Stillova bolest
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Still-ova bolest je sistemska bolest koja se manifestira kao poliartritis, vrućica, prolazni kožni osip i upalne lezije unutarnjih organa.
Kožne manifestacije Stillove bolesti
Bolest je prvi opisao engleski liječnik George Still 1897. godine, dugi niz godina smatrao se jednim od oblika juvenilnog artritisa, odnosno upale zglobova koja se razvija u djece i adolescenata. Stillova bolest izolirana je kao zasebna nozološka jedinica tek 1971. godine, nakon što je Eric Bywaters objavio znanstveni rad u kojem je opisao brojne slučajeve ove patologije koju je uočio kod odraslih pacijenata.
Prevalencija Stillove bolesti iznosi otprilike 1 na svakih 100 000 populacije, s istom učestalošću koja pogađa muškarce i žene. Može utjecati na ljude bilo koje dobi, ali većinu vremena pogađa djecu mlađu od 16 godina.
Dijagnoza Still-ove bolesti često je teška, jer ne postoje specifični simptomi bolesti. Pacijentima se često pogrešno dijagnosticira sepsa i propisuju se ponovljeni tečajevi antibiotske terapije. Kao što pokazuju medicinske statistike, u oko 5% slučajeva liječnici u početku kliničke manifestacije Still-ove bolesti tumače kao simptome vrućice nepoznatog porijekla.
Uzroci i čimbenici rizika
Točni uzroci Stillove bolesti nisu poznati. Na zaraznu prirodu bolesti ukazuje visoka temperatura, limfadenopatija, leukocitoza, kao i nagli početak. Međutim, još uvijek nije bilo moguće identificirati niti jedan uzročnik. U nekih je bolesnika izoliran citomegalovirus, a u drugih virus rubeole. U literaturi su opisani slučajevi Stillove bolesti povezane s Escherichiom, mikoplazmom, Epstein-Barrovim virusima i parainfluencom.
Točni uzroci Stillove bolesti nisu poznati, ali mnogi simptomi ukazuju na zaraznu prirodu bolesti.
Neki pacijenti imaju kombinaciju Stillove bolesti s alergijskim vaskulitisom. Ova okolnost sugerira autoimunu genezu bolesti.
Nemoguće je u potpunosti isključiti prisutnost nasljedne predispozicije, premda još uvijek nema preciznih podataka koji potvrđuju vezu između patologije koja se razmatra i HLA lokusa (antigen humanog leukocita).
Simptomi
Stillova bolest započinje naglo naglim porastom tjelesne temperature do visokih vrijednosti. Istodobno, vrućica je nestabilna, što je razlikuje od vrućice kod uobičajenih zaraznih bolesti. Danju je obično samo jedan vrhunac porasta temperature, koji se opaža u večernjim satima. Puno rjeđe groznica kod Stillove bolesti ima dva vrhunca porasta temperature. U 80% bolesnika, u intervalu između ovih vrhova, temperatura pada na normalne vrijednosti. Opće stanje tijekom naznačenog razdoblja značajno se poboljšava. U ostatka pacijenata, u inter-vrhuncu razdoblja, temperatura se smanjuje samo do subfebrilnih vrijednosti.
Stillova bolest započinje naglim porastom temperature
Na vrhuncu groznice pojavljuju se prolazne erupcije kože. Osip predstavljaju uglavnom makule (ružičaste ravne mrlje) i papule. Lokaliziran je na trupu i proksimalnim ekstremitetima, puno rjeđe na licu. U oko 30% slučajeva osip se nalazi na mjestima gdje je koža stisnuta ili ozlijeđena (Kebnerov simptom). Vrlo rijetko, Stillovu bolest može biti popraćena pojavom atipičnih kožnih manifestacija (npr. Nodosumski eritem ili petehije).
Primjećuje se zglobni sindrom. Upalni proces u početnim fazama bolesti obično zahvaća jedan zglob, a zatim se u njega uvlače i drugi zglobovi (kuk, koljeno, gležanj, lakat, zglob, metatarsofalangealni, interfalangealni, temporomandibularni). Najtipičnija lezija su distalni interfalangealni zglobovi ruku.
Uz Stillovu bolest dolazi do upalnog procesa u zglobovima
Na početku bolesti, većina bolesnika razvija upalu grla koja je trajna.
Stillovu bolest u 65% slučajeva prati oštećenje limforetikularnih organa, što se očituje povećanjem jetre i slezene (hepatosplenomegalija), kao i limfnih čvorova (limfadenopatija). Najčešće su povećani cervikalni limfni čvorovi. S atipičnim tokom bolesti može se razviti nekroza povećanih limfnih čvorova.
Dijagnostika
Dijagnoza Stillove bolesti složena je i temelji se na isključenju drugih bolesti sa sličnim simptomima (prvenstveno reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, reumatska groznica).
Laboratorijski testovi otkrivaju promjene karakteristične za aktivni upalni proces (leukocitoza, povećana ESR, povećana razina amiloida A, C-reaktivnog proteina, feritina). Istodobno, u krvi nema antinuklearnih i reumatoidnih čimbenika. Biokemijski test krvi otkriva povećanje aktivnosti jetrenih transaminaza.
Laboratorijski testovi mogu otkriti znakove upale i povećanje aktivnosti jetrenih enzima u Stillovoj bolesti
Ponovljene bakteriološke kulture krvi u Stillovoj bolesti sprječavaju rast mikrobne flore.
Rendgenskim pregledom zahvaćenih zglobova otkriva se izljev u njihovoj šupljini. U analizi sinovijalne tekućine otkrivaju se promjene karakteristične za aseptični upalni proces.
Liječenje
Liječenje Still-ove bolesti započinje imenovanjem nesteroidnih protuupalnih lijekova tijekom najmanje tri mjeseca. U 25% slučajeva to je dovoljno za oporavak.
Nesteroidni protuupalni lijekovi pomažu u 25% Still-ove bolesti
Kada je bolest kronična, uz nesteroidne protuupalne lijekove koriste se i kortikosteroidi, kao i citostatski lijekovi.
Moguće komplikacije i posljedice
Stillova bolest često je komplicirana perikarditisom i / ili pleuritisom. Svaki peti bolesnik ima aseptični pneumonitis, čija klinička manifestacija podsjeća na bilateralnu upalu pluća. To:
- vrućica;
- dispneja;
- kašalj.
Propisivanje antibiotika za aseptični pneumonitis ne djeluje.
Rijetke komplikacije Stillove bolesti su:
- tamponada srca;
- miokarditis;
- sindrom respiratornog distresa;
- valvularna vegetacija (bujanje tkiva srčanih zalistaka).
To može biti kobno:
- zatajenje jetre;
- amiloidoza;
- zastoj srca;
- poremećaji zgrušavanja krvi.
Prognoza
Prognoza je općenito povoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja je 90–95%.
Prevencija
Mjere za sprečavanje Stillove bolesti nisu razvijene, budući da je mehanizam njezine pojave nejasan.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
