Mastocitoza
Mastocitoza je bolest krvožilnog sustava, u kojoj se stvaraju masivne posebne stanice - mastociti, mastociti i bazofili tkiva. Te stanice prožimaju različite unutarnje organe i kožu.
Klasifikacija mastocitoze
Mastocitoza ima dva oblika - kožni i sistemski.
Mastocitoza kože je obično mastocitoza u djece. Uz mastocitozu, djeca razvijaju urtikariju pigmentoza, difuzni ili lokalni makulopapulozni osip na koži smeđe ili narančasto-ružičaste boje, koji se javlja uslijed nakupljanja velikog broja malih mastocita.
Rjeđa je difuzna kožna mastocitoza, kod koje postoji infiltracija kože mastocitima bez diskretnih lezija.
Najčešće se kožna mastocitoza u djece pojavljuje prije dobi od dvije godine.
Sustavni oblik mastocitoze često se javlja kod odraslih. Očituje se kao multifokalne lezije koštane srži, dok također može utjecati na kožu, limfne čvorove, slezenu, jetru i gastrointestinalni trakt.
Postoji nekoliko klasifikacija sistemske mastocitoze:
• Bezbolno. Ima pozitivne izglede;
• Povezano s drugim hematološkim poremećajima (s mijeloproliferativnim poremećajima, limfomom, mijelodisplazijom);
• Agresivna mastocitoza. Karakterizira teška disfunkcija organa;
• Leukemija mastocita, kod koje se više od 20% mastocita uočava u koštanoj srži, nema lezija kože, lezija više organa. Ima lošu prognozu.
Znakovi i simptomi mastocitoze
Mastocitoza kože uglavnom pogađa samo kožu. U tom se slučaju uočavaju sljedeći simptomi:
• crvenilo kože;
• svrbež kože;
• smanjeni tlak;
• povremeni porast otkucaja srca;
• povremeno povišenje tjelesne temperature.
Sistemska mastocitoza utječe na:
• živčano tkivo;
• slezena (povećava se u veličini);
• koštana srž (normalne stanice u koštanoj srži zamjenjuju se mastocitima, stvara se leukemija);
• jetra (jetra se povećava, otvrdnjava i u njoj se pojavljuju vlaknasti čvorovi);
• probavni trakt (pojavljuju se proljev i ulcerozne lezije);
• koštani sustav (formira se osteoporoza (omekšavanje kostiju) i osteoskleroza (koštano tkivo zamjenjuje vezivnim tkivom), pojavljuju se bolovi u kostima);
• limfni čvorovi (povećanje i pojava bolnih osjeta).
Dijagnostika
Da bi se dijagnosticirala mastocitoza, ispituje se krv, o čemu svjedoči prisutnost u krvi mnogih mastocita, kao i triptaze i histamina, koji su proizvodi njihove vitalne aktivnosti.
Da bi se utvrdio broj, vrsta i stupanj razvoja mastocita, vrši se biopsija kože, koštane srži i drugih zahvaćenih organa.
Da bi se otkrili bilo kakvi poremećaji u slezeni ili jetri, provode se CG i ultrazvuk. Za lezije probavnog trakta koristi se endoskopija.
Liječenje mastocitoze
Da biste započeli liječenje mastocitoze, trebate kontaktirati terapeuta i hematologa.
Za liječenje mastocitoze koristi se simptomatska terapija koja ima za cilj suzbijanje proizvodnje biološki aktivnih tvari mastocitima:
• Nedokromil natrij, Ketotifen - za stabiliziranje membrana na mastocitima;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - kao antihistaminici.
U prisutnosti difuzne sistemske mastocitoze indicirano je uklanjanje slezene.
S ozbiljnom mastocitozom ili s otpornošću na antialergijske lijekove koristi se PUVA terapija. Ova terapija učinkovito smanjuje broj osipa. Poboljšanje se opaža nakon 25 sesija PUVA terapije na 3-5 J / cm² po sesiji.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
