Dermatomiozitis

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Sadržaj članka:

Uzroci i čimbenici rizika
Oblici bolesti
Faze bolesti
Simptomi
Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
Dijagnostika
Liječenje
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija

Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska upalna bolest koja zahvaća mišićno tkivo, kožu, kapilare i unutarnje organe.

Kožne manifestacije dermatomiozitisa

Uzroci i čimbenici rizika

Glavna uloga u patološkom mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada autoimunim procesima, što se može smatrati neuspjehom imunološkog sustava. Pod utjecajem provocirajućih čimbenika počinje doživljavati glatka i poprečno dlakava mišićna vlakna kao strana i razvijati antitijela (autoantitijela) protiv njih. Oni ne samo da oštećuju mišiće, već se i talože u krvnim žilama.

Glavni razlog za razvoj dermatomiozitisa je zatajenje imunološkog sustava

Pretpostavlja se da je razvoj dermatomiozitisa možda posljedica neuroendokrinih čimbenika. To djelomično potvrđuje razvoj bolesti u prijelaznim razdobljima života (tijekom puberteta, menopauze).

Predisponirajući čimbenici:

neke virusne infekcije (Coxsackie virus, pikornavirusi);
maligne novotvorine;
hipotermija;
hiperinzolacija (produljeno izlaganje suncu);
stres;
alergijske reakcije;
hipertermija;
trudnoća;
provokacije droga, uključujući cijepljenje.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku nastanka, razlikuju se sljedeći oblici dermatomiozitisa:

idiopatski (primarni) - bolest započinje sama od sebe, bez povezanosti s bilo kojim čimbenicima, nije moguće otkriti uzrok;
sekundarni tumor (paraneoplastični) - razvija se u pozadini malignih tumora;
djeca (maloljetnici);
u kombinaciji s drugim patologijama vezivnog tkiva.

Po prirodi upalnog procesa dermatomiozitis je akutni, subakutni i kronični.

Faze bolesti

U kliničkoj slici dermatomiozitisa razlikuje se nekoliko faza:

Prodromalno razdoblje - pojavljuju se nespecifični prethodnici bolesti.
Razdoblje manifestacije - karakterizira detaljna klinička slika sa živopisnim simptomima.
Terminalno razdoblje karakterizira razvoj komplikacija [na primjer, distrofija, iscrpljenost (kaheksija)].

Simptomi

Jedan od najranijih nespecifičnih znakova dermatomiozitisa je mišićna slabost donjih ekstremiteta koja se s vremenom postupno povećava. Također, manifestnom razdoblju bolesti mogu prethoditi Raynaudov sindrom, poliartralgija i osip na koži.

Slabi mišići donjih ekstremiteta - nespecifični znak dermatomiozitisa

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz koštanih (prugastih) mišića. Klinički se to očituje sve većom slabošću mišića vrata, gornjih udova, što s vremenom otežava izvođenje najčešćih, rutinskih radnji. U težim slučajevima bolesti, zbog jake mišićne slabosti, pacijenti gube sposobnost kretanja i brige o sebi. Kako dermatomiozitis napreduje, mišići ždrijela, gornjeg probavnog trakta, dijafragme, interkostalnih mišića uvlače se u patološki proces. Rezultat je:

poremećaji govorne funkcije;
disfagija;
oštećena ventilacija pluća;
ponavljajuća kongestivna upala pluća.

Dermatomiozitis karakteriziraju kožne manifestacije:

eritematozni pjegavi osip;
periorbitalni edem;
Gottronov simptom (periungualni eritem, prugavost nokatne ploče, crvenilo dlanova, eritematozne ljuskave mrlje na koži prstiju);
izmjena područja atrofije i hipertrofije kože, pigmentacije i depigmentacije.

Poraz sluznice na pozadini dermatomiozitisa dovodi do razvoja:

hiperemija i oticanje zidova ždrijela;
stomatitis;
konjunktivitis.

Poraz sluznice s dermatomiozitisom dovodi do razvoja konjunktivitisa

Sustavne manifestacije dermatomiozitisa uključuju lezije:

zglobovi (falangealni, zglob, lakat, rame, gležanj, koljeno);
srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
pluća - pneumoskleroza, fibrozni alveolitis, intersticijska upala pluća;
organi gastrointestinalnog trakta - hepatomegalija, disfagija;
živčani sustav - polineuritis;
bubreg - glomerulonefritis s oštećenom funkcijom izlučivanja bubrega;
endokrine žlijezde - smanjenje funkcije spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda.

Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece

U usporedbi s odraslim pacijentima, dermatomiozitis u djece počinje akutnije. Prodromalno razdoblje karakterizira:

opća malaksalost;
povećana tjelesna temperatura;
mialgija;
smanjena snaga mišića;
artralgija;
opća slabost.

Klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa kombinira znakove oštećenja različitih organa i sustava, ali najizraženije upalne promjene na koži i mišićima.

U djece i adolescenata, u pozadini dermatomiozitisa, mogu se stvoriti intramuskularne, intrafascijalne i intradermalne kalcifikacije, obično lokalizirane u projekciji velikih zglobova, stražnjice, ramenog pojasa i zdjelice.

Dijagnostika

Glavni dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis:

klinički simptomi oštećenja mišićnog sustava i kože;
karakteristične patomorfološke promjene u mišićnim vlaknima;
elektromiografske promjene;
povećana aktivnost serumskih enzima.

Pomoćni (dodatni) dijagnostički biljezi dermatomiozitisa uključuju kalcifikaciju i disfagiju.

Imunološka analiza otkriva antitijela na miozin, endotelij, tiroglobulin

Dermatomiozitis se dijagnosticira kada:

osip na koži, u kombinaciji s bilo koja tri glavna kriterija;
manifestacije na koži, dva glavna i dva dodatna kriterija.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled:

opći test krvi (otkriva se porast ESR, otkriva se leukocitoza s pomakom formule leukocita ulijevo)
biokemijski test krvi (za povećanje razine aldolaze, transaminaza, seromukoida, haptoglobina, sijaličnih kiselina, mioglobina, fibrinogena, α2- i γ-globulina);
imunološki test krvi (otkriva prisutnost nespecifičnih antitijela na endotelij, miozin, tiroglobulin, porast razine antitijela specifičnih za miozitis, malu količinu antitijela na DNA i LE-stanice, smanjenje razine IgA uz istovremeno povećanje IgM i IgG, smanjenje broja T-limfocita, smanjenje titra upotpuniti, dopuna);
histološki pregled muskulokutane biopsije (utvrđuje se gubitak križne pruge, upalna infiltracija miocita, degenerativne promjene, izražena fibroza);
elektromiografija (otkrivaju se fibrilarne oscilacije u mirovanju, otkrivaju se polifazne kratkovalovne promjene, povećana mišićna podražljivost).

Liječenje

Terapija dermatomiozitisom usmjerena je na suzbijanje aktivnosti autoimunog upalnog procesa i obično se provodi s kortikosteroidima tijekom dugog tečaja (1-2 godine). Ako je potrebno, u shemu se mogu uključiti nesteroidni protuupalni lijekovi, posebno salicilati.

Ako je terapija kortikosteroidima neučinkovita, propisuju se citostatici s izraženim imunosupresivnim učinkom.

Dugotrajni kortikosteroidi indicirani su za liječenje dermatomiozitisa.

Da bi se poboljšala kontraktilna funkcija mišića, koriste se injekcije Proserina, vitamina B, kokarboksilaze, ATP.

Posljednjih godina u složenom liječenju dermatomiozitisa koriste se plazmafereza i limfocitafereza.

Kako bi se spriječilo stvaranje mišićnih kontraktura, prikazana je redovita terapija vježbanjem.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku odgovarajuće terapije, dermatomiozitis polako napreduje, što dovodi do ozbiljne slabosti mišića, oštećenja unutarnjih organa. To postaje uzrok invaliditeta pacijenta, au težim slučajevima i smrti.

Dugotrajna terapija kortikosteroidima za dermatomiozitis može uzrokovati brojne patologije:

arterijska hipertenzija;
pretilost;
osteoporoza;
dijabetes.

Prognoza

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, oko 40% bolesnika umire u prve dvije godine od trenutka dijagnoze; uzrok su gastrointestinalna krvarenja i zatajenje dišnog sustava.

Imunosupresivna terapija značajno poboljšava dugoročnu prognozu. Međutim, čak i na pozadini njega, u nekih se bolesnika stvaraju trajne kontrakture zglobova i dolazi do deformacije gornjih i donjih ekstremiteta.

Prevencija

Primarne mjere za prevenciju dermatomiozitisa nisu razvijene. Sekundarna prevencija usmjerena je na sprječavanje pogoršanja bolesti i smanjenje aktivnosti upalnog procesa. Uključuje:

sanacija žarišta kronične infekcije;
ograničavanje tjelesne aktivnosti;
izbjegavanje prekomjerne insolacije i hipotermije;
pridržavanje dnevne rutine;
dispanzorska kontrola reumatologa;
pažljivo pridržavanje režima terapije lijekovima koje je propisao liječnik.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!