Hipoparatireoidizam
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Simptomi
- Značajke tijeka hipoparatireoidizma u djece
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Hipoparatireoidizam je bolest koja je posljedica nedovoljnog lučenja paratireoidnih žlijezda paratireoidnog hormona ili oštećenja osjetljivosti ciljnih organa na njega, što se očituje poremećenim metabolizmom fosfora i kalcija.
Bolest se opaža u 0,3-0,4% populacije, pogađa ljude bilo koje dobi i spola.
Tetanički sindrom - glavni klinički znak hipoparatireoidizma
Uzroci i čimbenici rizika
U ljudskom tijelu izmjena kalcija i fosfora regulirana je kombiniranim djelovanjem paratiroidnog hormona, vitamina D i kalcitonina (hormona štitnjače). Nedostatak paratireoidnog hormona dovodi do povećanja koncentracije fosfata u krvi i istodobnog smanjenja kalcija. Ova neravnoteža postaje uzrokom daljnjeg poremećaja metabolizma minerala, prvenstveno magnezijevih, natrijevih i kalijevih iona. Kao rezultat, dolazi do povećanja neuromuskularne ekscitabilnosti, što se očituje konvulzijama. Uz to, višak sadržaja soli kalcija u krvi pridonosi njihovom taloženju na unutarnjim zidovima krvnih žila i u unutarnjim organima.
Uzroci hipoparatireoidizma:
- jatrogena oštećenja paratireoidnih žlijezda (tijekom kirurških intervencija na organima vrata, prvenstveno na štitnjači);
- ozljede vrata, popraćene krvarenjem u paratireoidnim žlijezdama;
- upalne bolesti paratireoidnih žlijezda;
- metastaze u tkivu vrata i paratireoidnih žlijezda;
- Di Giorgijev sindrom - genetska patologija koju karakterizira abnormalni razvoj paratireoidnih žlijezda (kao i urođene srčane greške i aplazija timusa);
- izlaganje ionizirajućem zračenju;
- razne hormonske neravnoteže (kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, primarni hipotireoza);
- neke autoimune i sistemske bolesti (amiloidoza, hemokromatoza).
Hipoparatireoidizam je povezan s neispravnošću rada paratireoidnih žlijezda
Oblici bolesti
Prema kliničkom tijeku razlikuju se sljedeći oblici hipoparatireoidizma:
- Oštar. Karakteriziraju je česti napadaji, a kompenzacija je teška.
- Kronično. Napadaji su relativno rijetki, obično izazvani psihološkom traumom, menstruacijom, živčanim ili fizičkim umorom, zaraznim bolestima, promjenom godišnjeg doba (pogoršanja se češće događaju u jesen i proljeće). Terapija osigurava postizanje dugotrajne remisije.
- Latentno (latentno). Prolazi bez ikakvih kliničkih znakova i dijagnosticira se samo prema rezultatima laboratorijskog i instrumentalnog pregleda.
Ovisno o uzroku, razlikuje se hipoparatireoidizam:
- postoperativni - razvija se kao komplikacija nakon operacije na paratiroidnoj i štitnjači;
- posttraumatski - zbog oštećenja tkiva paratireoidnih žlijezda traumom, krvarenjem, djelovanjem ionizirajućeg zračenja;
- urođena - uzrokovana hipoplazijom ili aplazijom paratireoidnih žlijezda;
- autoimuni - rezultat stvaranja antitijela na tkiva paratireoidnih žlijezda;
- idiopatski - uzrok se ne može utvrditi.
Simptomi
Glavna klinička manifestacija hipoparatireoidizma je razvoj tetaničkog (konvulzivnog) sindroma. Napadu napadaja često prethode simptomi preteče:
- hladnoća udova;
- trnci u nogama ili rukama;
- osjećaj jezivosti iznad gornje usne;
- ukočenost, utrnulost mišića.
Napadaji obično zahvaćaju simetrično smještene mišiće gornjih i donjih ekstremiteta. Rjeđe su mišići lica, trupa i unutarnjih organa uključeni u napad.
Napadaji su glavni simptom hipopratiroidizma
Značajke grčenja mišića kod hipoparatireoidizma:
- s konvulzijama gornjih ekstremiteta, ruke su pritisnute uz tijelo, savijene u zglobovima zglobova i lakta;
- konvulzije mišića lica praćene su ovjesima kapaka, pomicanjem obrva, karakterističnom kompresijom čeljusti i spuštanjem kutova usta;
- grčeviti grč koronarnih žila očituje se napadom angine pektoris;
- grčevi mišića tijela dovode do njegovog oštrog produženja natrag;
- grčevi trbušnih mišića, dijafragme, međurebrnih mišića i mišića vrata uzrokuju otežano disanje, otežano disanje;
- grčevi glatkih mišića gastrointestinalnog trakta klinički se očituju crijevnim kolikama, disfagijom;
- grčevi mišića u mjehuru dovode do anurije.
Za razliku od napadaja uzrokovanih drugim uzrocima, napadaji s hipoparatireoidizmom jako su bolni. S blagim oblikom bolesti traju nekoliko minuta i javljaju se 1-2 puta dnevno. Teški oblik hipoparatireoidizma očituje se produljenim konvulzivnim napadajima, ponekad popraćenim gubitkom svijesti, nekoliko puta dnevno.
Za hipoparatireoidizam također su karakteristični poremećaji autonomnog živčanog sustava:
- prekomjerno znojenje;
- vrtoglavica;
- oštećenje sluha (pucanje uha, zvonjenje u ušima);
- kršenje vida u sumrak (noćno sljepilo);
- poremećaji srčanog ritma;
- kršenje osjetljivosti temperature.
S hipoparatireoidizmom dolazi do kršenja autonomnog živčanog sustava
Dugotrajna niska razina kalcija u krvi dovodi do promjena u višoj mentalnoj aktivnosti (emocionalna labilnost, poremećaji spavanja, smanjena inteligencija).
U pozadini kroničnog hipoparatireoidizma razvijaju se trofični poremećaji:
- suhoća i perutanje kože;
- hiperpigmentacija;
- povećana lomljivost noktiju;
- ekcem;
- gljivični dermatitis;
- ćelavost;
- mrena.
Značajke tijeka hipoparatireoidizma u djece
U djetinjstvu se u većini slučajeva dijagnosticira autoimuni oblik hipoparatireoidizma.
Napadaji se opažaju u različitim intervalima. Dijete razvija bolove u trbuhu, a zatim razvija tonične grčeve zabačene glave unatrag. Disanje je oslabljeno, što dovodi do cijanoze kože.
Često ponavljani napadi pridonose povišenju intrakranijalnog tlaka, trajnim glavoboljama i oticanju diskova vidnog živca u djeteta.
Zubi kasne, dok zubne krunice imaju nepravilan oblik, sloj cakline je nerazvijen.
Hipoparatireoidizam kod djece često prate sljedeće patologije:
- mrena;
- autoimuni keratokonjunktivitis;
- primarna insuficijencija spolnih žlijezda;
- ukupna ili alopecija areata;
- kronični limfocitni tiroiditis;
- kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
- Addison-Birmerova bolest.
Ako se hipoparatireoidizam ne liječi, dijete počinje nepovratno zaostajati u tjelesnom i mentalnom razvoju.
Dijagnostika
Dijagnoza hipoparatireoidizma, osim latentnih oblika bolesti, obično nije teška. Provodi se na temelju karakteristične kliničke slike, podataka iz anamneze (radioterapija, kirurški zahvati i ozljede vrata), znakova povećane živčano-mišićne provodljivosti.
Da bi se dijagnosticirala hipoparaterioza, određuje se razina paratiroidnog hormona u krvi i mokraći
Laboratorijska dijagnoza hipoparatireoidizma uključuje određivanje sadržaja paratireoidnog hormona u krvi i mokraći, koncentracije fosfora i kalcija u krvi. Hipoparatireoidizam karakterizira:
- hiperfosfatemija;
- hipokalcemija;
- hipofosfaturija;
- hiperkalciurija;
- smanjenje količine paratireoidnog hormona i u krvi i u mokraći.
Hardverska dijagnostika:
- Rentgenski pregled - otkrivaju se kalcifikacija hrskavice rebara i znakovi osteoskleroze;
- denzitometrija - otkriva se povećana gustoća kostiju;
- magnetska rezonancija - u tkivima mozga, potkožnom tkivu i unutarnjim organima nalaze se naslage kalcijevih soli.
Da bi se utvrdilo povećano živčano-mišićno provođenje, provodi se test hiperventilacije.
Liječenje
Važnu ulogu u liječenju hipoparatireoidizma ima dijetalna terapija. U prehrani treba dominirati hrana s malim udjelom fosfora, bogata magnezijem i kalcijem. Pacijentima se savjetuje da konzumiraju više povrća, voća i mliječnih proizvoda. Izbornik bi trebao sadržavati riblje ulje, jetru, žumanjke, odnosno hranu bogatu ergokalciferolom (vitamin D 2). Tijekom razdoblja pogoršanja, mesna jela su isključena iz prehrane.
Dijetalna terapija važan je dio liječenja hipoparatireoidizma
Terapija lijekovima za hipoparatireoidizam provodi se pripravcima kalcija (glukonat ili kalcijev karbonat) koji se uzimaju s razrijeđenom solnom kiselinom, želučanim sokom ili amonijevim kloridom - to poboljšava apsorpciju kalcija iz crijeva.
Monoterapija hipoparatireoidizma u većini slučajeva ne dopušta normalizaciju razine kalcija u serumu. Stoga se dodatno propisuju pripravci vitamina D (kolekalciferol, alfakalcidol, ergokalciferol). Također je naznačeno sunčanje ili blago izlaganje UV zračenju.
Za prevenciju napadaja propisani su antikonvulzivi, na primjer, Phenobarbital (Luminal).
S razvojem hipokalcemijske krize neophodna je hitna intravenska primjena kalcijevog glukonata.
Moguće komplikacije i posljedice
Jedna od najčešćih komplikacija hipoparatireoidizma je hipokalcemijska kriza. Razvija se zbog brzog pada koncentracije kalcija u serumu. Pacijent pod utjecajem vanjske iritacije (zvučna, mehanička, hiperventilacija) ili spontano razvije konvulzivni napadaj, koji bez medicinske pomoći može trajati dulje vrijeme - i do nekoliko sati. Konvulzije se mogu proširiti na glasnice, glatke mišiće bronha, što dovodi do stvaranja laringospazma, bronhospazma, pojave i rasta akutnog respiratornog zatajenja.
U pozadini dugog tečaja hipoparatireoidizma, pacijenti razvijaju kalcifikaciju unutarnjih organa, uključujući mozak, mrenu.
Prognoza
Prognoza je povoljna za život, podložno sustavnom liječenju i dispanzerskom promatranju. Pregled endokrinologa provodi se najmanje jedanput u 3 mjeseca - to omogućuje pravodobnu procjenu nadoknade patologije i, ako je potrebno, prilagoditi režim terapije. Pacijent mora proći oftalmološki pregled 2 puta godišnje, jer je rizik od nastanka mrene velik.
Prevencija
Kako bi se spriječio razvoj hipoparatireoidizma u kirurškom liječenju bolesti štitnjače, prednost treba dati poštednim kirurškim tehnikama. U slučaju ponavljajuće toksične guše, poželjno je provesti liječenje radioaktivnim jodom, a ne drugu operaciju, jer je rizik od oštećenja paratireoidnih žlijezda u ovom slučaju vrlo velik.
Nakon kirurške intervencije na štitnjači i drugim organima vrata, potrebno je provesti aktivnu prevenciju postoperativnih komplikacija (infiltrati, adhezije), što može prouzročiti pogoršanje opskrbe paratireoidnih žlijezda krvlju.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
