Aplastična anemija
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
Aplastična anemija je hematološka bolest koju karakterizira pancitopenija (smanjenje količine svih krvnih zrnaca), oštro suzbijanje krvotvornih klica i masna degeneracija crvene koštane srži.
Prvi detaljni opis patologije pripada P. Ehrlichu (1888), koji je u potpunosti formulirao morfološke i kliničke značajke aplastične anemije u 21-godišnjeg pacijenta.
Aplastičnu anemiju karakterizira smanjenje količine svih enzimskih elemenata u krvi
Bolest je izuzetno rijetka (prosječna učestalost je 1: 300 000–1: 500 000). Može nastupiti s jednakom vjerojatnošću u bilo kojoj dobi, ali postoje dva vrhunca učestalosti: s 10-25 godina i nakon 60 godina. Žene češće pate od aplastične anemije.
Sinonimi: hemoragična aleukia, panmyeloftis, alimentarno-toksična aleukia.
Uzroci i čimbenici rizika
U otprilike polovice bolesnika ne može se utvrditi uzrok. U ovom se slučaju govori o idiopatskoj (kriptogeni) aplastičnoj anemiji.
Trenutno su poznati sljedeći čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti:
- terapija određenim lijekovima (derivati piramidona i pirazolona, levomicetin, sulfonamidi, citostatici, imunosupresivi, pripravci od zlata, antitiroidni lijekovi, Analgin, Indometacin, antikonvulzivi);
- izlaganje ionizirajućem zračenju;
- dugoročni industrijski kontakt s aromatskim ugljikovodicima (na primjer, benzenom), bojama i lakovima, pesticidima, klorhlornim spojevima;
- nakupljanje soli teških metala (žive, srebra, bakra, cinka, bizmuta, olova) u tkivima;
- imunološke bolesti (kompleks simptoma "presadka naspram domaćina", eozinofilni fasciitis, timom i karcinom timusa);
- prethodne zarazne i upalne bolesti (gripa, hepatitis, infekcija citomegalovirusom, AIDS, sepsa, tuberkuloza, bruceloza, lišmanijaza itd.).
Glavni uzroci aplastične anemije
Na moguću prisutnost predisponirajućeg genetskog defekta koji dovodi do razvoja aplastične anemije ukazuje činjenica povećane pojave antigena HLA-DR2 u bolesnika, dok je učestalost otkrivanja DR antigena kod roditelja pacijenata veća od očekivane. U djece s teškom aplastičnom anemijom otkriven je vrlo značajan porast učestalosti antigena HLA-DPw3.
Pod utjecajem ovih čimbenika u tijelu se pokreće kaskada patoloških reakcija:
- oštećenje krvotvornih matičnih stanica, izvor stvaranja svih vrsta krvnih stanica;
- oštećenje mikrookruženja krvotvornih matičnih stanica, što dovodi do pogoršanja kršenja njegovih funkcija;
- suzbijanje imuniteta;
- metabolički poremećaji i pokretanje programirane smrti matičnih stanica krvi;
- skraćivanje života eritrocita.
Oblici bolesti
Postoje nasljedni i stečeni oblici bolesti.
Nasljedni oblici:
- nasljedna hipoplastična anemija s porazom tri hematopoetske klice - uz prisutnost urođenih malformacija (Fanconijeva anemija) i bez njih (Estren-Damesekova anemija);
- nasljedna djelomična anemija s selektivnom lezijom eritropoeze (Joseph - Blackfen - Dijamantna anemija);
- kongenitalna diskeratoza.
Stečeni obrasci:
- stečena anemija s porazom sve tri krvotvorne klice - akutne, subakutne, kronične;
- stečena parcijalna anemija s selektivnim lezijama eritropoeze je idiopatska (Ehrlichov oblik) i poznate etiologije.
Prema težini procesa, aplastična anemija je:
- nisu teški (granulociti - 2,0 x 10 9 / l, trombociti - manje od 50 x 10 9 / l, umjereno smanjenje staničnosti koštane srži);
- ozbiljna (granulociti - manje od 0,5 x 10 9 / l, trombociti - manje od 20 x 10 9 / l, retikulociti - manje od 1%, djelomična aplazija crvene koštane srži);
- vrlo ozbiljna (granulociti - manje od 0,2 x 10 9 / l, trombociti - manje od 20 x 10 9 / l, potpuna masna degeneracija crvene koštane srži).
Prema ulozi imunoloških čimbenika razlikuju se sljedeći oblici:
- imun;
- neimune.
Također, aplastična anemija se razvija sa i bez hemolitičkog sindroma.
Simptomi
Svi simptomi aplastične anemije kombiniraju se u 3 glavne skupine sindroma: anemični sindrom, hemoragijski sindrom, sindrom zaraznih komplikacija.
Anemični sindrom karakterizira:
- ozbiljna opća slabost;
- brzi umor;
- netolerancija na uobičajenu tjelesnu aktivnost;
- otežano disanje i tahikardija s umjerenim naporima, u težim slučajevima - u mirovanju, s promjenom položaja tijela;
- glavobolje, vrtoglavica, epizode nesvjestice;
- buka, zvonjava u ušima;
- osjećaj "ustajale glave";
- blistave "muhe", mrlje, obojene pruge pred očima;
- šivanje bolova u srcu;
- smanjena koncentracija;
- kršenje režima "spavanje - budnost" (pospanost danju, nesanica noću).
Objektivno se prilikom pregleda bolesnika utvrđuje bljedilo kože i vidljivih sluznica, prigušeni zvukovi srca, povećani broj otkucaja srca i smanjeni krvni tlak.
Hemoragijski sindrom se očituje:
- hematomi (modrice) različitih veličina i tačkasta krvarenja koja se javljaju na koži i sluznicama nakon manjeg izlaganja ili spontano, bez ikakvog razloga;
- krvarenje desni;
- krvarenje iz nosa;
- u žena - intermenstrualno krvarenje maternice, produljena obilna menstruacija;
- ružičasto bojenje urina;
- utvrđivanje tragova krvi u stolici;
- moguće masivno gastrointestinalno krvarenje;
- krvarenja u bjeloočnici i fundusu;
- krvarenja u mozgu i njegovim membranama;
- plućno krvarenje.
Jedan od simptoma aplastične anemije su modrice na tijelu koje se pojavljuju spontano
Objektivna potvrda hemoragijskog sindroma - tačkasta krvarenja i modrice na koži i sluznici, višestruki hematomi u različitim fazama (od ljubičasto-ljubičaste do žute).
Infektivne komplikacije predstavljaju razvoj upale pluća, pijelonefritis, furunkuloza, post-injekcijski apscesi ili infiltrati, u težim slučajevima - sepsa.
Dijagnostika
Da biste postavili dijagnozu, trebate:
- opći test krvi (normokromna anemija otkrivena je u LC - 0,9, smanjenje broja retikulocita, granulocita, relativno mali porast broja limfocita, značajan pad broja trombocita, porast ESR do 30–90 mm / h);
- ispitivanje crvene koštane srži (mijelokariociti - manje od 50 x 10 9 / l brzinom od 50 do 250 x 10 9 / l, megakariociti - 0 brzinom od 50 do 150 u 1 μl, leuko-eritroblastični omjer - 5: 1–6: 1 brzinom 3: 1 ili 4: 1);
- trepanobiopsija ilijačnog grebena (utvrđena je masna degeneracija crvene koštane srži);
- analiza željeza u krvnom serumu (porast na 60 μmol / l brzinom do 28);
- skeniranje koštane srži s Tx99 (otkriva se značajno smanjenje aktivnosti koštane srži u kralježnici, ravnih kostiju, glavama cjevastih kostiju).
Dijagnoza "aplastične anemije" temelji se na podacima objektivnog pregleda i laboratorijskih testova:
- s trostrukom citopenijom - anemija (hemoglobin manji od 110 g / l), granulocitopenija (granulociti manji od 2,0 x 10 9 / l), trombocitopenija (trombociti manji od 100,0 x 10 9 / l);
- s smanjenjem celularnosti koštane srži zajedno s odsutnošću megakariocita prema rezultatima studije punktata koštane srži;
- s aplazijom koštane srži u biopsiji iliuma, prevladavanjem žute koštane srži.
Liječenje
Glavna metoda liječenja je programirana imunosupresivna terapija anti-limfocitnim (antitimocitnim) globulinom, ciklosporinom A.
Suportivna pomoćna terapija:
- transfuzija mase eritrocita;
- transfuzija svježe smrznute plazme;
- uvođenje koncentrata donatorskih trombocita;
- desenzibilizirajuće droge;
- antibiotska terapija u slučaju zaraznih komplikacija.
Transfuzija crvenih krvnih stanica propisana je kao terapija održavanja aplastične anemije
Ako su neučinkovite, rade se limfocitafereza, splenektomija i transplantacija koštane srži.
Moguće komplikacije i posljedice
Aplastična anemija može biti komplicirana:
- ozbiljna opasna po život krvarenja;
- bakterijski endokarditis;
- sepsa;
- zastoj srca;
- zatajenje bubrega;
- reakcija odbacivanja u transplantaciji koštane srži.
Prognoza
U pozadini imunosupresivne terapije, prognoza se znatno popravila: remisija se postiže u približno 50% bolesnika. Ipak, stopa preživljavanja bolesnika s ozbiljnom aplastičnom anemijom i dalje je niska: samo 70-80% bolesnika preživi petogodišnju granicu. Prognoza u djece je povoljnija.
Olesya Smolnyakova Terapija, klinička farmakologija i farmakoterapija O autoru
Obrazovanje: više, 2004. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specijalnost "Opća medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - Student poslijediplomskog studija Odjela za kliničku farmakologiju, KSMU, kandidat medicinskih znanosti (2013., specijalnost "Farmakologija, klinička farmakologija"). 2014-2015 - profesionalna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
