Intersticijska bolest pluća
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Intersticijske bolesti pluća (ILD) velika su skupina plućnih bolesti koje karakterizira difuzni upalni proces koji zahvaća alveole, bronhiole, plućne kapilare, čiji je ishod fibroza.
Među ukupnim brojem bolesnika s pulmološkim profilom, pacijenti s IPL čine 10-15%. Najčešće se ove patologije dijagnosticiraju kod muškaraca koji puše u dobi od 40 do 70 godina.
Skupina IDL uključuje mnoge pulmološke bolesti
Uzroci i čimbenici rizika
Do danas nisu poznati točni razlozi za razvoj intersticijskih plućnih bolesti, međutim identificirani su brojni predisponirajući čimbenici:
- pušenje;
- izlaganje ionizirajućem zračenju;
- terapija otrovnim lijekovima (bleomicin, penicilamin, ciklofosfamid);
- redovito udisanje para žive, organske prašine ili anorganskih tvari;
- respiratorna tuberkuloza;
- ponavljajuća virusna, gljivična i bakterijska upala pluća;
- bronhoalveolarni rak;
- sindrom respiratornog distresa;
- nasljedna predispozicija;
- bolesti krvi (kronična limfocitna leukemija, trombocitopenična purpura, hemolitička anemija);
- kolagenoza.
Oblici bolesti
Intersticijske bolesti pluća uključuju preko 130 različitih bolesti. Europsko respiratorno društvo i Američko torakalno društvo 2002. godine razvili su sustav klasifikacije ovih bolesti. U skladu s njom podijeljeni su u sljedeće oblike:
- Intersticijske bolesti pluća utvrđene etiologije.
- Intersticijska idiopatska upala pluća (kriptogena, limfoidna, akutna, deskvamativna, nespecifična).
- Granulomatozna ILD (razvija se u pozadini alergijskog egzogenog alveolitisa, plućne hemosideroze, Wegenerove granulomatoze, sarkoidoze).
- ILD povezan s drugim bolestima (maligne novotvorine, neurofibromatoza, kronično zatajenje bubrega, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, bilijarna ciroza, kronični hepatitis).
- Ostalo IZL. Tu spadaju oblici bolesti koji se razvijaju u pozadini primarne amiloidoze pluća, plućne proteinoze, limfangioleiomiomatoze, histiocitoze H.
Klasifikacija intersticijskih plućnih bolesti
Intersticijske bolesti pluća s utvrđenom etiologijom podijeljene su, pak, u sljedeće skupine:
- otrovno, zračenje i ljekovito;
- pneumomikoza povezana s HIV infekcijom;
- ILI koji su nastali u pozadini kolagenoze (sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis, skleroderma) ili pneumokonioze (berilij, silikoza, azbestoza);
- ILD, razvijen u pozadini dugotrajnih zaraznih procesa (pneumocistična upala pluća, respiratorna tuberkuloza, atipična upala pluća);
- IPL u pozadini alergijskog egzogenog alveolitisa.
Faze bolesti
U kliničkoj slici intersticijske bolesti pluća postoje tri uzastopna stadija:
- Oštar. Upalni proces zahvaća alveolarni epitel i kapilarnu mrežu pluća. Promatra se razvoj intraalveolarnog edema.
- Kronično. Javlja se opsežna zamjena intersticijskog tkiva pluća fibroznim tkivom (raširena fibroza).
- Terminal. Vlaknasto tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje kapilare i alveole, uslijed čega pluća poprima izgled saća (prisutnost višestruko proširenih šupljina u tkivu).
Simptomi
Klinički tijek svih oblika intersticijske bolesti pluća karakteriziraju respiratorni i opći simptomi. U većini slučajeva bolest započinje postupno.
Opći simptomi ILD su nejasni i nespecifični. Uključuje:
- povećani umor;
- opća malaksalost;
- subfebrilno stanje (porast tjelesne temperature na 37,9 ° C);
- gubitak težine.
Umor i opća slabost neki su od simptoma intersticijske bolesti pluća
Prvi respiratorni simptom intersticijske bolesti pluća je otežano disanje. Isprva se javlja samo pod utjecajem tjelesne aktivnosti i nestaje tijekom odmora, ali s vremenom postaje konstantna. Kratkoća daha je inspiratorne prirode (otežano disanje) i često se kombinira s piskanjem.
Malo kasnije, suh ili neproduktivan kašalj s oskudnim sluzavim ispljuvkom pridružuje se otežanoj disanju. Kako se respiratorno zatajenje povećava, u bolesnika se pojavljuje i povećava se cijanoza. Prsti se postupno deformiraju poput prsta Hipokrata (simptomi bataka i naočala za gledanje). U nekim slučajevima dolazi do deformacije prsnog koša.
U terminalnoj fazi bolesti, manifestacije kroničnog plućnog i srčanog zatajenja brzo se povećavaju u bolesnika.
Dijagnostika
Uz ovu patologiju, fizičke promjene na plućima ne odgovaraju težini tahipneje i otežanom disanju. Tijekom auskultacije vrijedne su pažnje sljedeće promjene:
- tahikardija;
- prigušeni zvukovi srca;
- crepitus tijekom udisanja.
IPL se dijagnosticira pomoću bronhoskopije
Ako se sumnja na intersticijsku bolest pluća, provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled koji uključuje:
- opća analiza krvi;
- analiza plinskog i kiselinsko-baznog sastava krvi;
- RTG pluća;
- računalna tomografija organa prsnog koša;
- elektrokardiografija;
- dijagnostička bronhoskopija;
- transbronhijalna, transtorakalna ili otvorena biopsija pluća.
Liječenje
Terapija intersticijskih plućnih bolesti započinje isključivanjem daljnjeg kontakta pacijenta s provocirajućim čimbenicima (od prestanka pušenja, povlačenja otrovnih lijekova, prestanka interakcije sa štetnim faktorima proizvodnje).
Da bi se smanjila aktivnost upalnog procesa, kortikosteroidi se propisuju u velikim dozama. Kako se stanje poboljšava, doza se postupno smanjuje na onu za održavanje. Ako terapija kortikosteroidima ne dovede do trajnog terapijskog učinka, propisani su citostatici.
U liječenju ILD koriste se kortikosteroidi, antikoagulanti, bronhodilatatori, srčani glikozidi
Također, režim liječenja intersticijskih plućnih bolesti obično uključuje:
- bronhodilatatori;
- antikoagulansi;
- srčani glikozidi;
- terapija kisikom.
U terminalnim fazama bolesti, jedina metoda spašavanja pacijenta je transplantacija pluća.
Moguće komplikacije i posljedice
Glavne komplikacije intersticijske bolesti pluća:
- kronično plućno zatajenje srca;
- plućna hipertenzija;
- kaheksija.
Prognoza
Prognoza intersticijske bolesti pluća određena je oblikom bolesti. Primjerice, pacijenti s respiratornim bronhiolitisom žive više od 10 godina, a životni vijek bolesnika s Hammen-Richovim sindromom ne prelazi godinu dana.
Prevencija
Prevencija intersticijske bolesti pluća je sljedeća:
- pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
- odustati od pušenja;
- poštivanje pravila zaštite rada koja smanjuju kontakt s profesionalnim opasnim čimbenicima.
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
