Agranulocitoza: Simptomi, Dijagnoza, Liječenje, Uzroci

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Agranulocitoza

Sadržaj članka:

1. Uzroci
2. Obrasci

3. Znakovi

   Značajke tijeka mijelotoksične agranulocitoze

4. Dijagnostika
5. Liječenje
6. Prevencija
7. Posljedice i komplikacije

Agranulocitoza je klinički i laboratorijski sindrom, čija je glavna manifestacija naglo smanjenje ili potpuno odsustvo neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi, što je popraćeno povećanjem osjetljivosti tijela na gljivične i bakterijske infekcije.

Agranulocitozu karakterizira naglo smanjenje granulocita u perifernoj krvi

Granulociti su najbrojnija skupina leukocita, u kojima specifične granule (granularnost) postaju vidljive u citoplazmi kad se oboje. Te stanice su mijeloidne stanice i proizvode se u koštanoj srži. Granulociti aktivno sudjeluju u zaštiti tijela od infekcija: kada zarazno sredstvo prodre u tkiva, oni migriraju iz krvotoka kroz zidove kapilara i žure do fokusa upale, ovdje apsorbiraju bakterije ili gljivice, a zatim ih uništavaju svojim enzimima. Ovaj proces dovodi do stvaranja lokalnog upalnog odgovora.

S agranulocitozom, tijelo se ne može oduprijeti infekciji, što često postaje čimbenik u pojavi gnojno-septičkih komplikacija.

U muškaraca se agranulocitoza dijagnosticira 2-3 puta rjeđe nego u žena; ljudi stariji od 40 godina najosjetljiviji su na to.

Uzroci

U autoimunom obliku sindroma javlja se određena neispravnost u funkcioniranju imunološkog sustava, uslijed čega on stvara antitijela (tzv. Autoantitijela) koja napadaju granulocite, uzrokujući time njihovu smrt. Autoimuna agranulocitoza može se javiti u pozadini sljedećih bolesti:

• autoimuni tiroiditis;
• sistemski eritematozni lupus;
• reumatoidni artritis i druge vrste kolagenih bolesti.

Sistemski eritemski lupus jedan je od uzroka autoimune agranulocitoze

Agranulocitoza je također imune prirode, koja se razvija kao komplikacija zaraznih bolesti, posebno:

• poliomijelitis;
• virusni hepatitis;
• trbušni tifus;
• žuta groznica;
• malarija;
• infektivna mononukleoza;
• gripa.

Trenutno se često dijagnosticira haptenski oblik agranulocitoze. Hapteni su kemikalije čija molekulska masa ne prelazi 10 000 Da. Tu spadaju mnogi lijekovi. Hapteni sami po sebi nisu imunogeni i to svojstvo stječu tek nakon kombiniranja s antitijelima. Dobiveni spojevi mogu imati toksični učinak na granulocite, uzrokujući njihovu smrt. Jednom kad se razvije, agranulocitoza haptena ponovit će se svaki put kad se uzme isti hapten (lijek). Najčešći uzrok haptenske agranulocitoze su lijekovi Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indometacin, Novokainamid, Levamisol, Meticilin, Bactrim i drugi sulfonamidi Lekloksinamidi klorokinamid, klorokinumartidi i kloroksinamidi.

Mijelotoksična agranulocitoza nastaje kao rezultat poremećaja procesa mijelopoeze u koštanoj srži i povezana sa suzbijanjem stvaranja matičnih stanica. Razvoj ovog oblika povezan je s učinkom na tijelo citostatskih sredstava, ionizirajućeg zračenja i nekih lijekova (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomicetin, aminazin, kolhicin). S mijelotoksičnom agranulocitozom smanjuje se broj ne samo granulocita u krvi, već i broj trombocita, retikulocita, limfocita, stoga se ovo stanje naziva citotoksičnom bolešću.

Obrasci

Agranulocitoza je urođena i stečena. Kongenitalno je povezano s genetskim čimbenicima i izuzetno je rijetko.

Stečeni oblici agranulocitoze otkrivaju se s učestalošću od 1 slučaja na 1300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma u osnovi smrti granulocita, razlikuju sljedeće vrste:

• mijelotoksični (citotoksična bolest);
• autoimune;
• haptenski (ljekoviti).

Poznat je i genuinski (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.

Po prirodi tečaja, agranulocitoza je akutna i kronična.

Znakovi

Prvi simptomi agranulocitoze su:

• jaka slabost;
• bljedilo kože;
• bol u zglobovima;
• prekomjerno znojenje;
• povećana tjelesna temperatura (do 39-40 ° C).

Karakterizira ulcerativno-nekrotične lezije sluznice usne šupljine i ždrijela, koje mogu imati oblik sljedećih bolesti:

• angina;
• faringitis;
• stomatitis;
• gingivitis;
• nekrotizacija tvrdog i mekog nepca, uvula.

Nekrotične ulcerativne lezije sluznice šupljine karakteristične su za agranulocitozu

Te procese prati grč mišića za žvakanje, otežano gutanje, upaljeno grlo, pojačano slinjenje.

S agranulocitozom, slezena i jetra se povećavaju, razvija se regionalni limfadenitis.

Značajke tijeka mijelotoksične agranulocitoze

Za mijelotoksičnu agranulocitozu, uz gore navedene simptome, karakterističan je umjereni hemoragijski sindrom:

• stvaranje hematoma;
• krvarenje iz nosa;
• povećano krvarenje zubnog mesa;
• hematurija;
• povraćanje pomiješano s krvlju ili u obliku "taloga kave";
• vidljiva grimizna krv u stolici ili crne katranske stolice (melena).

Dijagnostika

Da bi se potvrdila agranulocitoza, provodi se kompletna krvna slika i punkcija koštane srži.

Da bi se dijagnosticirala agranulocitoza, provodi se kompletna krvna slika

U općoj analizi krvi utvrđuje se teška leukopenija, u kojoj ukupan broj leukocita ne prelazi 1-2 x 10 ⁹ / l (norma je 4-9 x 10 ⁹ / l). U ovom slučaju, ili granulociti uopće nisu otkriveni, ili je njihov broj manji od 0,75 x 10 ⁹ / l (norma je 47–75% ukupnog broja leukocita).

Prilikom ispitivanja staničnog sastava koštane srži otkrivaju se:

• smanjenje broja mijelokariocita;
• porast broja megakariocita i plazma stanica;
• kršenje sazrijevanja i smanjenje broja stanica neutrofilne klice.

Da bi se potvrdila autoimuna agranulocitoza, utvrđuje se prisutnost antineutrofilnih antitijela.

Ako se otkrije agranulocitoza, pacijenta treba konzultirati otolaringolog i stomatolog. Uz to, mora proći trostruki krvni test na sterilnost, biokemijski test krvi i RTG pluća.

Agranulocitoza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s hipoplastičnom anemijom, akutnom leukemijom i HIV infekcijom.

Liječenje

Liječenje bolesnika s potvrđenom agranulocitozom provodi se u aseptičnom bloku hematološkog odjela, što značajno smanjuje rizik od zaraznih i upalnih komplikacija. Prije svega, potrebno je identificirati i ukloniti uzrok agranulocitoze, na primjer, otkazati citostatski lijek.

Plazmafereza je indicirana za liječenje agranulocitoze.

S agranulocitozom imunološke prirode nužno se propisuju visoke doze glukokortikoidnih hormona, provodi se plazmafereza. Prikazane su transfuzija leukocita, intravenska primjena antistafilokokne plazme i imunoglobulina. Da biste povećali proizvodnju granulocita u koštanoj srži, morate uzimati stimulanse leukopoeze.

Također se propisuje redovito ispiranje usta antiseptičkim otopinama.

Kad se dogodi nekrotizirajuća enteropatija, pacijenti se prebace na parenteralnu prehranu (hranjive tvari daju se intravenskom infuzijom otopina koje sadrže aminokiseline, glukozu, elektrolite itd.).

Kako bi se spriječila sekundarna infekcija, koriste se antibiotici i antifungalni lijekovi.

Prevencija

Bez liječničkog recepta i pažljive hematološke kontrole neprihvatljivo je uzimati lijekove s mijelotoksičnim učinkom.

Ako se zabilježi epizoda haptenske agranulocitoze, lijek koji je prouzročio njegov razvoj ne bi se trebao uzimati u budućnosti.

Posljedice i komplikacije

Najčešće komplikacije agranulocitoze su:

• upala pluća;
• hemoragija;
• hepatitis;
• sepsa;
• medijastinitis;
• peritonitis.

Prognoza se značajno pogoršava razvojem ozbiljnih septičkih stanja, kao i u slučaju ponovljenih epizoda haptenske agranulocitoze.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!