Hemolitička anemija
Sadržaj članka:
- Uzroci hemolitičke anemije i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
-
Simptomi hemolitičke anemije
- Nasljedne hemolitičke anemije
- Stečene hemolitičke anemije
- Dijagnostika
- Liječenje hemolitičkih anemija
- Potencijalne posljedice i komplikacije
- Prognoza
- Prevencija
Hemolitičke anemije su skupina anemija koje karakterizira smanjenje životnog vijeka eritrocita i njihovo ubrzano uništavanje (hemoliza, eritrocitoliza) bilo u krvnim žilama, bilo u koštanoj srži, jetri ili slezeni.
Životni ciklus crvenih krvnih stanica u hemolitičkoj anemiji je 15–20 dana
Obično je prosječni životni vijek eritrocita 110-120 dana. Kod hemolitičke anemije životni se ciklus crvenih krvnih stanica skraćuje nekoliko puta i iznosi 15–20 dana. Procesi uništavanja eritrocita prevladavaju nad procesima njihovog sazrijevanja (eritropoeza), uslijed čega se koncentracija hemoglobina u krvi smanjuje, sadržaj eritrocita smanjuje, odnosno razvija se anemija. Ostale zajedničke značajke zajedničke svim vrstama hemolitičkih anemija su:
- groznica sa zimicom;
- bolovi u trbuhu i donjem dijelu leđa;
- poremećaji mikrocirkulacije;
- splenomegalija (povećana slezena);
- hemoglobinurija (prisutnost hemoglobina u mokraći);
- žutica.
Hemolitička anemija pogađa približno 1% populacije. U općoj strukturi anemija hemolitik čini 11%.
Uzroci hemolitičke anemije i čimbenici rizika
Hemolitičke anemije razvijaju se ili pod utjecajem izvanstaničnih (vanjskih) čimbenika, ili kao rezultat oštećenja eritrocita (unutarstaničnih čimbenika). U većini slučajeva stječu se izvanstanični čimbenici, a unutarćelijski su urođeni.
Defekti eritrocita - unutarstanični čimbenik u razvoju hemolitičke anemije
Unutarstanični čimbenici uključuju abnormalnosti u membrani eritrocita, enzimima ili hemoglobinu. Svi su ti nedostaci nasljedni, s izuzetkom paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Trenutno je opisano više od 300 bolesti povezanih s točkovnim mutacijama gena koji kodiraju sintezu globina. Kao rezultat mutacija mijenja se oblik i membrana eritrocita, a povećava se njihova osjetljivost na hemolizu.
Širu skupinu predstavljaju izvanćelijski čimbenici. Crvene krvne stanice okružene su endotelom (unutarnjom sluznicom) krvnih žila i plazme. Prisutnost zaraznih sredstava, otrovnih tvari, antitijela u plazmi može uzrokovati promjene u stijenkama eritrocita, što dovodi do njihovog uništenja. Prema ovom mehanizmu, na primjer, razvijaju se autoimune hemolitičke anemije i reakcije hemolitičke transfuzije.
Defekti endotela krvnih žila (mikroangiopatija) također mogu oštetiti eritrocite, što dovodi do razvoja mikroangiopatske hemolitičke anemije, koja je akutna u djece, u obliku hemolitičko uremičnog sindroma.
Upotreba određenih lijekova, posebno antimalarijskih lijekova, analgetika, nitrofurana i sulfonamida, također može uzrokovati hemolitičku anemiju.
Provocirajući čimbenici:
- cijepljenje;
- autoimune bolesti (ulcerozni kolitis, sistemski eritematozni lupus);
- neke zarazne bolesti (virusna upala pluća, sifilis, toksoplazmoza, zarazna mononukleoza);
- enzimopatija;
- hemoblastoza (multipli mijelom, limfogranulomatoza, kronična limfocitna leukemija, akutna leukemija);
- trovanje arsenom i njegovim spojevima, alkoholom, otrovnim gljivama, octenom kiselinom, teškim metalima;
- teške tjelesne aktivnosti (dugo skijanje, trčanje ili hodanje na velike udaljenosti);
- maligna arterijska hipertenzija;
- malarija;
- DIC sindrom;
- opeklina bolest;
- sepsa;
- hiperbarična oksigenacija;
- protetika krvnih žila i srčanih zalistaka.
Oblici bolesti
Sve hemolitičke anemije dijele se na stečene i urođene. Urođeni ili nasljedni oblici uključuju:
- membranopatije eritrocita - rezultat abnormalnosti u strukturi membrana eritrocita (akantocitoza, ovalocitoza, mikrosferocitoza);
- enzimopenija (fermentopenija) - povezana s nedostatkom određenih enzima u tijelu (piruvat kinaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza);
- hemoglobinopatije - uzrokovane kršenjem strukture molekule hemoglobina (anemija srpastih stanica, talasemija).
Stečene hemolitičke anemije, ovisno o uzrocima koji su ih uzrokovali, dijelimo na sljedeće vrste:
- stečene membranopatije (sporoćelijska anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija);
- izoimune i autoimune hemolitičke anemije - razvijaju se kao rezultat oštećenja eritrocita vlastitim ili izvana dobivenim antitijelima;
- toksično - dolazi do ubrzanog uništavanja eritrocita zbog izloženosti bakterijskim toksinima, biološkim otrovima ili kemikalijama;
- hemolitičke anemije povezane s mehaničkim oštećenjem eritrocita (marširajuća hemoglobinurija, trombocitopenična purpura).
Simptomi hemolitičke anemije
Sve vrste hemolitičkih anemija karakteriziraju:
- anemični sindrom;
- povećanje slezene;
- razvoj žutice.
Štoviše, svaka zasebna vrsta bolesti ima svoje osobine.
Simptomi hemolitičke anemije
Nasljedne hemolitičke anemije
Najčešća nasljedna hemolitička anemija u kliničkoj praksi je Minkowski-Shoffardova bolest (mikrosferocitoza). Slijedi se kroz nekoliko generacija obitelji i nasljeđuje se na autosomno dominantan način. Genetska mutacija dovodi do nedovoljnog sadržaja određene vrste proteina i lipida u membrani eritrocita. Zauzvrat, to uzrokuje promjene u veličini i obliku eritrocita, njihovo prerano masivno uništavanje u slezeni. Mikrosferocitna hemolitička anemija može se očitovati u bolesnika u bilo kojoj dobi, ali najčešće se prvi simptomi hemolitičke anemije javljaju u dobi od 10-16 godina.
Mikrosferocitoza - najčešća nasljedna hemolitička anemija
Bolest se može odvijati različitom težinom. Neki pacijenti imaju subklinički tijek, dok drugi razvijaju teške oblike, popraćene čestim hemolitičkim krizama, koje imaju sljedeće manifestacije:
- povećana tjelesna temperatura;
- zimica;
- opća slabost;
- vrtoglavica;
- bolovi u leđima i trbuhu;
- mučnina, povraćanje.
Glavni simptom mikrosferocitoze je žutica različite težine. Zbog visokog sadržaja sterkobilina (krajnjeg proizvoda metabolizma hema), izmet je intenzivno obojen tamnosmeđom bojom. U svih bolesnika koji pate od mikrosferocitne hemolitičke anemije, slezena je povećana, a u svakoj sekundi jetra.
Mikrosferocitoza povećava rizik od nastanka kamenca u žučnoj kesi, odnosno od razvoja žučno-žučne bolesti. S tim u vezi često se javlja žučna kolika, a kada je žučni kanal blokiran kamenom, javlja se opstruktivna (mehanička) žutica.
U kliničkoj slici mikrosferocitne hemolitičke anemije u djece postoje i drugi znakovi displazije:
- bradidaktilija ili polidaktilija;
- gotičko nebo;
- anomalije ugriza;
- deformacija nosa u sedlu;
- strabizam;
- lubanja kule.
U starijih bolesnika, zbog uništavanja eritrocita u kapilarama donjih ekstremiteta, razvijaju se trofični čirevi stopala i nogu koji su otporni na tradicionalnu terapiju.
Hemolitičke anemije povezane s nedostatkom određenih enzima obično se očituju nakon uzimanja određenih lijekova ili pretrpljene bolesti. Njihove karakteristične značajke su:
- blijeda žutica (blijeda boja kože s limunovom bojom);
- šumovi srca;
- umjerena hepatosplenomegalija;
- tamna boja urina (zbog intravaskularne razgradnje eritrocita i izlučivanja hemosiderina u mokraću).
U težim slučajevima bolesti javljaju se izražene hemolitičke krize.
Urođene hemoglobinopatije uključuju talasemiju i anemiju srpastih stanica. Klinička slika talasemije izražava se sljedećim simptomima:
- hipokromna anemija;
- sekundarna hemokromatoza (povezana s čestim transfuzijama krvi i nerazumnim propisivanjem lijekova koji sadrže željezo);
- hemolitička žutica;
- splenomegalija;
- kolelitijaza;
- oštećenja zglobova (artritis, sinovitis).
Anemija srpastih stanica javlja se s ponavljajućim krizama boli, umjerenom hemolitičkom anemijom, povećanom osjetljivošću pacijenta na zarazne bolesti. Glavni simptomi su:
- zaostajanje djece u tjelesnom razvoju (posebno dječaka);
- trofični čirevi donjih ekstremiteta;
- umjerena žutica;
- krize boli;
- aplastične i hemolitičke krize;
- priapizam (nije povezan sa spolnim uzbuđenjem, spontanom erekcijom penisa, koja traje nekoliko sati);
- kolelitijaza;
- splenomegalija;
- avaskularna nekroza;
- osteonekroza s razvojem osteomielitisa.
Anemija srpastih stanica - urođena hemoglobinopatija
Stečene hemolitičke anemije
Od stečenih hemolitičkih anemija najčešće su autoimune. Njihov razvoj uzrokovan je stvaranjem antitijela od strane imunološkog sustava pacijenata usmjerenih protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. To jest, pod utjecajem nekih čimbenika, aktivnost imunološkog sustava je poremećena, uslijed čega počinje vlastita tkiva doživljavati kao strana i uništavati ih.
S autoimunom anemijom, hemolitičke krize se razvijaju naglo i naglo. Njihovoj pojavi mogu prethoditi prekursori u obliku artralgija i / ili subfebrilne tjelesne temperature. Simptomi hemolitičke krize su:
- povećana tjelesna temperatura;
- vrtoglavica;
- jaka slabost;
- dispneja;
- lupanje srca;
- bolovi u leđima i epigastriju;
- brzi početak žutice, ne popraćen svrbežom kože;
- povećanje slezene i jetre.
Postoje oblici autoimunih hemolitičkih anemija kod kojih bolesnici ne podnose dobro prehladu. S hipotermijom razvijaju hemoglobinuriju, hladnu urtikariju, Raynaudov sindrom (teški grč arteriola prstiju).
Značajke kliničke slike otrovnih oblika hemolitičkih anemija su:
- brzo progresivna opća slabost;
- visoka tjelesna temperatura;
- povraćanje;
- jaki bolovi u donjem dijelu leđa i trbuha;
- hemoglobinurija.
Na 2-3 dana od početka bolesti pacijent počinje povećavati razinu bilirubina u krvi i razvija žuticu, a nakon 1-2 dana javlja se hepatorenalna insuficijencija koja se očituje anurijom, azotemijom, enzimemijom, hepatomegalijom.
Drugi oblik stečene hemolitičke anemije je hemoglobinurija. S ovom patologijom dolazi do masovnog uništavanja eritrocita unutar krvnih žila i hemoglobin ulazi u plazmu, a zatim se počinje izlučivati mokraćom. Glavni simptom hemoglobinurije je tamnocrveni (ponekad i crni) urin. Ostale manifestacije patologije mogu biti:
- Jaka glavobolja;
- naglo povećanje tjelesne temperature;
- silna jeza;
- bol u zglobovima.
Hemoliza eritrocita u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčadi povezana je s prodorom antitijela iz majčine krvi u fetalni krvotok kroz posteljicu, odnosno, prema patološkom mehanizmu, ovaj oblik hemolitičke anemije spada u izoimune bolesti.
Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta može se odvijati prema jednoj od sljedećih mogućnosti:
- intrauterina fetalna smrt;
- edematozni oblik (imunološki oblik fetalne kapi);
- ikterični oblik;
- anemični oblik.
Uobičajeni znakovi karakteristični za sve oblike ove bolesti su:
- hepatomegalija;
- splenomegalija;
- porast krvi eritroblasta;
- normokromna anemija.
Dijagnostika
Pacijente s hemolitičkim anemijama pregledava hematolog. Prilikom intervjuiranja pacijenta, učestalost stvaranja hemolitičkih kriza, njihova težina, a također pojašnjava prisutnost takvih bolesti u obiteljskoj anamnezi. Tijekom pregleda pacijenta obraća se pažnja na boju bjeloočnice, vidljive sluznice i kože, palpira se trbuh kako bi se otkrilo moguće povećanje jetre i slezene. Potvrda hepatosplenomegalije omogućuje ultrazvuk trbušnih organa.
Promjene u općoj krvnoj slici u hemolitičkoj anemiji karakteriziraju hipo- ili normokromna anemija, retikulocitoza, trombocitopenija, leukopenija, povećana ESR.
Test krvi - metoda za dijagnosticiranje hemolitičke anemije
Pozitivan Coombsov test (prisutnost antitijela u krvnoj plazmi ili antitijela pričvršćenih na površinu eritrocita) od velike je dijagnostičke vrijednosti kod autoimunih hemolitičkih anemija.
Tijekom biokemijskog testa krvi utvrđuje se povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze, prisutnost hiperbilirubinemije (uglavnom zbog povećanja neizravnog bilirubina).
U općoj analizi mokraće otkrivaju se hemoglobinurija, hemosiderinurija, urobilinurija, proteinurija. U fecesu se bilježi povećani sadržaj sterkobilina.
Ako je potrebno, vrši se punkcijska biopsija koštane srži s naknadnom histološkom analizom (otkriva se hiperplazija loze eritroida).
Diferencijalna dijagnoza hemolitičkih anemija provodi se sa sljedećim bolestima:
- hemoblastoza;
- hepatolienalni sindrom;
- portalna hipertenzija;
- ciroza jetre;
- hepatitis.
Liječenje hemolitičkih anemija
Pristupi liječenju hemolitičkih anemija određeni su oblikom bolesti. Ali u svakom je slučaju primarni zadatak eliminirati hemolitički faktor.
Shema terapije hemolitičkom krizom:
- intravenska infuzija otopina elektrolita i glukoze;
- transfuzija svježe smrznute krvne plazme;
- vitaminska terapija;
- propisivanje antibiotika i / ili kortikosteroida (ako je naznačeno).
Transfuzija svježe smrznute krvne plazme jedan je od tretmana hemolitičke anemije
S mikrosferocitozom je indicirano kirurško liječenje - uklanjanje slezene (splenektomija). Nakon operacije, 100% bolesnika doživljava stabilnu remisiju, budući da povećana hemoliza eritrocita prestaje.
Terapija autoimunih hemolitičkih anemija provodi se glukokortikoidnim hormonima. Zbog njegove nedovoljne učinkovitosti, možda će biti potrebno propisivanje imunosupresiva, antimalarijskih lijekova. Otpornost na terapiju lijekovima indikacija je za splenektomiju.
U slučaju hemoglobinurije propisana je transfuzija ispranih eritrocita, infuzija otopina nadomjesnih plazme, antiagregacijskih sredstava i antikoagulansa.
Liječenje toksičnih oblika hemolitičke anemije zahtijeva uvođenje protuotrova (ako ih ima), kao i uporabu metoda ekstrakorporalne detoksikacije (prisilna diureza, peritonealna dijaliza, hemodijaliza, hemosorpcija).
Potencijalne posljedice i komplikacije
Hemolitičke anemije mogu dovesti do sljedećih komplikacija:
- kardiovaskularna insuficijencija;
- akutno zatajenje bubrega;
- srčani napadi i puknuće slezene;
- DIC sindrom;
- hemolitička (anemična) koma.
Prognoza
S pravodobnim i adekvatnim liječenjem hemolitičkih anemija, prognoza je općenito povoljna. Uz dodatak komplikacija, znatno se pogoršava.
Prevencija
Prevencija razvoja hemolitičkih anemija uključuje sljedeće mjere:
- medicinsko genetsko savjetovanje za parove koji u obiteljskoj anamnezi imaju indikacije hemolitičke anemije;
- određivanje u fazi planiranja trudnoće krvne grupe i Rh faktora buduće majke;
- jačanje imunološkog sustava.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
