Rathkeova Džepna Cista: Simptomi, Liječenje, Uzroci

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Rathkeova džepna cista

Sadržaj članka:

1. Uzroci
2. Simptomi
3. Komplikacije
4. Dijagnostika
5. Liječenje
6. Posljedice i prognoza
7. Video

Rathkeova džepna cista (KKP) je benigna tvorba okruglog oblika koja nastaje kao rezultat nepravilne involacije Rathkeova kanala. Smješteno je između prednjeg i stražnjeg režnja hipofize, kao i ispred njezinog lijevka, uglavnom u području sella turcica. Promjer KKR može biti od nekoliko milimetara do 5-6 cm. Unutarnji sadržaj obično ima sluzav (mukozni) karakter, ali ponekad je šupljina cistične novotvorine ispunjena ostacima deskvamiranih stanica ili serozne tekućine.

Rathkeova džepna cista razvija se duboko u mozgu i u većini slučajeva ne predstavlja ozbiljnu opasnost

CCR je prilično raširena patologija mozga hipotalamus-hipofiza, koja je po učestalosti na drugom mjestu nakon adenoma hipofize. Na obdukciji se CCR otkriva u 13–33% slučajeva. Incidencija žena je dvostruko veća od one kod muškaraca.

Uzroci

Rathkeov džep, ili prolaz hipofize, anatomska je struktura nastala u ranoj fazi embrionalnog razvoja, od koje se naknadno formiraju prednji, stražnji dio hipofize i lijevak. Normalno, kako se fetus razvija, džep postaje izbrisan (obrastao). Ali ponekad ostaje u obliku malog razmaka ili cista ispunjenih koloidnim sadržajem, koji su izraženiji u djece nego u odraslih. Točni razlozi zašto se to događa nisu utvrđeni. Vjerojatno genetski faktor igra ulogu.

Simptomi

U većini slučajeva CRC su potpuno asimptomatski i otkrivaju se slučajno tijekom obdukcije. Klinički znakovi bolesti javljaju se tek kada neoplazma dosegne značajnu veličinu i započne kompresija hipofize, hijazma vidnih živaca ili struktura kavernoznog sinusa. To dovodi do pojave sljedećih simptoma u pacijenta:

• trajne glavobolje;
• oštećenje vida.

Klinički značajne CRC-e često prate hormonalni poremećaji, predstavljeni u tablici:

Hormonski poremećaj	Znakovi
Hipopituitarizam	Patologija je povezana sa značajnim smanjenjem proizvodnje hormona adenohipofizom (prednja hipofiza). To dovodi do poremećaja pravilnog rada jajnika, nadbubrežnih žlijezda i štitnjače. Pacijenti obično idu liječniku sa sljedećim prigovorima: · Smanjena elastičnost i bljedilo kože; Gubitak kose u području pazuha i prepona; · Atrofija mliječnih žlijezda i dismenoreja kod žena; Hipotenzija; · Amiotrofija. U djece poremećaj rada štitnjače može dovesti do usporenog psihomotornog razvoja.
Hiperprolaktinemija	Patološko stanje, čiji je razvoj povezan s povećanom razinom prolaktina u krvi. Njegovi simptomi su: · Nepravilnosti menstruacije, neplodnost, smanjen libido; Hipermastija, galaktoreja; · Hirzutizam; · Povećano zgrušavanje krvi; · Psihoemocionalni poremećaji (poremećaji spavanja, emocionalna labilnost, povećani umor).
Nedostatak antidiuretskog hormona (ADH)	Uz nedovoljno lučenje ADH prednje hipofize, pacijent razvija dijabetes insipidus (diabetes insipidus). Glavni su simptomi jak osjećaj žeđi (polidipsija) i poliurija (oslobađanje značajne količine mokraće, često i do 15 litara dnevno)

Često se prve kliničke manifestacije Rathkeove džepne ciste pojavljuju s razvojem apopleksije hipofize ili krvarenja u formacijsku šupljinu. Simptomi ovih stanja su:

• mučnina, opetovano povraćanje;
• oštećenje vida;
• trajne intenzivne glavobolje.

Komplikacije

Glavna komplikacija CRC-a je njegova transformacija u benigni tumor formiran epitelnim stanicama (kraniofaringom).

Dijagnostika

Ako se sumnja na CCR, pacijenta treba pregledati neurolog i oftalmolog kako bi se prepoznali simptomi karakteristični za kompresiju moždanih struktura. Uzimajući u obzir da kod ciste Rathkeova džepa pacijenti mogu razviti hormonalne poremećaje, naznačena je konzultacija endokrinologa s obveznim laboratorijskim testom krvi na razinu hormona hipofize.

CRC se mora razlikovati od niza drugih bolesti:

• arahnoidne ciste;
• epidermalne ciste;
• cistični adenomi hipofize.

U tu svrhu izvedite:

• računalna (CT) i / ili magnetska rezonancija (MRI) tomografija;
• angiografija cerebralnih žila.

Budući da se taktika upravljanja bolesnicima s CRC i prolaktinomima (adenomima) razlikuje, kako bi se izbjegle moguće dijagnostičke pogreške, nužan je ponovljeni radiološki pregled koji je bolje provesti u specijaliziranom medicinskom centru. Prema medicinskoj statistici, tijekom ponovljenog pregleda pacijenata s dijagnozom "prolaktinoma", 20% njih otkrilo je ne-neoplastične formacije, uključujući Rathkeovu džepnu cistu.

Liječenje

Male ciste u Rathkeovom džepu s asimptomatskim tijekom nisu opasne i ne zahtijevaju nikakvo liječenje. S rastom obrazovanja i pojavom znakova kompresije moždanih struktura indicirano je kirurško uklanjanje. Trenutno se najčešće izvodi endoskopskim endonazalnim transfenoidnim pristupom.

Bit intervencije: endoskop se kroz nosnu šupljinu pod računalnom vizualnom kontrolom pomiče do područja turskog sedla. Zatim, pomoću posebnih manipulatora, neurokirurg uklanja cističnu formaciju i usmjerava nastala tkiva na histološki pregled.

Posljedice i prognoza

Nakon kirurškog uklanjanja CCR-a u bolesnika, glavobolje se smanjuju, vizualna funkcija se obnavlja i razina prolaktina u krvi vraća se u normalu. S hipopituitarizmom, obnavljanje hormonalne funkcije hipofize opaža se u ne više od polovice slučajeva.

Vjerojatnost recidiva bolesti prilično je velika. Tumor se može ponovno razviti u razdoblju od mjesec dana do 25 godina nakon operacije, ali najčešće je vremenski interval 4-5 godina. Stoga bi nakon uklanjanja CCR-a pacijenti trebali biti pod nadzorom neurologa ili neurokirurga najmanje pet godina.

Video

Nudimo za gledanje videozapisa na temu članka.

Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.