Gigantizam, Gigantizam Kod Djece

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Gigantizam

Sadržaj članka:

Uzroci i čimbenici rizika
Oblici bolesti
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija

Gigantizam je neuroendokrinska patologija koja se javlja kod osoba s otvorenim epifiznim zonama rasta (djeca i adolescenti) u pozadini prekomjerne proizvodnje hormona rasta od strane prednje hipofize. Bolest se češće dijagnosticira u muškaraca.

Izvor: kak-virasti.com

Hormon rasta jedan je od hormona prednje hipofize, koji uzrokuje izraženo ubrzanje linearnog rasta kod djece, adolescenata i mladih s još ne zatvorenim zonama rasta. Proizvodnja hormona rasta smanjuje se s godinama.

Ljudski rast odnosi se na opće antropometrijske karakteristike i jedan je od pokazatelja tjelesnog razvoja. Na to utječu genetski, okolišni čimbenici, kao i spol i dob. Kroz život čovjek raste neravnomjerno. Duljina tijela najbrže se povećava tijekom prenatalnog razvoja. Tijekom puberteta, godišnja stopa rasta iznosi od 5 do 7 cm. Rast kod muškaraca, u pravilu, završava s 18-20 godina, kod žena - sa 16-18 godina.

Gigantizam se, u pravilu, nalazi u dobi od 9-13 godina, patološki proces u kojem stopa rasta znatno premašuje anatomsku i fiziološku normu, prati razdoblje fiziološkog rasta. Do kraja puberteta visina bolesnika s gigantizmom premašuje 190 cm u žena i 200 cm u muškaraca. Roditelji pacijenata s gigantizmom obično imaju normalne stope rasta. Patologija se javlja s učestalošću od 1-3 slučaja na 1000 stanovnika.

Uzroci i čimbenici rizika

Razlog za razvoj gigantizma u djece je hiperplazija i hiperfunkcija stanica hipofize, koji luče hormon rasta. Prekomjerna proizvodnja somatotropnog hormona može se primijetiti u pozadini lezija hipofize koje su rezultat tumorskog procesa, neuroinfekcija (meningitis, encefalitis, meningitis encefalitis), opijenosti tijela, traumatičnih ozljeda mozga.

Razvoj djelomičnog gigantizma može biti uzrokovan neuro-trofičkim promjenama, kršenjem formiranja tjelesnih struktura tijekom intrauterinog razvoja, pogrešnim položajem fetusa u prenatalnoj fazi razvoja sa sažimanjem pojedinih dijelova tijela, razvojem stagnacije i naknadnim povećanjem komprimiranog dijela tijela.

Izvor: blogspot.com

Oblici bolesti

Patologija je sljedećih vrsta:

istina - proporcionalno povećanje tjelesne veličine u odsustvu fizioloških i mentalnih poremećaja;
djelomično ili djelomično - povećanje određenih dijelova tijela;
polovica - povećanje u jednoj polovici tijela;
akromegalički - gigantizam sa znakovima akromegalije;
splanchnomegalic - gigantizam s povećanjem unutarnjih organa;
eunuhoid - gigantizam na pozadini hipogonadizma;
cerebralni - gigantizam u pozadini organskog oštećenja mozga.

Simptomi

Vrhunac bolesti javlja se u 10-15 godina. Osim pretjerano brzog rasta, pacijenti osjećaju slabost, umor, glavobolju, vrtoglavicu, smanjenu oštrinu vida, bolove u kostima i zglobovima, utrnulost ruku. Pogoršanje pamćenja i smanjeni uspjeh dovode do smanjenja akademskog uspjeha. Pacijenti s gigantizmom često razvijaju druge hormonalne poremećaje, posebno poremećaje spolnog razvoja, kao i mentalne poremećaje. Stanje reproduktivnog sustava ovisi o trenutku početka bolesti (prije ili nakon puberteta).

Povećanje razine hormona rasta uzrokuje hipertrofiju i hiperplaziju srca, pluća, jetre, gušterače i crijeva. U oko 25% bolesnika s gigantizmom štitnjača je povećana, što dovodi do osjećaja lupanja srca, razdražljivosti i pojačanog znojenja. Trećina bolesnika ima oštećenu toleranciju na glukozu.

U djece s gigantizmom bilježi se rast epifizne kosti. Istodobno, povećanje veličine tijela i unutarnjih organa prilično je proporcionalno. U budućnosti se pacijentove crte lica mogu povećati: povećavaju se donja čeljust, razmaci između zuba, kao i ruke i stopala; ravne kosti se zadebljavaju, vezivno tkivo se razmnožava. Glas obično postaje nizak, razvija se makroglosija (povećani jezik). Progresijom patološkog stvara se insuficijencija organa i tjelesnih sustava.

Djelomičnim gigantizmom dolazi do patološkog povećanja pojedinih dijelova tijela (prstiju, stopalima itd.) U duljinu i širinu, patološko bujanje mekih tkiva.

Dijagnostika

Primarna dijagnoza postavlja se na temelju pregleda pacijenta - glavni znak gigantizma kod djece je rast koji premašuje dobnu normu. Da bi se razjasnila dijagnoza i rasvijetlila etiologija bolesti, endokrini, živčani i drugi sustavi ispituju se pomoću instrumentalnih i laboratorijskih metoda.

Određivanje koncentracije hormona rasta u krvi nakon opterećenja glukozom (u bolesnika s dijabetesom melitusom, ova studija nije informativna), test na faktor inzulinu sličan faktoru rasta, testovi s tiroliberinom.

Tijekom oftalmološkog pregleda pacijent otkriva zagušenja u fundusu, kao i ograničenje vidnih polja.

Kako bi se otkrile moguće novotvorine hipofize, provodi se rendgenski pregled lubanje, računalna ili magnetska rezonancija mozga. Prisutnost adenoma hipofize ukazuje na povećanje veličine sella turcica.

Diferencijalna dijagnoza gigantizma provodi se s nasljednim visokim rastom.

Liječenje

Kako bi se normalizirala razina hormona rasta, pacijentima s gigantizmom u pravilu se propisuju sintetički analogi somatostatina (hormon koji potiskuje proizvodnju hormona rasta), radi bržeg zatvaranja zona rasta kostiju - spolnih hormona.

U slučaju razvoja gigantizma na pozadini adenoma hipofize, terapija zračenjem ili kirurško liječenje (transsfenoidno uklanjanje adenoma hipofize) može se koristiti u kombinaciji s terapijom lijekovima s agonistima dopamina. Nakon operacije, trajna remisija opaža se u 30–85% bolesnika (ovisno o veličini novotvorine).

U bolesnika s eunuhoidnim tipom gigantizma, liječenje je usmjereno na zaustavljanje daljnjeg rasta kostura i uklanjanje spolnog infantilizma, za što se koristi hormonska terapija.

Uz djelomični gigantizam, ortopedska korekcija može se provesti plastičnom kirurgijom.

Moguće komplikacije i posljedice

U žena se gigantizam može zakomplicirati primarnom amenorejom, ranim prestankom menstruacije, neplodnošću, u muškaraca - hipogonadizmom, erektilnom disfunkcijom.

Uz to, pacijenti s gigantizmom često razvijaju hipo- ili hipertireozu, dijabetes melitus ili dijabetes insipidus, arterijsku hipertenziju, zatajenje srca, distrofiju miokarda, distrofične promjene u parenhimu jetre, plućni emfizem, mišićnu slabost, asteniju. Povećan je rizik od razvoja benignih i malignih novotvorina.

Prognoza

Pravovremenom dijagnozom i pravilno odabranom terapijom prognoza za život je relativno povoljna, ali radna sposobnost i očekivani životni vijek bolesnika su smanjeni. Najčešći uzrok smrti u bolesnika s gigantizmom je kardiovaskularno zatajenje.