Miastenija Gravis: Simptomi, Liječenje, Uzroci, Oblici

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Miastenija gravis

Sadržaj članka:

Uzroci miastenije i faktori rizika
Oblici bolesti
Simptomi
Značajke tečaja u trudnica
Dijagnostika
Liječenje miastenije gravis
1. Kirurgija
2. Terapija radijacijom
3. Opće preporuke
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija
Video

Pojam "miastenija gravis" sastoji se od grčkih riječi za mišiće i slabost, a obično se odnosi na stanje poznato kao miastenija gravis (latinski za ozbiljno, ozbiljno), kronični autoimuni poremećaj koji progresivno pogoršava mišićnu slabost i abnormalni umor.

U patološki proces mogu biti uključene razne mišićne skupine - mišići udova, žvakanje, gutanje, okulomotor i drugi. U nekom trenutku osoba počinje osjećati neobičan umor u mišićima, koji ometa uobičajene pokrete. Nakon odmora umor nestaje, ali se ponovno pojavljuje u kratkom vremenu. Dnevne promjene jedna su od karakterističnih manifestacija miastenije gravis. Bolest prolazi s izmjeničnim remisijama i pogoršanjima.

Ptoza je jedan od karakterističnih simptoma miastenije gravis

Bolest se može razviti kod ljudi bilo kojeg spola i dobi, ali žene od 20 do 40 godina i muškarci od 50 do 70 godina su najosjetljivije.

Sinonimi: Erb-Goldflamova bolest, astenična oftalmoplegija, astenična bulbarna paraliza.

Uzroci miastenije i faktori rizika

Signal iz mozga u mišiće prolazi kroz posebne receptore pomoću neurotransmitera acetilkolina. Neurotransmiter je posrednička tvar koja uspostavlja kontakt između mozga i mišića. Vezujući se za receptore, upućuje mišiće na kontrakciju. Receptori za acetilkolin smješteni su na postsinaptičkoj membrani, koja je dio neuromuskularnog spoja. S miastenijom gravis u krvi se akumuliraju specifična antitijela koja napadaju postsinaptičku membranu i uništavaju receptore acetilkolina, sprečavajući tako signal iz mozga u mišiće. To dovodi do pogoršanja funkcije mišića, njihovog slabljenja - astenije.

Specifična antitijela nastaju zbog pogrešnog djelovanja imunološkog sustava, koji iz još uvijek nejasnog razloga prestaje prepoznavati vlastite stanice tijela, zamjenjujući ih za strane, napada ih, zbog čega se oštećuju i postupno uništavaju. Bolesti sa sličnim patološkim mehanizmom nazivaju se autoimunima, može doći do neuspjeha u odnosu na različite vrste stanica. U slučaju miastenije gravis, acetilkolin receptori postsinaptičke membrane izloženi su imunološkom napadu.

Točan uzrok imunološkog zatajenja nije poznat, ali utvrđeno je da je u mnogim slučajevima miastenija gravis povezana s disfunkcijom timusne žlijezde ili timusa. Ova mala žlijezda nalazi se u gornjem dijelu prsnog koša i jedan je od središnjih organa imunološkog i krvotvornog sustava, u kojem se odvija diferencijacija T-limfocita, najvažnije karike imuniteta. Po svemu sudeći, timusna žlijezda ili uzrokuje sintezu specifičnih antitijela usmjerenih na receptore acetilkolina, ili je održava. U većine bolesnika s miastenijom gravis povećana je timusna žlijezda, a u 15% se nalaze timomi - tumori timusne žlijezde, koji mogu biti i benigni i maligni.

Oblici bolesti

Postoje sljedeći klinički oblici miastenije gravis:

Oblik	Opis
Oftalmološka	To je pretežna lezija okulomotornih mišića i mišića kapaka (često je to početna faza bolesti, u budućnosti su uključene i druge mišićne skupine).
Bulbar	U tom su slučaju pogođeni mišići odgovorni za žvakanje i gutanje, a pati i govor.
Deblo	Utječe na mišiće udova, vrata i trupa, bulbarne i očne manifestacije su odsutne.
Općenito	Uključeni su svi skeletni mišići, što otežava obavljanje najčešćih aktivnosti, uključujući žvakanje, gutanje, izgovor; funkcije udova su oštećene. U budućnosti patologija također može pokriti mišiće koji sudjeluju u disanju, što predstavlja prijetnju životu.
Novorođenčad	Razvija se u novorođenom djetetu majke koja pati od astenije. Uzrok su majčina specifična antitijela koja ulaze u djetetovu krv. Ovo stanje može biti opasno i zahtijeva pomni liječnički nadzor. Nakon nekoliko tjedana, djetetova se krv čisti od antitijela i simptomi miastenije gravis nestaju.
Miastenička kriza	Akutno stanje koje može biti potaknuto raznim razlozima, na primjer, bronhopulmonalna infekcija. Karakterizira oštro i značajno pogoršanje stanja pacijenta, što se očituje ptozom, asimetričnom oftalmoparezom, hipomijom, bulbar sindromom, respiratornim poremećajima, slabošću mišića udova.
Miastenički sindrom	Sekundarna patologija koja prati neke bolesti, na primjer, rak pluća, bronha, želuca, jajnika i druge vrste malignih tumora, trovanja, niz zaraznih bolesti (posebno neuroinfekcije, na primjer, encefalitis).

Simptomi

Stanje se razvija postepeno, a često njegov početak ostaje neprimjetan, jer se uzima za uobičajeni prekomjerni posao. Prvi znakovi miastenije gravis su diplopija (dvostruki vid) i ptoza (ovjes kapka). Kasnije, nakon nekoliko mjeseci, a ponekad i godina, pojavljuju se problemi sa žvakanjem i gutanjem. Osoba primijeti da postaje nesposobna žvakati i gutati hranu, govor postaje usporen i pojavljuju se nosni zvukovi. Simptomi su gori navečer i nakon vježbanja, a smanjuju se nakon odmora.

Znakovi miastenije gravis pogoršavaju se navečer i nakon vježbanja

Svi simptomi miastenije gravis mogu se podijeliti u tri skupine: očni, mišićni i respiratorni.

Očne uključuju ptozu, diplopiju, okulomotorne poremećaje (karakterističan znak mišićnog nistagmoida, koji se sastoji u odstupanju očnih jabučica u ekstremnim otmicama pri fiksiranju pogleda s vraćanjem na mjesto).

Mišićne mišiće karakterizira slabost različitih skupina koštanih mišića:

slabost mišića lica (hipomimija) - jedan od karakterističnih znakova miastenije gravis; očituje se poteškoćama u zatvaranju očiju, osmijehu, ispuhivanju obraza;
bulbar sindrom - poremećeno je gutanje (osoba se često guši, kašlja dok jede, dok tekućina može teći u nosne prolaze; problemi se pojačavaju kod jedenja vruće hrane), pojavljuje se nazalizam, govor postaje nejasan;
slabost mišića za žvakanje - zamorno je za osobu žvakati hranu do te mjere da je ponekad prisiljen držati donju čeljust rukom da ne popusti;
slabost mišića trupa i vrata - postaje teško držati glavu, zbog čega se može objesiti ili odbaciti, teško je održati držanje (pogrbljeno držanje);
slabost mišića ruku i nogu - češće utječe na mišiće ekstenzore nego na fleksore, češće na proksimalne mišiće nego na distalne. Slabost se povećava nakon vježbanja, na primjer, nakon što je dotrčao do autobusa, osoba nema snage ući u njega, stigavši kući nakon posla, ne može se popeti stepenicama.

Respiratorni simptomi mogu biti uzrokovani slabošću mišića dijafragme, interkostalnih mišića, a ponekad i uvlačenjem epiglotisa kao rezultat slabljenja mišića grkljana. Teško je disati, teško je pročistiti grlo. U slučaju respiratornih poremećaja, pacijentu je potrebna hospitalizacija povezana s ventilatorom, jer je stanje opasno po život.

Značajke tečaja u trudnica

Teško je predvidjeti kako će trudnoća utjecati na miasteniju gravis. Prema dostupnim kliničkim podacima, u otprilike trećini slučajeva trudnoća nema značajniji utjecaj na tijek bolesti, u trećini slučajeva povećava simptome, a u drugoj trećini se stanje žene, naprotiv, poboljšava. Bez obzira na to, sve trudnice s miastenijom gravis trebale bi biti pod posebnim opstetričkim nadzorom tijekom cijelog gestacijskog i porođajnog razdoblja, a nakon poroda potreban je isti pomni nadzor pedijatra za novorođenčad dok majčina antitijela ne nestanu iz krvi.

Dijagnostika

Nije uvijek moguće odmah dijagnosticirati bolest, često pacijent dugo posjećuje različite liječnike, pokušavajući otkriti razloge neobičnog umora. Dijagnoza je također komplicirana činjenicom da nakon odmora simptomi obično nalikuju ili su znatno oslabljeni.

Dijagnoza se potvrđuje nakon pregleda koji uključuje:

analiza antitijela na tirozin kinazu specifičnog za mišićni receptor;
test s antiholinesteraznim agensima (Kalimin, Proserin);
elektromiografija;
biopsija mišića praćena morfološkom analizom uzorka (izvedena u dijagnostički teškim slučajevima).

Glavna metoda je test na antiholinesterazu, za koji se obično koristi Proserin. Lijek se obično daje supkutano u dozi koja odgovara 0,125 mg / kg tjelesne težine pacijenta, stanje se procjenjuje nakon 30-40 minuta. Test se smatra pozitivnim ako postoje pozitivne promjene: nestanak bulbarnih i očnih simptoma, obnavljanje mišićne snage.

Nakon potvrde dijagnoze miastenije gravis, vrši se računalna ili magnetska rezonancija prsnog koša kako bi se identificirao mogući tumor timusne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s nasljednim oblicima miastenije gravis, miastenijskim sindromima (potraga za osnovnom bolešću), amiotrofičnom lateralnom sklerozom, multiplom sklerozom, nasljednim i upalnim miopatijama, Rossolimo-Courchner-Steinert-Battenovom bolešću, paroksizmalnim myophendiom myopec, strukturnim miopitetom miopla sustavi (tumor, vaskularne bolesti), sindrom kroničnog umora, sekundarna astenija.

Liječenje miastenije gravis

Terapija lijekovima sastoji se u imenovanju lijekova koji povećavaju sadržaj acetilkolina (Kalimin, kalijev klorid), kao i lijekova koji suzbijaju previše aktivan imunološki sustav (imunosupresivi). U nekim su slučajevima indicirani glukokortikoidi. Anabolički steroidi mogu se koristiti kao sredstvo izbora u odsustvu učinka drugih lijekova (i prisutnosti kontraindikacija za operaciju).

Kalimin je antikolinesterazno sredstvo koje se koristi u dijagnostici i liječenju miastenije gravis

U težim slučajevima indicirana je intravenska primjena imunoglobulina, kao i plazmafereza, metoda koja vam omogućuje da očistite krv od specifičnih antitijela koja u njoj cirkuliraju. U slučaju ozbiljnih respiratornih poremećaja, pacijent je povezan s umjetnom ventilacijom.

Kirurgija

Operacija je naznačena kada se otkrije tumor timusne žlijezde - ukloni se zahvaćena žlijezda (timetomija). Međutim, u nekim se slučajevima timetomija izvodi u odsutnosti timoma. Kao što klinička praksa pokazuje, u mnogim slučajevima to omogućuje smanjenje simptoma miastenije gravis i zaustavljanje njenog napredovanja (klinički učinak može se pojaviti i odmah i nakon šest mjeseci ili godinu dana), međutim, kao i svaka kirurška intervencija, operacija je povezana s određenim rizikom, stoga se uzima u obzir samo u teški slučajevi, u nedostatku učinka konzervativne terapije. Ipak, učinkovitost operacije je veća, što je manje vremena prošlo od pojave ozbiljnih simptoma.

Terapija radijacijom

Da bi se suzbila hiperfunkcija timusne žlijezde, može biti indicirano njezino zračenje. Ova se metoda koristi za neoperabilne timome i druge kontraindikacije za operativni zahvat.

Opće preporuke

Da bi se poboljšala učinkovitost liječenja, pacijent mora poštivati niz ograničenja:

Odustanite od loših navika (pušenje može znatno pogoršati simptome).
Ograničite izlaganje suncu.
Izbjegavajte pretjerani fizički napor.
Održavajte za sebe optimalan režim rada i odmora.

Određeni lijekovi se ne preporučuju pacijentima s miastenijom gravis, uključujući:

diuretici (s izuzetkom spironolaktona);
aminoglikozidi, fluorokinoloni;
pripravci koji sadrže magnezij;
antipsihotici, sredstva za smirenje, derivati gama-hidroksi-maslene kiseline (osim grandaxina);
relaksanti mišića;
fluoridni kortikosteroidi;
derivati kinina; i niz drugih.

Moguće komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije miastenije gravis uključuju razne poremećaje uzrokovane slabošću određene mišićne skupine. Najopasnija je respiratorna insuficijencija.

Prognoza

Miastenija gravis spada u neizlječive bolesti, međutim, prognoza je uvjetno povoljna: uz pravilno liječenje, pacijent može dugo živjeti i istodobno održavati prihvatljivu kvalitetu života. Trenutno se ova bolest prestala smatrati fatalnom, a prije pojave učinkovite terapije oko 70% bolesnika je umrlo. U nedostatku liječenja, simptomi miastenije gravis napreduju, dolazi do generalizacije procesa uz sudjelovanje respiratornih mišića, što može biti kobno.

Prevencija

Budući da nije poznato koji je pokretački mehanizam imunološkog poremećaja koji leži u osnovi pojave miastenije gravis, specifična prevencija nije razvijena. Nespecifične preventivne mjere uključuju sve mjere za jačanje i potporu imunološkom sustavu koje se kombiniraju u koncept zdravog načina života.