Bulbar sindrom
Disfunkcija kranijalnih živaca, čije su se jezgre nalaze u produženoj moždini, naziva se bulbar sindrom. Glavna karakteristika bolesti je opća paraliza jezika, mišića ždrijela, usana, epiglotisa, glasnica i mekog nepca. Posljedica bulbarnog sindroma (paralize) često je poremećaj govornog aparata, funkcije gutanja, žvakanja i disanja.
Manje izražen stupanj paralize očituje se u slučajevima jednostranog oštećenja jezgri IX, X, XI i XII (kaudalna skupina) živaca, njihovih debla i korijena u produženoj moždini, ali češće se teži stupanj bulbarnog sindroma javlja kod obostranih lezija istih živaca.
Pseudobulbar sindrom naziva se bilateralni prekid kortikalno-nuklearnih putova, što dovodi do neurološkog sindroma. S bulbarnim sindromom sličan je kliničkoj slici, međutim, ima niz karakterističnih obilježja i javlja se zbog oštećenja drugih dijelova i struktura mozga.
Značajna razlika između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma je u tome što kod drugog nema poremećaja u ritmu srčane aktivnosti, atrofije paraliziranih mišića, kao i zastoja disanja (apneje). Često je popraćen neprirodnim nasilnim smijehom i plačem pacijenta koji proizlaze iz kršenja veze između središnjih subkortikalnih čvorova i moždane kore. Najčešće se pseudobulbarni sindrom javlja s difuznim lezijama mozga koje imaju traumatičnu, vaskularnu, intoksikacijsku ili zaraznu genezu.
Bulbar sindrom: uzroci
Popis mogućih uzroka paralize prilično je širok i uključuje genetske, vaskularne, degenerativne i zarazne čimbenike. Dakle, genetski uzroci uključuju akutnu intermitentnu porfiriju i Kennedyjevu bulbospinalnu amiotrofiju, one degenerativne - siringobulbiju, Lymeovu bolest, dječju paralizu i Guillain-Barréov sindrom. Uzrok bulbar sindroma može biti i moždani udar izdužene moždine (ishemični), koji je smrtniji od ostalih bolesti.
Razvoj bulbar sindroma javlja se kod amiotrofične lateralne skleroze, paroksizmalne mioplegije, amiotrofije kralježnice Fazio-Londe, difterije, postcijepljenja i paraneoplastične polineuropatije, kao i zbog hipertireoze.
Ostali vjerojatni uzroci bulbar sindroma uključuju takve bolesti i procese u stražnjoj lubanjskoj jami, mozgu i kraniospinalnoj regiji, kao što su:
- Botulizam;
- Tumor u produženoj moždini;
- Nenormalnosti kostiju;
- Siringobulbia;
- Granulomatozne bolesti;
- Meningitis;
- Encefalitis.
Na pozadini paroksizmalne mioplegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayreova sindroma, psihogene disfonije i disfagije, također se može razviti paraliza.
Simptomi bulbarnog sindroma
Uz paralizu, pacijenti imaju problema s konzumacijom tekuće hrane, često se guše, a ponekad ne mogu reproducirati gutajuće pokrete, zbog čega slina može teći iz kutova usta.
U posebno teškim slučajevima bulbar sindroma može se javiti poremećaj kardiovaskularne aktivnosti i respiratornog ritma, što je zbog bliskog smještaja jezgri kranijalnih živaca kaudalne skupine sa središtima dišnog i kardiovaskularnog sustava. Takva uključenost u patološki proces srčanog i dišnog sustava često je kobna.
Znak bulbar sindroma je gubitak palatinskih i ždrijelnih refleksa, kao i atrofija mišića jezika. To je zbog oštećenja jezgri IX i X živaca, koji su dio refleksnih luka gornjih refleksa.
Najčešći simptomi bulbar sindroma su sljedeći:
- Nedostatak izraza lica kod pacijenta, on ne može gutati, potpuno žvakati hranu;
- Kršenje fonacije;
- Gutanje tekuće hrane nakon konzumacije u nazofarinks;
- Poremećaji srca;
- Mučnina i nejasan govor;
- U slučaju jednostranog bulbar sindroma dolazi do odstupanja jezika na onu stranu koja nije zahvaćena paralizom, njegovo trzanje, kao i ovješenje mekog nepca;
- Poremećaj disanja;
- Nedostatak palatinskog i ždrijelnog refleksa;
- Pulsna aritmija.
Simptomi paralize u svakom slučaju mogu biti različite težine i složenosti.
Dijagnostika bulbarnog sindroma
Prije nastavka izravnog liječenja, liječnik mora pregledati pacijenta, posebno područje orofarinksa, identificirati sve simptome bolesti, provesti elektromiografiju, prema kojoj je moguće utvrditi težinu paralize.
Liječenje bulbar sindroma
U nekim je slučajevima za spašavanje života pacijenta s bulbarnim sindromom potrebna prethodna hitna pomoć. Glavni je cilj takve pomoći eliminirati prijetnju životu pacijenta prije nego što je prevezen u zdravstvenu ustanovu, gdje će se zatim odabrati i propisati adekvatno liječenje.
Liječnik, ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, može predvidjeti ishod bolesti, kao i učinkovitost predloženog liječenja bulbar sindroma, koje se provodi u nekoliko faza, i to:
- Reanimacija, podrška onim tjelesnim funkcijama koje su oštećene zbog paralize - umjetna ventilacija pluća za obnavljanje disanja, upotreba Proserina, adenozin trifosfata i vitamina za pokretanje refleksa gutanja, imenovanje atropina za smanjenje salivacije;
- Nakon toga slijedi simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje stanja pacijenta;
- Liječenje bolesti, protiv koje se dogodio razvoj bulbar sindroma.
Hranjenje bolesnika s paralizom provodi se enteralno kroz cijev za hranjenje.
Bulbar sindrom je poremećaj koji je posljedica kvara kranijalnih živaca. Često je čak i uz primjenu adekvatnog liječenja moguće postići stopostotni oporavak pacijenta samo u izoliranim slučajevima, ali sasvim je moguće značajno poboljšati dobrobit pacijenta.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
