Leukemija - Simptomi, Liječenje, Uzroci, Znakovi U Djece

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Leukemija

Sadržaj članka:

1. Uzroci leukemije

2. Obrasci

   1. Akutna leukemija
   2. Kronična leukemija
3. Faze
4. Simptomi leukemije
5. Dijagnostika
6. Liječenje leukemije
7. Potencijalne posljedice i komplikacije
8. Prognoza
9. Prevencija

Leukemija je zloćudna bolest krvotvornog sustava. Sinonimi - leukemija, rak krvi, leukemija.

Uzrokovano je oštećenjem DNA krvotvorne stanice. Kao rezultat genetskog defekta (mutacije) u stanicama koštane srži, specijalizirane stanice iz leukocitne loze prestaju u potpunosti sazrijevati, a da se ne razviju u zrele leukocite. Nenormalne, nezrele stanice počinju se brzo i nekontrolirano dijeliti, šireći se tijelom u obliku leukemijskih infiltrata. Visok potencijal diobe leukemičnih stanica, oslobađanje stimulatora rasta tumorskih stanica i čimbenika koji inhibiraju proces normalne hematopoeze, pridonosi raseljavanju populacija normalnih leukocita, nedostatku zdravih leukocita, eritrocita i trombocita.

Izvor: botkin.pro

Proliferacija leukemijskih stanica u organima i tkivima dovodi do ozbiljne anemije, teških distrofičnih promjena u parenhimskim organima, zaraznih komplikacija i hemoragijskog sindroma.

Akutna leukemija jedan je od najčešćih oblika raka koji se javlja kod ljudi bilo koje dobi. Leukemija u djece jedna je od najčešćih vrsta onkopatologije. Vrhunac incidencije javlja se u djece (3-4 godine) i starijih osoba (60-70 godina). Muškarci češće obolijevaju od žena.

Uzroci leukemije

Uzroci leukemije nisu u potpunosti poznati. Mnogi čimbenici mogu izazvati mutaciju u stanicama hematopoetskog sustava:

• nasljedni čimbenik - ako je netko od članova obitelji bolovao od leukemije, povećava se rizik da se razvije kod voljenih osoba;
• elektromagnetsko, radioaktivno, ionizirajuće zračenje;
• bolesti povezane s genetskim poremećajima (Downov sindrom, Fanconijeva anemija);
• virusne infekcije (humani T-limfotropni virusi, virus Epstein-Barr);
• povijest bolesti hematopoetskog sustava (hemoblastoza) - vatrostalni oblici anemije, mijelodisplastični sindrom, paroksizmalna noćna hemoglobinurija;
• dugotrajna izloženost brojnim otrovnim tvarima - kemijskim mutagenima (formaldehid, benzen, dibenzantracen, benzpiren);
• učinak lijekova koji se koriste u kemoterapijskom liječenju drugih oblika raka (citostatici).

Obrasci

Pri klasificiranju leukemija uzimaju se u obzir priroda kromosomskih abnormalnosti, morfološke razlike, sposobnost stanica da luče određeni imunoglobulin, mjesto pretežne proliferacije stanica i imunološki biljezi površine tumorskih elemenata.

Svi oblici leukemije karakterizirani su zamjenom normalnog tkiva patološkim tumorskim tkivom; oblik leukemije ovisi o tome koja je stanica morfološki supstrat tumora.

Prema stupnju diferencijacije (zrelosti) krvnih stanica tumora razlikuju se dva glavna oblika leukemije:

• oštar;
• kronični.

Akutna leukemija

Supstrat akutne leukemije tvore mladi oblici blast stanica. Klasifikacija oblika akutne leukemije temelji se na morfološkim (stupanj zrelosti stanica, promjenama oblika jezgre i citoplazme) i citokemijskim svojstvima tumorskih stanica. Razni oblici akutne leukemije označeni su imenom normalnih homolognih prednika koštane srži (limfoblasti, eritroblasti, mijeloblasti, itd.).

S tim u vezi, akutne leukemije podijeljene su u sljedeće vrste:

• limfoblastičan - tumor se razvija iz prethodnih stanica limfopoeze;
• mijeloblastični - supstrat tumora su matične stanice mijelopoeze.

Svaka od skupina akutne leukemije je heterogena i uključuje različite oblike bolesti.

U skupini akutnih limfoblastičnih leukemija identificirano je nekoliko oblika bolesti prema imunološkim biljezima i odgovoru na terapiju:

• pre-B-oblik;
• B-oblik;
• pre-T-obrazac;
• T-oblik.

Mijeloične leukemije klasificirane su u sljedeće vrste:

• eritromijeloblastični;
• monoblastični (mijelomonoblastični);
• megakarioblastični.

Također se dijagnosticira nediferencirani oblik leukemije, u kojem matična stanica krvi, koja je postala tumorski supstrat, ne pokazuje znakove diferencijacije.

Akutni oblik leukemije često se javlja s leukocitozom, ali može biti popraćen leukopenijom. Akutni oblik leukemije karakterizira leukemijski neuspjeh (hiatus leucemicus) - mladi i zreli oblici stanica predstavljeni su u formuli leukocita u nedostatku prijelaznih oblika sazrijevanja.

Kronična leukemija

Supstrat kronične leukemije sastoji se od zrelih i sazrijevajućih stanica. Imena oblika kronične leukemije navedena su prema imenima onih stanica koje karakteriziraju proliferaciju tumora. Kronične leukemije dijele se na sljedeće vrste:

• leukemija mijelocitnog podrijetla - kronična mijeloična leukemija, eritromieloidna leukemija, eritremija, policitemija vera;
• leukemija limfocitnog podrijetla - kronična limfocitna leukemija, limfomatoza kože (Sesarijeva bolest), paraproteinemična leukemija;
• leukemija monocitnog podrijetla - kronična monocitna leukemija, histiocitoza.

U kroničnom tijeku bolesti opaža se leukocitoza, blast oblici u perifernoj krvi pojavljuju se samo uz pogoršanje bolesti. Obično kronična leukemija ostaje dugo u fazi monoklonskog benignog tumora.

Ovisno o broju leukocita u perifernoj krvi, leukemije se dijele na:

• leukemična;
• subleukemični;
• aleukemična;
• leukopenički.

Faze

S diferenciranim akutnim leukemijama, proces se odvija u fazama i prolazi kroz tri faze.

1. Inicijalni - simptomi se izražavaju u beznačajnom stupnju, često početna faza prolazi pored pozornosti pacijenta. Povremeno se leukemija otkrije slučajnim testom krvi.
2. Stadij opsežnih manifestacija, s jasnim kliničkim i hematološkim znakovima bolesti.
3. Terminal - nedostatak učinka citostatske terapije, izrazito suzbijanje normalne hematopoeze, ulcerativni nekrotični procesi.

Remisija kod akutne leukemije može biti potpuna ili nepotpuna. Mogući su relapsi, svaki sljedeći recidiv prognostički je opasniji od prethodnog.

Kronične leukemije karakteriziraju benigniji i dugotrajniji tijek, razdoblja remisije i pogoršanja. Postoje tri stadija kronične leukemije.

1. Kronični stadij karakterizira postupno rastuća leukocitoza, porast prekomjerne proizvodnje granulocita, sklonost trombocitozi. Bolest je u ovoj fazi, u pravilu, asimptomatska ili se očituje kao blago izraženi znakovi hipermetabolizma, anemičnog sindroma.
2. Faza ubrzanja je promjena u krvnoj slici, koja odražava smanjenje osjetljivosti na tekuću i prethodno učinkovitu terapiju. Većina bolesnika nema novih karakterističnih kliničkih simptoma ili su oni nejasno izraženi.
3. Faza blast krize (akutna faza) - naglo smanjenje razine eritrocita, trombocita i granulocita, što dovodi do pojave unutarnjeg krvarenja, ulcerativnih nekrotičnih komplikacija, razvoja sepse.

S nediferenciranim i slabo diferenciranim oblicima leukemije, nema etapiranja patološkog procesa.

Simptomi leukemije

Simptome akutne leukemije uzrokuju hiperplazija tumora i infiltracija koštane srži te drugih organa i tkiva u tijelu. Prve manifestacije bolesti su općenite prirode: malaksalost, vrućica, slabost, bolovi u zglobovima, gubitak apetita, znojenje, pojava malih modrica ili malih točkastih krvarenja na koži i vidljivim sluznicama (petehije i ekhimoza). Ponekad bolest započinje pod krinkom tonzilitisa ili ARVI.

U produljenom razdoblju simptomi su izraženiji; u kliničkoj slici bolesti tog razdoblja može se razlikovati nekoliko kliničkih sindroma, ovisno o lokalizaciji lezija i znakovima suzbijanja normalne hematopoeze:

• hiperplastični ili limfoproliferativni sindrom - manifestira se povećanjem limfnih čvorova (cervikalnih, aksilarnih, ingvinalnih), jetre, slezene, krajnika, oticanja žlijezda slinovnica, pojave lezija kože, moždanih ovojnica, bubrega, miokarda i pluća;
• hemoragijski sindrom - krvarenja u koži, sluznicama i seroznim membranama, unutarnjim organima, od pojedinačnih ili rijetkih do opsežnih krvarenja i obilnih krvarenja (gingivalna, nazalna, maternična, bubrežna, gastrointestinalna, krvarenja na koži i sluznici);
• anemični sindrom - uzrokovan supresijom normalne hematopoeze zloćudnim klonom stanica, što se očituje znakovima cirkulacijsko-hipoksičnog sindroma (tahikardija, pojava sistoličkog žamora nad predjelom srca, vrtoglavica, otežano disanje). Objektivno se uočava bljedilo kože i sluznica;
• sindrom opijenosti - gubitak kilograma, vrućica, sve veća slabost, umor, pojačano znojenje tijekom noći, mučnina, povraćanje.

Kronični oblici mogu biti popraćeni sličnim, iako manje izraženim znakovima leukemije. Kronična leukemija ima polako ili umjereno progresivan tijek (od 4-6 do 8-12 godina).

Dijagnostika

Dijagnoza leukemije provodi se pomoću laboratorijskih, instrumentalnih i morfoloških studija:

• opći i biokemijski test krvi;
• citogenetske, citokemijske i imunološke analize - otkrivanje antigena diferencijacije površinskih stanica. Za provođenje takvih studija koriste se specifični monovalentni antiserumi;
• ubod koštane srži, povećani limfni čvorovi, jetra, slezena, kožni infiltrati itd. (trepanobiopsija);
• mijelogram - studija staničnog sastava koštane srži;
• tomografija i rendgen prsnog koša - u slučaju sumnje na oštećenje limfnih čvorova medijastinuma i korijena pluća;
• Ultrazvuk - omogućuje vam otkrivanje povećanja i malih žarišnih promjena u ehogenosti jetre, specifičnog oštećenja bubrega;
• EKG - sa sumnjom na leukemičnu infiltraciju miokarda.

Liječenje leukemije

Terapija leukemije je diferencirana, izbor metoda liječenja ovisi o morfološkom i citokemijskom tipu bolesti. Glavni zadatak složene terapije je osloboditi tijelo leukemijskih stanica.

Izvor: oncology.eurodoctor.ru

Glavni načini liječenja leukemije:

• kemoterapija - liječenje raznim kombinacijama citostatika u velikim dozama (polikemoterapija);
• terapija radijacijom;
• transplantacija koštane srži - transplantacija matičnih stanica davatelja (alogena transplantacija).

Postoji 5 faza kemoterapije:

1. Citoreduktivna preliminarna faza liječenja provodi se pri prvom napadu akutne leukemije.
2. Indukcijska terapija.
3. Konsolidacija remisije (2-3 tečaja).
4. Terapija ponovnom indukcijom (ponavljanje koraka indukcije).
5. Suportivna terapija.

S kroničnom leukemijom u pretkliničkoj fazi dovoljni su općenito jačanje i stalni liječnički nadzor. S jasnim znakovima prijelaza bolesti u fazu ubrzanja i blastnu krizu, provodi se citostatska terapija. Za posebne indikacije koristi se ozračivanje limfnih čvorova, kože, slezene, provodi se splenektomija. Alogena transplantacija koštane srži može dati dobre rezultate.

Potencijalne posljedice i komplikacije

Leukemija dovodi do suzbijanja normalnog stvaranja krvi i može biti popraćena ozbiljnim oštećenjima srca, jetre, bubrega, slezene, limfnih čvorova i drugih organa i sustava.

Prognoza

Glavni čimbenici koji utječu na prognozu tijeka bolesti, zajedno sa stadijem bolesti, su prevalencija lezije, vrijeme dijagnoze, genetske karakteristike stanica karcinoma, vrijeme odgovora na liječenje. Leukemija u djece s pravodobnim i racionalnim liječenjem ima povoljniju prognozu nego kod odraslih. Zahvaljujući optimizaciji terapije, razvoju suvremenih protokola istraživanja, moguće je postići remisiju leukemije dugi niz godina i oporavak. Općenito, dugoročna prognoza za leukemiju je loša.

Prevencija

Ne postoji posebna primarna prevencija leukemije, nespecifično je izuzeće potencijalnih mutagenih čimbenika (kancerogenih tvari) - ionizirajućeg zračenja, otrovnih kemikalija itd. - Na tijelu. Sekundarna prevencija svodi se na pažljivo praćenje stanja pacijenta i proturecidivno liječenje.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Anna Kozlova Medicinska novinarka O autoru

Obrazovanje: Državno medicinsko sveučilište Rostov, specijalnost "Opća medicina".

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!