Dermatomiozitis
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi
- Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska upalna bolest koja zahvaća mišićno tkivo, kožu, kapilare i unutarnje organe.
Kožne manifestacije dermatomiozitisa
Uzroci i čimbenici rizika
Glavna uloga u patološkom mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada autoimunim procesima, što se može smatrati neuspjehom imunološkog sustava. Pod utjecajem provocirajućih čimbenika počinje doživljavati glatka i poprečno dlakava mišićna vlakna kao strana i razvijati antitijela (autoantitijela) protiv njih. Oni ne samo da oštećuju mišiće, već se i talože u krvnim žilama.
Glavni razlog za razvoj dermatomiozitisa je zatajenje imunološkog sustava
Pretpostavlja se da je razvoj dermatomiozitisa možda posljedica neuroendokrinih čimbenika. To djelomično potvrđuje razvoj bolesti u prijelaznim razdobljima života (tijekom puberteta, menopauze).
Predisponirajući čimbenici:
- neke virusne infekcije (Coxsackie virus, pikornavirusi);
- maligne novotvorine;
- hipotermija;
- hiperinzolacija (produljeno izlaganje suncu);
- stres;
- alergijske reakcije;
- hipertermija;
- trudnoća;
- provokacije droga, uključujući cijepljenje.
Oblici bolesti
Ovisno o uzroku nastanka, razlikuju se sljedeći oblici dermatomiozitisa:
- idiopatski (primarni) - bolest započinje sama od sebe, bez povezanosti s bilo kojim čimbenicima, nije moguće otkriti uzrok;
- sekundarni tumor (paraneoplastični) - razvija se u pozadini malignih tumora;
- djeca (maloljetnici);
- u kombinaciji s drugim patologijama vezivnog tkiva.
Po prirodi upalnog procesa dermatomiozitis je akutni, subakutni i kronični.
Faze bolesti
U kliničkoj slici dermatomiozitisa razlikuje se nekoliko faza:
- Prodromalno razdoblje - pojavljuju se nespecifični prethodnici bolesti.
- Razdoblje manifestacije - karakterizira detaljna klinička slika sa živopisnim simptomima.
- Terminalno razdoblje karakterizira razvoj komplikacija [na primjer, distrofija, iscrpljenost (kaheksija)].
Simptomi
Jedan od najranijih nespecifičnih znakova dermatomiozitisa je mišićna slabost donjih ekstremiteta koja se s vremenom postupno povećava. Također, manifestnom razdoblju bolesti mogu prethoditi Raynaudov sindrom, poliartralgija i osip na koži.
Slabi mišići donjih ekstremiteta - nespecifični znak dermatomiozitisa
Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz koštanih (prugastih) mišića. Klinički se to očituje sve većom slabošću mišića vrata, gornjih udova, što s vremenom otežava izvođenje najčešćih, rutinskih radnji. U težim slučajevima bolesti, zbog jake mišićne slabosti, pacijenti gube sposobnost kretanja i brige o sebi. Kako dermatomiozitis napreduje, mišići ždrijela, gornjeg probavnog trakta, dijafragme, interkostalnih mišića uvlače se u patološki proces. Rezultat je:
- poremećaji govorne funkcije;
- disfagija;
- oštećena ventilacija pluća;
- ponavljajuća kongestivna upala pluća.
Dermatomiozitis karakteriziraju kožne manifestacije:
- eritematozni pjegavi osip;
- periorbitalni edem;
- Gottronov simptom (periungualni eritem, prugavost nokatne ploče, crvenilo dlanova, eritematozne ljuskave mrlje na koži prstiju);
- izmjena područja atrofije i hipertrofije kože, pigmentacije i depigmentacije.
Poraz sluznice na pozadini dermatomiozitisa dovodi do razvoja:
- hiperemija i oticanje zidova ždrijela;
- stomatitis;
- konjunktivitis.
Poraz sluznice s dermatomiozitisom dovodi do razvoja konjunktivitisa
Sustavne manifestacije dermatomiozitisa uključuju lezije:
- zglobovi (falangealni, zglob, lakat, rame, gležanj, koljeno);
- srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
- pluća - pneumoskleroza, fibrozni alveolitis, intersticijska upala pluća;
- organi gastrointestinalnog trakta - hepatomegalija, disfagija;
- živčani sustav - polineuritis;
- bubreg - glomerulonefritis s oštećenom funkcijom izlučivanja bubrega;
- endokrine žlijezde - smanjenje funkcije spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda.
Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
U usporedbi s odraslim pacijentima, dermatomiozitis u djece počinje akutnije. Prodromalno razdoblje karakterizira:
- opća malaksalost;
- povećana tjelesna temperatura;
- mialgija;
- smanjena snaga mišića;
- artralgija;
- opća slabost.
Klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa kombinira znakove oštećenja različitih organa i sustava, ali najizraženije upalne promjene na koži i mišićima.
U djece i adolescenata, u pozadini dermatomiozitisa, mogu se stvoriti intramuskularne, intrafascijalne i intradermalne kalcifikacije, obično lokalizirane u projekciji velikih zglobova, stražnjice, ramenog pojasa i zdjelice.
Dijagnostika
Glavni dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis:
- klinički simptomi oštećenja mišićnog sustava i kože;
- karakteristične patomorfološke promjene u mišićnim vlaknima;
- elektromiografske promjene;
- povećana aktivnost serumskih enzima.
Pomoćni (dodatni) dijagnostički biljezi dermatomiozitisa uključuju kalcifikaciju i disfagiju.
Imunološka analiza otkriva antitijela na miozin, endotelij, tiroglobulin
Dermatomiozitis se dijagnosticira kada:
- osip na koži, u kombinaciji s bilo koja tri glavna kriterija;
- manifestacije na koži, dva glavna i dva dodatna kriterija.
Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled:
- opći test krvi (otkriva se porast ESR, otkriva se leukocitoza s pomakom formule leukocita ulijevo)
- biokemijski test krvi (za povećanje razine aldolaze, transaminaza, seromukoida, haptoglobina, sijaličnih kiselina, mioglobina, fibrinogena, α2- i γ-globulina);
- imunološki test krvi (otkriva prisutnost nespecifičnih antitijela na endotelij, miozin, tiroglobulin, porast razine antitijela specifičnih za miozitis, malu količinu antitijela na DNA i LE-stanice, smanjenje razine IgA uz istovremeno povećanje IgM i IgG, smanjenje broja T-limfocita, smanjenje titra upotpuniti, dopuna);
- histološki pregled muskulokutane biopsije (utvrđuje se gubitak križne pruge, upalna infiltracija miocita, degenerativne promjene, izražena fibroza);
- elektromiografija (otkrivaju se fibrilarne oscilacije u mirovanju, otkrivaju se polifazne kratkovalovne promjene, povećana mišićna podražljivost).
Liječenje
Terapija dermatomiozitisom usmjerena je na suzbijanje aktivnosti autoimunog upalnog procesa i obično se provodi s kortikosteroidima tijekom dugog tečaja (1-2 godine). Ako je potrebno, u shemu se mogu uključiti nesteroidni protuupalni lijekovi, posebno salicilati.
Ako je terapija kortikosteroidima neučinkovita, propisuju se citostatici s izraženim imunosupresivnim učinkom.
Dugotrajni kortikosteroidi indicirani su za liječenje dermatomiozitisa.
Da bi se poboljšala kontraktilna funkcija mišića, koriste se injekcije Proserina, vitamina B, kokarboksilaze, ATP.
Posljednjih godina u složenom liječenju dermatomiozitisa koriste se plazmafereza i limfocitafereza.
Kako bi se spriječilo stvaranje mišićnih kontraktura, prikazana je redovita terapija vježbanjem.
Moguće komplikacije i posljedice
U nedostatku odgovarajuće terapije, dermatomiozitis polako napreduje, što dovodi do ozbiljne slabosti mišića, oštećenja unutarnjih organa. To postaje uzrok invaliditeta pacijenta, au težim slučajevima i smrti.
Dugotrajna terapija kortikosteroidima za dermatomiozitis može uzrokovati brojne patologije:
- arterijska hipertenzija;
- pretilost;
- osteoporoza;
- dijabetes.
Prognoza
U nedostatku odgovarajućeg liječenja, oko 40% bolesnika umire u prve dvije godine od trenutka dijagnoze; uzrok su gastrointestinalna krvarenja i zatajenje dišnog sustava.
Imunosupresivna terapija značajno poboljšava dugoročnu prognozu. Međutim, čak i na pozadini njega, u nekih se bolesnika stvaraju trajne kontrakture zglobova i dolazi do deformacije gornjih i donjih ekstremiteta.
Prevencija
Primarne mjere za prevenciju dermatomiozitisa nisu razvijene. Sekundarna prevencija usmjerena je na sprječavanje pogoršanja bolesti i smanjenje aktivnosti upalnog procesa. Uključuje:
- sanacija žarišta kronične infekcije;
- ograničavanje tjelesne aktivnosti;
- izbjegavanje prekomjerne insolacije i hipotermije;
- pridržavanje dnevne rutine;
- dispanzorska kontrola reumatologa;
- pažljivo pridržavanje režima terapije lijekovima koje je propisao liječnik.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
