Rathkeova džepna cista
Sadržaj članka:
- Uzroci
- Simptomi
- Komplikacije
- Dijagnostika
- Liječenje
- Posljedice i prognoza
- Video
Rathkeova džepna cista (KKP) je benigna tvorba okruglog oblika koja nastaje kao rezultat nepravilne involacije Rathkeova kanala. Smješteno je između prednjeg i stražnjeg režnja hipofize, kao i ispred njezinog lijevka, uglavnom u području sella turcica. Promjer KKR može biti od nekoliko milimetara do 5-6 cm. Unutarnji sadržaj obično ima sluzav (mukozni) karakter, ali ponekad je šupljina cistične novotvorine ispunjena ostacima deskvamiranih stanica ili serozne tekućine.
Rathkeova džepna cista razvija se duboko u mozgu i u većini slučajeva ne predstavlja ozbiljnu opasnost
CCR je prilično raširena patologija mozga hipotalamus-hipofiza, koja je po učestalosti na drugom mjestu nakon adenoma hipofize. Na obdukciji se CCR otkriva u 13–33% slučajeva. Incidencija žena je dvostruko veća od one kod muškaraca.
Uzroci
Rathkeov džep, ili prolaz hipofize, anatomska je struktura nastala u ranoj fazi embrionalnog razvoja, od koje se naknadno formiraju prednji, stražnji dio hipofize i lijevak. Normalno, kako se fetus razvija, džep postaje izbrisan (obrastao). Ali ponekad ostaje u obliku malog razmaka ili cista ispunjenih koloidnim sadržajem, koji su izraženiji u djece nego u odraslih. Točni razlozi zašto se to događa nisu utvrđeni. Vjerojatno genetski faktor igra ulogu.
Simptomi
U većini slučajeva CRC su potpuno asimptomatski i otkrivaju se slučajno tijekom obdukcije. Klinički znakovi bolesti javljaju se tek kada neoplazma dosegne značajnu veličinu i započne kompresija hipofize, hijazma vidnih živaca ili struktura kavernoznog sinusa. To dovodi do pojave sljedećih simptoma u pacijenta:
- trajne glavobolje;
- oštećenje vida.
Klinički značajne CRC-e često prate hormonalni poremećaji, predstavljeni u tablici:
| Hormonski poremećaj | Znakovi |
| Hipopituitarizam |
Patologija je povezana sa značajnim smanjenjem proizvodnje hormona adenohipofizom (prednja hipofiza). To dovodi do poremećaja pravilnog rada jajnika, nadbubrežnih žlijezda i štitnjače. Pacijenti obično idu liječniku sa sljedećim prigovorima: · Smanjena elastičnost i bljedilo kože; Gubitak kose u području pazuha i prepona; · Atrofija mliječnih žlijezda i dismenoreja kod žena; Hipotenzija; · Amiotrofija. U djece poremećaj rada štitnjače može dovesti do usporenog psihomotornog razvoja. |
| Hiperprolaktinemija |
Patološko stanje, čiji je razvoj povezan s povećanom razinom prolaktina u krvi. Njegovi simptomi su: · Nepravilnosti menstruacije, neplodnost, smanjen libido; Hipermastija, galaktoreja; · Hirzutizam; · Povećano zgrušavanje krvi; · Psihoemocionalni poremećaji (poremećaji spavanja, emocionalna labilnost, povećani umor). |
| Nedostatak antidiuretskog hormona (ADH) | Uz nedovoljno lučenje ADH prednje hipofize, pacijent razvija dijabetes insipidus (diabetes insipidus). Glavni su simptomi jak osjećaj žeđi (polidipsija) i poliurija (oslobađanje značajne količine mokraće, često i do 15 litara dnevno) |
Često se prve kliničke manifestacije Rathkeove džepne ciste pojavljuju s razvojem apopleksije hipofize ili krvarenja u formacijsku šupljinu. Simptomi ovih stanja su:
- mučnina, opetovano povraćanje;
- oštećenje vida;
- trajne intenzivne glavobolje.
Komplikacije
Glavna komplikacija CRC-a je njegova transformacija u benigni tumor formiran epitelnim stanicama (kraniofaringom).
Dijagnostika
Ako se sumnja na CCR, pacijenta treba pregledati neurolog i oftalmolog kako bi se prepoznali simptomi karakteristični za kompresiju moždanih struktura. Uzimajući u obzir da kod ciste Rathkeova džepa pacijenti mogu razviti hormonalne poremećaje, naznačena je konzultacija endokrinologa s obveznim laboratorijskim testom krvi na razinu hormona hipofize.
CRC se mora razlikovati od niza drugih bolesti:
- arahnoidne ciste;
- epidermalne ciste;
- cistični adenomi hipofize.
U tu svrhu izvedite:
- računalna (CT) i / ili magnetska rezonancija (MRI) tomografija;
- angiografija cerebralnih žila.
Budući da se taktika upravljanja bolesnicima s CRC i prolaktinomima (adenomima) razlikuje, kako bi se izbjegle moguće dijagnostičke pogreške, nužan je ponovljeni radiološki pregled koji je bolje provesti u specijaliziranom medicinskom centru. Prema medicinskoj statistici, tijekom ponovljenog pregleda pacijenata s dijagnozom "prolaktinoma", 20% njih otkrilo je ne-neoplastične formacije, uključujući Rathkeovu džepnu cistu.
Liječenje
Male ciste u Rathkeovom džepu s asimptomatskim tijekom nisu opasne i ne zahtijevaju nikakvo liječenje. S rastom obrazovanja i pojavom znakova kompresije moždanih struktura indicirano je kirurško uklanjanje. Trenutno se najčešće izvodi endoskopskim endonazalnim transfenoidnim pristupom.
Bit intervencije: endoskop se kroz nosnu šupljinu pod računalnom vizualnom kontrolom pomiče do područja turskog sedla. Zatim, pomoću posebnih manipulatora, neurokirurg uklanja cističnu formaciju i usmjerava nastala tkiva na histološki pregled.
Posljedice i prognoza
Nakon kirurškog uklanjanja CCR-a u bolesnika, glavobolje se smanjuju, vizualna funkcija se obnavlja i razina prolaktina u krvi vraća se u normalu. S hipopituitarizmom, obnavljanje hormonalne funkcije hipofize opaža se u ne više od polovice slučajeva.
Vjerojatnost recidiva bolesti prilično je velika. Tumor se može ponovno razviti u razdoblju od mjesec dana do 25 godina nakon operacije, ali najčešće je vremenski interval 4-5 godina. Stoga bi nakon uklanjanja CCR-a pacijenti trebali biti pod nadzorom neurologa ili neurokirurga najmanje pet godina.
Video
Nudimo za gledanje videozapisa na temu članka.
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
