Leukemija u djece
Sadržaj članka:
- Uzroci leukemije u djece i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi leukemije u djece
- Dijagnostika
- Liječenje leukemije u djece
- Potencijalne posljedice i komplikacije
- Prognoza
- Prevencija
Leukemija u djece sustavna je bolest krvi koju karakterizira zamjena normalne hematopoeze koštane srži proliferacijom manje funkcionalno aktivnih i diferenciranih stanica - ranih preteča stanica leukocita.
U ukupnoj strukturi učestalosti raka u djece i adolescenata, leukemija čini 30 do 50%. Bolest se javlja s učestalošću 4-5 slučajeva na 100 000 djece. Najčešće leukemija pogađa djecu u dobi od 2 do 5 godina.
Posljednjih godina postoji stalni trend povećanja učestalosti leukemije u djece.
Uzroci leukemije u djece i čimbenici rizika
Točan mehanizam razvoja leukemije u djece ostaje nejasan do kraja. Dokazano je da sljedeći čimbenici igraju ulogu u povećanju rizika od razvoja bolesti:
- imunološki i hormonalni poremećaji u djetetovom tijelu;
- nasljedna predispozicija;
- infekcija onkogenim sojevima virusa, na primjer, virusom Epstein-Barr;
- Ionizirana radiacija;
- opijenost kemikalijama, solima teških metala;
- kontakt s industrijskim toksinima.
Djeca koja su podvrgnuta zračenju ili kemoterapiji zbog bilo kojeg drugog karcinoma mogu u budućnosti razviti sekundarnu leukemiju.
Većina stručnjaka uzroke leukemije u djece razmatra s gledišta klonskog koncepta i teorije mutacije. Pod utjecajem čimbenika rizika kod djeteta se može dogoditi mutacija DNK hematopoetske stanice. Kao rezultat, narušava se njegov genetski kod, što postaje uzrok nekontroliranog rasta i poremećene diferencijacije. Zapravo, leukemijske stanice su klonovi mutirane krvotvorne stanice, koje nisu samo nesposobne za diferencijaciju i daljnje sazrijevanje, već i suzbijaju klice normalne hematopoeze.
Blast (leukemične) stanice ulaze u sistemsku cirkulaciju i prenose se kroz tijelo, što dovodi do leukemijske infiltracije unutarnjih organa i tkiva. Također mogu prevladati krvno-moždanu barijeru, pridonoseći razvoju neuroleukemije, patološkog stanja povezanog s leukemijskom infiltracijom tvari i moždanih moždanih ovojnica.
Povećani rizik od razvoja leukemije opaža se u djece sa sljedećim bolestima:
- Downova bolest;
- Fanconijeva anemija;
- Bloomov sindrom;
- Wiskott-Aldrichov sindrom;
- Klinefelterov sindrom;
- Lee-Fraumenijev sindrom;
- primarne imunodeficijencije (Louis-Barrova ataksija-telangiektazija, X-vezana agamaglobulinemija);
- policitemija.
Oblici bolesti
Ovisno o trajanju bolesti, leukemija se u djece dijeli na akutni (manje od dvije godine) i kronični (preko dvije godine) oblici. Velika većina djece ima akutnu leukemiju. Kronični oblik bolesti dijagnosticira se u ne više od 3% svih slučajeva. Kongenitalna leukemija u djece smatra se posebnim oblikom.
sosudinfo.com
Akutne leukemije, ovisno o morfološkim karakteristikama tumorskih stanica, podijeljene su u dvije vrste.
- Limfoblastična. Njegov je razvoj uzrokovan nekontroliranom diobom limfoblasta - nezrelih limfocita. Zauzvrat se dijeli na tri vrste: s malim limfoblastima (L1), s velikim polimorfnim limfoblastima (L2) i s polimorfnim velikim limfoblastima s vakuolizacijom citoplazme (L3). Prema antigenim biljezima, akutne limfoblastične leukemije u djece dijele se na B-stanice (1-3%), T-stanice (15-25%) i O-stanice (70-80%). U pedijatrijskoj praksi najčešće se opaža limfoblastična leukemija L;
- Nelimfoblastičan. Ovaj oblik leukemije u djece, ovisno o prevalenciji određene vrste blast stanica, podijeljen je na slabo diferencirani mijeloblastični (M1), visoko diferencirani mijeloblastični (M2), promielocitni (M3), mijelomonoblastični (M4), monoblastični (M5), eritromijeloidni), eozinofilni (M8), nediferencirani (M0) oblici.
Faze bolesti
Postoje tri stadija leukemije u djece.
- Oštar. Počinje od trenutka kada se u djece pojave prvi klinički znakovi leukemije i nastavlja se sve do poboljšanja kliničkih i hematoloških parametara tijekom terapije.
- Nepotpuna ili potpuna remisija. Kada se postigne potpuna remisija, u točkicama crvene koštane srži otkriva se manje od 5% blast stanica. Nepotpuna remisija karakterizira normalizacija kliničkih parametara i hemograma, sadržaja u koštanoj srži od 5 do 20% blast stanica.
- Povratak. U pozadini povoljne krvne slike dolazi do leukemijske infiltracije tkiva pluća, testisa, živčanog sustava i drugih organa.
Simptomi leukemije u djece
Klinička slika leukemije u djece obično se razvija postupno, s prevladavanjem nespecifičnih simptoma:
- povećani umor;
- poremećaji spavanja;
- bolovi u kostima i zglobovima;
- smanjen apetit;
- povećana tjelesna temperatura.
U rijetkim se slučajevima leukemija u djece akutno manifestira teškim hemoragijskim ili intoksikacijskim sindromom.
Tijekom vremena djeca razvijaju izraženu bljedilo sluznice i kože. U budućnosti koža dobiva zemljanu ili ikteričnu nijansu. Leukemična infiltracija sluznice pridonosi čestim tonzilitisima, stomatitisima, gingivitisima. Infiltracija stanica slezene i jetre klinički se očituje razvojem hepatosplenomegalije, slinovnica - sialadenopatijom i limfnih čvorova - limfadenopatijom.
Suzbijanje normalne hematopoeze koštane srži dovodi do pojave niza sindroma:
- anemična (mijeloftična anemija) - njen razvoj povezan je s oštećenim sazrijevanjem eritrocita, kao i s čestim krvarenjima;
- hemoragični - zbog smanjenog sadržaja trombocita u krvi, što se očituje kožnim krvarenjima (petehije, ekhimoza), nazalnim, materničnim, plućnim, gastrointestinalnim krvarenjima;
- zarazno - zbog kršenja stvaranja zrelih leukocita, tijelo je bez obrane od infekcija. Česte zarazne i upalne bolesti poprimaju težak tijek, često se razvijaju u sepsu i uzrokuju smrt pacijenta;
- opijenost - očituje se smanjenjem tjelesne težine, hiperhidrozom, vrućicom, jakom općom slabošću, mučninom i povraćanjem, anoreksijom, pothranjenošću.
Leukemiju u djece obično prati razvoj kardiovaskularnih poremećaja čiji su znakovi:
- smanjeni minutni minutni volumen (prema ehokardiografiji);
- difuzne promjene u miokardu (prema EKG podacima);
- širenje granica srca (prema rentgenskom pregledu prsnih organa);
- aritmije;
- tahikardija.
Dijagnostika
Ako se sumnja na leukemiju, djeca se upućuju na pedijatrijskog onkohematologa. Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se laboratorijsko ispitivanje slike periferne krvi i punktata crvene koštane srži.
U akutnoj leukemiji u djece, opći test krvi otkriva sljedeće promjene:
- anemija;
- retikulocitopenija;
- trombocitopenija;
- leukocitoza (mnogo rjeđe leukopenija);
- povećana ESR;
- bazofilopenija;
- eozinofilopenija;
- blastemija.
Jedan od glavnih laboratorijskih znakova leukemije u djece (akutni oblik) je odsutnost srednjih oblika leukocita (mladi, ubodni) između blastnih i zrelih stanica.
Ako se sumnja na leukemiju, djeca moraju biti podvrgnuta punkciji prsne kosti, nakon čega slijedi laboratorijski pregled rezultirajućeg punktata (mijelogram). Dijagnoza se smatra potvrđenom kada je sadržaj blast stanica veći od 30%.
Dok se ne postavi konačna dijagnoza, djeci se ne smiju davati glukokortikoidi koji uništavaju blast stanice, što može zakomplicirati dijagnostički postupak.
Ako laboratorijski podaci ne dopuštaju jasnu i jednoznačnu dijagnozu, indicirana je punkcija ilijuma (trepanobiopsija).
Kako bi se utvrdili različiti oblici leukemije u djece, provode se razne vrste citogenetskih, imunoloških i citokemijskih studija.
Biokemijski test krvi na leukemiju u djece od sekundarne je važnosti. Otkriva:
- hipofibrinogenemija - javlja se kao rezultat istodobnog sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije;
- hiperurikemija - zbog skraćenog životnog ciklusa stanica.
Da bi se identificirale moguće metastaze u različitim anatomskim područjima, provodi se instrumentalna dijagnostika:
- RTG grudnog koša;
- Ultrazvuk skrotuma (kod dječaka);
- Ultrazvuk trbušnih organa;
- Ultrazvuk slinovnica;
- Ultrazvuk limfnih čvorova;
- računalna i magnetska rezonancija glave, prsne i trbušne šupljine, male zdjelice.
Ako sumnjate na razvoj neuroleukemije, dijete treba uputiti na savjetovanje dječjem neurologu. Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je napraviti oftalmoskopiju, RTG lubanje i pregled likvora dobivenog tijekom lumbalne punkcije.
Leukemija u djece zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s leukemijom sličnom reakcijom tijela prolazne prirode, koja se može javiti u pozadini sepse, infekcije citomegalovirusom, zarazne mononukleoze, hripavca i tuberkuloze.
Liječenje leukemije u djece
Cilj liječenja leukemije u djece je postizanje potpune remisije. Dijete se hospitalizira u onkološkoj klinici i smjesti u sterilnu kutiju radi sprečavanja zaraznih komplikacija.
Izvor: malysh-ma.ru
Da bi se uništio leukemijski klon, provodi se polikemoterapija. Izbor režima liječenja provodi se uzimajući u obzir oblik i stadij bolesti, opće stanje djeteta, prisutnost ili odsutnost popratne patologije i dob.
S relapsima akutne leukemije u djece, odlučuje se o pitanju potrebe za transplantacijom koštane srži. Ako je poželjno, uz pomoć zračenja ili kemoterapije u izuzetno visokim dozama, leukemijske stanice se potpuno uništavaju, nakon čega se vrši transplantacija. Nakon ovog postupka, dijete s teškom leukemijom vjerojatnije će preživjeti.
Također se provodi simptomatsko liječenje koje uključuje:
- transfuzija mase eritrocita i trombocita;
- antibiotska terapija;
- hemostatska terapija;
- terapija detoksikacije.
Potencijalne posljedice i komplikacije
Leukemija u djece može dovesti do razvoja zastrašujuće komplikacije - neuroleukemije povezane s leukemijskom infiltracijom živčanih trupaca, tvari i membrana mozga i leđne moždine. Kliničke manifestacije neuroleukemije su:
- glavobolja, vrtoglavica;
- mučnina, povraćanje;
- ukočeni vrat;
- diplopija (dvostruki vid);
- pareza udova;
- poremećaji osjetljivosti kože;
- poremećaj funkcija zdjeličnih organa.
Prognoza
Prognoza leukemije u djece ovisi o mnogim čimbenicima (stadij u trenutku dijagnoze, dob djeteta, citoimunološka varijanta, prisutnost ili odsutnost popratne patologije). Čimbenici koji otežavaju prognozu su:
- dob ispod dvije ili više od jedanaest godina;
- limfadenopatija i / ili hepatosplenomegalija;
- neuroleukemija;
- B- ili T-stanična varijanta bolesti;
- blast hiperleukocitoza.
Čimbenici koji poboljšavaju prognozu:
- započinjanje liječenja u ranoj fazi leukemije;
- dob djeteta je od 2 do 11 godina;
- žena;
- limfoblastična akutna leukemija tip L
Leukemija u djece u nedostatku specifičnog liječenja fatalna je u 100% slučajeva. Suvremena polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije bolesti u 50–90% djece. O potpunom oporavku može se govoriti samo ako je trajanje remisije duže od 6-7 godina.
S relapsom, u većini slučajeva, kemoterapija omogućuje postizanje druge remisije. Djeca u drugoj remisiji glavni su kandidati za transplantaciju koštane srži.
Tijekom remisije, kako bi se spriječilo ponavljanje leukemije, fizioterapija i oštra promjena klimatskih uvjeta kontraindicirana su kod djece.
Prevencija
Specifična prevencija leukemije nije razvijena.
Izvor: o-krohe.ru
Sljedeće aktivnosti igraju određenu ulogu u prevenciji mogućih mutacija u DNK hematopoetskih stanica:
- ograničavanje izloženosti djeteta ionizirajućem zračenju - djeca bi trebala imati jasne indikacije za rendgenski pregled;
- sprečavanje djece da dođu u kontakt s proizvodima koji sadrže benzen (benzin, pesticidi, maziva);
- prevencija pasivnog pušenja kod djeteta;
- pravilna prehrana djece koja u potpunosti odgovara njihovim dobnim potrebama;
- aktivan životni stil (redovite šetnje na svježem zraku, bavljenje sportom);
- poštivanje dnevne rutine.
Za otkrivanje leukemije u ranoj fazi, kada je liječenje najučinkovitije, potrebno je pažljivo pratiti zdravlje djece. Trebali biste redovito prolaziti preventivne preglede, uključujući davanje krvi za analizu. Ako dijete razvije opću slabost, znojenje, vrućicu, bolove u zglobovima i kostima, nužno je konzultirati se s liječnikom i provesti proučavanje sastava periferne krvi.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
