Sistemska Sklerodermija

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Sklerodermija je bolest koja pogađa vezivno tkivo tijela, kod koje dolazi do zadebljanja (otvrdnjavanja) kože i krvnih žila. U pravilu, patološki proces utječe na cijelo tijelo u cjelini, a zatim govore o sistemskoj sklerodermiji. Rijetki slučajevi kada se promjene tiču malog područja tkiva nazivaju se žarišna sklerodermija.

Bolest pogađa ljude svih dobnih skupina, uključujući i djecu. Žene pate od sistemske sklerodermije tri puta češće od muškaraca. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja kod 3 na svakih 100 000 ljudi.

Uzroci sistemske sklerodermije

Podrijetlo i uzroci sistemske sklerodermije nisu poznati. Trenutno mnogi liječnici imaju tendenciju bolest smatrati manifestacijom virusne patologije koja pokreće autoimunu reakciju, budući da se u tkivima ljudi s sistemskom sklerodermom nalazi velik broj čestica sličnih virusima, a povećana količina antitijela na njih nalazi se u krvi. Nasljedna predispozicija je bitna, ljudi iz iste obitelji češće su bolesni. Od faktora koji doprinose, zabilježeno je sljedeće:

Poremećaji živčanog i endokrinog sustava;
Ozljeda;
Odgođeni stres;
Cijepljenje;
Hipotermija;
Infekcija;
Uzimanje određenih lijekova (citostatika);
Duži kontakt s određenim kemikalijama (silikatna prašina, vinilklorid, ugljena prašina, neka organska otapala).

Simptomi sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija odnosi se na polisindromne bolesti, jer su kao posljedica oštećenja krvnih žila zahvaćeni svi organi i tkiva tijela bez iznimke. Najkarakterističnije manifestacije kože: prvo nastaje gusti edem kože koji postaje sve gušći (skleroziran), a zatim na ovom mjestu koža atrofira. Takvi se fenomeni javljaju u cijelom tijelu, ali su najuočljiviji na licu i udovima. Kosa opada na zahvaćenim područjima, koža postaje bez boje, pločice nokta se deformiraju na ekstremitetima, na vrhovima prstiju pojavljuju se bolni apscesi koji prelaze u čireve, a zatim i ožiljke. Lice poprima nepomičan izgled poput maske, teško je otvoriti usta. Koža je suha, gusta, "mumificirana".

Lezije mišićno-koštanog sustava izražene su u miozitisu (upala mišića) uzrokovanom zamjenom normalnog mišićnog i tetivnog tkiva vlaknastim tkivom, što dovodi do kontraktura. Zglobovi su također ograničeni u pokretu, pojavljuje se sindrom jutarnje ukočenosti, zglobno tkivo je deformirano, javlja se bol i talože se soli kalcija. Jedan od karakterističnih znakova sistemske sklerodermije je osteoliza terminalnih falanga prstiju, uslijed čega prsti postaju kraći.

Raynaudov sindrom karakterističan je za simptome sistemske sklerodermije: spastični napad, uslijed kojeg prsti na rukama i nogama postaju hladni, ukočeni, u njima se pojavljuju trnci, dok postaju bijeli ili čak plavkasti. To se događa pod utjecajem stresa ili izloženosti temperaturi, a može trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Na kraju napada cijanotična koža pocrveni, osjeća se vrućina i bol.

Poraz unutarnjih organa u sistemskoj sklerodermi očituje se u obliku totalnog poraza svih sustava uslijed poremećaja cirkulacije. Razvijaju se bolesti srca (kardioskleroza, miokarditis, endokarditis), zahvaćeni su bubrezi (kronična nefropatija), gastrointestinalni trakt (karakteristična je stenoza jednjaka) itd. Živčani sustav i mentalno stanje osobe također pate.

Priroda tijeka i prognoza sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija može se javiti kao akutna, subakutna i kronična bolest.

Akutni tečaj je najmaligniji, karakterizira ga brzi razvoj bolesti unutarnjih organa i stalni porast simptoma. U ovom slučaju sistemske sklerodermije, prognoza je loša, jer se godinu dana nakon početka razvoja bolesti događa kritično kršenje funkcija unutarnjih organa.
Subakutni tečaj. Lezija kože, mišića i zglobova koja se brzo razvija, s polaganom fibrozom unutarnjih organa. Simptomi se stalno, ali polako povećavaju. U ovom slučaju sistemske sklerodermije, prognoza je umjereno povoljna i ovisi o stupnju generalizacije i aktivnosti procesa.
Kronični tečaj. U slučaju kroničnog tijeka sistemske sklerodermije, prognoza je najpovoljnija, jer simptomi rastu vrlo sporo, tijekom godina i desetljeća, a organi dugo ne gube svoje funkcije.

Uz tijek, klinički oblik bolesti i opće stanje bolesnika važni su za prognozu sistemske sklerodermije.

Dijagnoza sistemske sklerodermije

Dijagnoza sistemske sklerodermije provodi se na temelju karakteristične kliničke slike i prisutnosti dijagnostičkih kriterija - manifestacija karakterističnih za ovu određenu bolest. Da bi se dijagnosticirala sistemska sklerodermija, potrebni su veliki i nekoliko malih dijagnostičkih znakova. Prema sustavu koji je razvilo Američko reumatološko udruženje, dijagnostički kriteriji za sistemsku sklerodermiju su sljedeći:

Velika (glavna): sklerodermija lezije kože trupa s gore opisanim karakterističnim znakovima (simptomi sistemske sklerodermije).
Male (dodatne): karakteristične lezije prstiju (sklerodaktilija), simetrična bazalna pneumoskleroza (vlaknaste lezije pluća), ožiljci na jastučićima prstiju, Raynaudov sindrom.

Također, za dijagnozu sistemske sklerodermije provode se laboratorijski testovi krvi, urina, imunodijagnostika, rendgenski pregled kostiju i zglobova, ultrazvuk unutarnjih organa, kardijalna dijagnostika, odnosno čitav spektar pregleda onih organa iz kojih postoje najupečatljivije manifestacije.

Liječenje sistemske sklerodermije

Liječenje sistemske sklerodermije uglavnom je simptomatsko, usmjereno na ublažavanje stanja pacijenta i smanjenje aktivnosti bolesti. U akutnom i subakutnom toku, visoke doze hormonalnih protuupalnih lijekova koriste se za liječenje sistemske sklerodermije. U svim ostalim slučajevima koriste se sredstva za opće jačanje, vitaminska terapija, imunokorekcija. Da bi oslabili fibrozu, koriste se lijekovi koji omekšavaju vezivno tkivo (lidaze). Također koriste lijekove koji poboljšavaju rad mikrovaskulature.

Fizioterapija i vježbe fizioterapije su od velike važnosti. Fizioterapijski postupci koriste se kao jačanje i poticanje metabolizma u oštećenim tkivima, što sprječava njihovu atrofiju. U istu svrhu koriste se posebno razvijene vježbe terapije vježbanjem. Liječenje sistemske sklerodermije treba biti kontinuirano, opće jačanje i razvoj mišićno-koštanog sustava treba postati način života pacijenta, koji usporava ili čak zaustavlja razvoj bolesti.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!