kirurgija;
• intenzivna tjelesna aktivnost;
• prethodno cijepljenje.

Oblici bolesti

Glavni oblici Werlhofove bolesti:

• prvi put otkriven (zastara - ne više od 3 mjeseca od datuma dijagnoze);
• dugotrajno ili trajno (razdoblje od dijagnoze je od 3 mjeseca do godine, u odsustvu spontane ili stabilne remisije lijeka);
• kronična (iskustvo bolesti - više od 1 godine), javlja se u 10-15% slučajeva.

Po prirodi i težini hemoragijskog sindroma (klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije):

• stupanj 0 - nema krvarenja;
• stupanj 1 - pojedinačne petehije i pojedinačna ekhimoza;
• stupanj 2 - umjereno krvarenje (difuzne petehije +> 2 ekhimoza u jednoj regiji - trup, glava i vrat, gornji ili donji ekstremitet);
• stupanj 3 - jaka krvarenja (krvarenje sluznice i druge vrste);
• stupanj 4 - iscrpljujući gubitak krvi.

Prema težini tečaja tijekom početnog liječenja bolesnika razlikuju se 3 stupnja težine bolesti:

1. Blagi oblik - bez trombocitopeničnih hemoragijskih manifestacija ili s njima, ali ne češće od 1 puta godišnje (stupanj 0 ili 1 prema WHO).
2. Umjerena težina - izraženi hemoragični sindrom 1-2 puta godišnje, brzo kontroliran terapijom (stupanj 2 prema SZO).
3. Teški oblik - 3 ili više pogoršanja godišnje, što dovodi do pacijentovog invaliditeta (3-4 stupnja prema WHO).

Vatrostalna trombocitopenija razlikuje se odvojeno - u odsutnosti učinka i recidiva bolesti čak i nakon uporabe kirurških metoda liječenja.

Simptomi

Bolest može biti asimptomatska; jedini znak imunološke trombocitopenije u ovom će slučaju biti abnormalni laboratorijski parametri.

U prisutnosti kliničkih manifestacija, glavni simptomi su sljedeći:

• točkasti petehijalni osip;
• modrice nastale uslijed manjih traumatičnih učinaka ili spontane;
• krvarenje iz nosa, gingive, maternice;
• pojava tragova krvi u stolici;
• tarnate stolice, povraćanje taloga kave;
• u žena - obilna produljena menstruacija, intermenstrualno krvarenje;
• ružičasta boja urina.

Modrice s Werlhofovom bolešću

Učestalost krvarenja u moždanim strukturama koje ugrožavaju život pacijenta ne prelazi 0,5–1%; takva se krvarenja razvijaju s kritično niskim brojem trombocita u krvi.

Dijagnostika

Primarna imunološka trombocitopenija dijagnoza je isključenja, odnosno potvrđuje se odsutnošću drugih bolesti i stanja koja mogu izazvati smanjenje broja trombocita manjih od 100 x 10 ⁹ / L u 2 ili više krvnih pretraga (uzimanje određenih lijekova, stanja nakon transfuzije krvi, pseudotrombocitopenija, mijelodisplastični sindromi, istodobni autoimuni bolesti, limfoproliferativni poremećaji itd.).

Smanjen broj trombocita sugerira Werlhofovu bolest

Osnovne dijagnostičke tehnike:

• prikupljanje anamneze (prethodni provocirajući čimbenici, opterećena nasljednost, epizode krvarenja);
• opći test krvi (otkriva se izolirano smanjenje broja trombocita zajedno s normalnim pokazateljima hemoglobina, eritrocita i retikulocita, broja leukocita i leukocita te odsutnosti morfoloških i funkcionalnih abnormalnosti formiranih elemenata);
• mikroskopija razmaza periferne krvi (zbog odsutnosti abnormalnih stanica);
• kemija krvi;
• trepanobiopsija koštane srži s citološkim ispitivanjem materijala (ako se otkriju drugi hematološki poremećaji u bolesnika i za bolesnike netipičnih dobnih skupina);
• prošireni koagulogram s trombocitopenijom manjom od 50 x 10 ⁹ / l;
• otkrivanje specifičnih antitijela na glikoproteine trombocita.

Liječenje

Glavni cilj liječenja imunološke trombocitopenije nije dovesti krvnu sliku u normalne vrijednosti, već postići sigurnu razinu trombocita, sprečavajući ili zaustavljajući hemoragični sindrom.

Normalan broj trombocita u rasponu od 150-450 x 10 ⁹ / L (ovisno o dobi, nacionalnosti, vanjskim utjecajima). Trombociti na razini od 100 x 10 ⁹ / L u potpunosti pružaju odgovarajuću hemostazu, omogućujući kirurške intervencije i isporuku bez rizika od krvarenja. Opasna u odnosu na razvoj jakog krvarenja je razina trombocita ispod 10 x 10 ⁹ / l.

Razina trombocita iznad 30-50 x 10 ⁹ / L smatra se sigurnim, što osigurava adekvatnu kvalitetu života bez rizika od razvijanja spontano krvarenje.

Lijekovi koji se koriste u liječenju primarne imunološke trombocitopenije:

• sredstva za jačanje vaza;
• hormoni glukokortikosteroidi;
• polivalentni intravenski imunoglobulin;
• imunosupresivni lijekovi;
• agonisti trombopoietinskih receptora.

Uklanjanje slezene ili splenektomije indicirano je u odsustvu pozitivnog učinka terapije lijekovima

U slučaju rezistencije na terapiju glukokortikosteroidima, indicirana je splenektomija (uklanjanje slezene).

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije Werlhofove bolesti su krvarenja različite lokalizacije, kao i disfunkcija središnjeg živčanog sustava kao rezultat krvarenja.

Stopa smrtnosti od primarne imunološke trombocitopenije izuzetno je niska - oko 0,1%. Uzroci smrti obično su krvarenja u moždanim strukturama, teška posthemoragična anemija.

Prognoza

U većine bolesnika (85-90%) spontana normalizacija stanja (spontana remisija) događa se u roku od nekoliko mjeseci (do šest mjeseci).

Prijelaz procesa u kronični oblik događa se u 10-15% slučajeva.

Dispanzersko promatranje bolesnika s novodijagnosticiranom bolešću provodi se najmanje 2 godine.

Olesya Smolnyakova Terapija, klinička farmakologija i farmakoterapija O autoru

Obrazovanje: više, 2004. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specijalnost "Opća medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - Student poslijediplomskog studija Odjela za kliničku farmakologiju, KSMU, kandidat medicinskih znanosti (2013., specijalnost "Farmakologija, klinička farmakologija"). 2014-2015 - profesionalna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!