Hamartoma pluća
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Hamartom pluća (hondroadenoma, lipohondroadenoma, hamartohondroma) je benigni tumor pluća disembrionskog podrijetla, nastao tkivom distalnih bronha, plućnim parenhimom i nekim drugim strukturama.
Hamartoma pluća na rendgenu
Ovo je jedan od najčešće uočenih benignih tumora u pulmologiji. Njegovo omiljeno mjesto lokalizacije su prednji segmenti donjeg režnja desnog pluća. Tumor se može nalaziti i u debljini plućnog parenhima, i subpleuralno (površinski). Lokalizacija hamartoma na bronhijalnom zidu izuzetno je rijetka.
Hamartomi pluća imaju izgled zaobljenih tvorbi prekrivenih gustom kapsulom. Njihov promjer varira od 5 mm do 12-13 cm (u prosjeku - 2-4 cm). Histološki sastav tumora je heterogen: sadrži stanice žljezdanog epitela, masno, limfoidno i hrskavično tkivo, vlakna glatkih mišića i vezivnog tkiva, vaskularne elemente i male nakupine osteocita.
Bolest se češće dijagnosticira u muškaraca u dobi između 30 i 50 godina. Rizik od maligne transformacije hamartoma pluća minimalan je.
Uzroci i čimbenici rizika
Točan uzrok hamartoma pluća nije poznat. Vjeruje se da se tumor pojavljuje kao rezultat poremećaja u procesu embriogeneze u fazi polaganja i formiranja tkiva pluća i bronha, odnosno može se smatrati jednom od urođenih malformacija pluća.
Genetski poremećaji povećavaju vjerojatnost razvoja hamartoma pluća
Povećava se vjerojatnost razvoja hamartoma pluća:
- utjecaj mutagenih čimbenika na tijelo roditelja (soli teških metala, pesticidi, radioaktivno zračenje);
- genetski poremećaji;
- nasljedna predispozicija.
Oblici bolesti
Ovisno o prevalenciji hamartoma, oni su lokalni (ograničeni tumorski čvor) i difuzni (utječu na cijeli režanj pluća).
Prema osobenostima histološke građe razlikuju se sljedeće vrste hamartoma:
- hamartohondromi (hondromatozni hamartomi pluća) - uglavnom sastavljeni od hijalinske hrskavice;
- leiomiomatozni hamartomi pluća - glavni dio tumora predstavljaju bronhoalveolarne strukture i glatka mišićna tkiva;
- lipogamartomi (lipogamartohondromi) - prevladava masno (masno) tkivo;
- fibrogamartomi (fibrogamartohondromi) - glavni dio tumora predstavlja vlaknasto tkivo.
Izgleda kao hamartom pluća
Faze bolesti
Prema kliničkom tijeku, postoje tri faze tijeka hamartoma pluća:
- Asimptomatski tijek.
- Oskudne kliničke manifestacije.
- Prošireni simptomi povezani sa kompresijom rastućeg tumora okolnih tkiva.
Simptomi
U pravilu se hamartomi pluća ne pokazuju dugi niz godina. Tumor se u tom razdoblju može slučajno otkriti na rendgenu prsnog koša povezanom s drugom bolešću.
Kako hamartom raste, počinje istiskivati bronhije, parenhim pluća, dijafragmu, stijenku prsnog koša. Pacijenti se žale na bol u predjelu prsnog koša sa strane lezije, koja se pojačava kada pokušava duboko udahnuti. Uz to se javlja otežano disanje i kašalj. Uz značajne tjelesne napore može doći do hemoptize.
Kako hamartom pluća raste, pacijenti se žale na bolove u prsima koji se pogoršavaju prilikom udisanja
Kad hamartom stisne lumen velikog bronha, razvija se klinička slika slična simptomima središnjeg karcinoma pluća. Rast endobronhijalnog tumora uzrokuje oštećenje bronhijalne prohodnosti, uslijed čega pacijent razvija segmentnu ili lobarnu atelektazu, opstruktivnu upalu pluća, koja je praćena pojavom znakova karakterističnih za kroničnu upalu pluća.
Višestruki hamartomi pluća kao neovisni oblik bolesti izuzetno su rijetki. Najčešće nastaju u pozadini Carneyjeve trijade ili Cowdenova sindroma. S Carneyevom trozvukom, hamartomi pluća kombiniraju se s ekstraadrenalnim paragangliomom i želučanim leiomioblastomom. Cowden sindrom karakterizira prisutnost bolesnika s hamartomima pluća, višestrukim dobroćudnim tumorima unutarnjih organa, kao i povećanim rizikom od razvoja raka gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sustava, štitnjače i mliječnih žlijezda.
Dijagnostika
Dijagnoza hamartoma pluća provodi se na temelju anamneze, rentgenskih podataka, magnetske rezonancije ili računalne tomografije, bronhoskopije, histološkog ispitivanja biopsije dobivene tijekom transtorakalne punkcijske biopsije tumorske formacije.
Hamartoma zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s bronhopulmonalnim karcinomom, tuberkulomom, ehinokokozom.
Pacijente s sumnjom na hamartom pluća treba pregledati pulmolog, onkolog i torakalni kirurg.
Hamartoma pluća zahtijeva diferencijalnu dijagnozu
Liječenje
S malom veličinom hamartoma, odsutnošću kliničkih manifestacija bolesti i rastom tumora, pacijenti su podložni samo dinamičkom promatranju od strane pulmologa.
Indikacije za kirurško liječenje su rast hamartoma i njegovo sabijanje okolnih tkiva. Ovisno o veličini lezije i točnom mjestu njezine lokalizacije, kirurška intervencija može se izvršiti torakotomijom (otvorenom) ili torakoskopskim (endoskopskim) pristupom.
Moguće komplikacije i posljedice
Najčešća komplikacija hamartoma pluća je opstruktivna upala pluća. Malignost tumora vrlo se rijetko opaža.
Prognoza
Prognoza za hamartom pluća ovisi o količini operacije, ali je općenito povoljna. S enukleacijom tumora ili segmentnom resekcijom pluća, radna sposobnost bolesnika obnavlja se u kratkom vremenu. S uklanjanjem plućnog režnja (lobektomija), prognoza je nešto lošija.
Prevencija
Nisu razvijene posebne mjere za prevenciju hamartoma pluća. U prisutnosti slučajeva bolesti u bliskih srodnika, bračnim parovima u fazi planiranja trudnoće preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
