Idiopatski fibrozni alveolitis
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Idiopatski fibrozni alveolitis (Hammen-Richov sindrom, intersticijska difuzna plućna fibroza, fibrozna plućna displazija, Scaddingov sindrom) plućna je bolest koju karakteriziraju difuzno oštećenje intersticijskog tkiva pluća, što dovodi do razvoja pneumoskleroze, plućne bolesti srca i respiratornog zatajenja.
Idiopatski fibrozni alveolitis - difuzno oštećenje intersticijskog tkiva pluća
U patološkom mehanizmu razlikuje se nekoliko međusobno povezanih procesa:
- oticanje intersticijskog tkiva;
- alveolitis (upala alveola);
- intersticijska fibroza.
Bolest je rijetka - 8-10 slučajeva na 100 000 ljudi. Međutim, posljednjih godina zabilježen je blagi porast učestalosti idiopatskog fibroznog alveolitisa. To je posljedica istinskog povećanja učestalosti bolesti i poboljšane dijagnoze ove plućne patologije.
Uzroci i čimbenici rizika
Trenutno nisu utvrđeni točni uzroci idiopatskog fibroznog alveolitisa. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu igrati ulogu:
- nasljedna predispozicija;
- infekcija određenim virusima (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, virus herpes simplex);
- autoimuni poremećaji.
Poznato je da neki zemljopisni, kućanski, okolišni i profesionalni čimbenici također mogu utjecati na učestalost. Idiopatski fibrozni alveolitis češće se dijagnosticira u sljedećim populacijama:
- pušači;
- radnici u kontaktu sa silikatima, metalom, azbestom ili drvenom prašinom;
- peradari.
Oblici bolesti
Prema karakteristikama kliničkog tijeka razlikuju se sljedeći oblici idiopatskog fibroznog alveolitisa:
- nespecifična intersticijska upala pluća;
- akutna intersticijska upala pluća;
- deskvamatična intersticijska upala pluća;
- česta intersticijska upala pluća.
Patogeneza idiopatskog fibroznog alveolitisa
Faze bolesti
U skladu s karakteristikama upalnog procesa, postoje tri faze idiopatskog fibroznog alveolitisa:
- Oštar. Uočava se oštećenje epitela i alveolarnih kapilara, stvaraju se hijalinsko-membranske formacije koje ne dopuštaju da se tkivo alveola slobodno širi tijekom udisanja.
- Kronično. Kolagen se taloži u alveolama, a intersticijsko tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom.
- Terminal. Vlaknasto tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje tkivo alveola i kapilara. U plućima se pojavljuju višestruke formacije šupljine, uslijed čega nalikuju saću. Izmjena plinova je značajno oslabljena, respiratorno zatajenje se povećava, što u konačnici dovodi do smrti pacijenta.
Simptomi
Idiopatski fibrozni alveolitis razvija se postupno i prilično sporo. Prvi simptom bolesti je otežano disanje. Isprva se malo izražava i javlja se samo u pozadini tjelesnog napora. U ovoj fazi pacijenti obično ne odlaze liječniku, vjerujući da je malaksalost povezana ne s bolešću, već s nekim drugim razlozima (prekomjerna težina, prekomjerni rad). Prema statistikama, obično treba od 3 do 24 mjeseca od trenutka kada se pojave prvi znakovi bolesti do sastanka s pulmologom. U to se vrijeme otežano disanje javlja već uz minimalni napor, a ponekad čak i u mirovanju. Pojavljuju se i drugi simptomi bolesti:
- neproduktivni kašalj;
- bolovi u prsima koji vas sprečavaju duboko udahnuti;
- ozbiljna opća slabost;
- mršavjeti;
- povećana tjelesna temperatura;
- bolovi u zglobovima i mišićima;
- karakteristične promjene na falangama noktiju (simptom bataka);
- cijanoza kože i sluznica.
Kratkoća daha prvi je znak idiopatskog fibroznog alveolitisa
U terminalnoj fazi idiopatskog fibroznog alveolitisa, manifestacije kroničnog zatajenja dišnog i desnog ventrikularnog srca u bolesnika brzo napreduju:
- oteklina;
- oticanje vena na vratu;
- difuzna cijanoza;
- kaheksija.
U ovoj fazi bolesti često se javlja plućni edem.
Dijagnostika
Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa započinje anamnezom i fizičkim pregledom pacijenta. Pri auskultaciji pluća i srca skreće se pažnja na:
- prigušeni zvukovi srca;
- tahikardija;
- suho piskanje u plućima uz teško disanje;
- celofanski simptom pucketanja (krepitus).
Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se pregled čiji program uključuje:
- opći i biokemijski test krvi;
- radiografija;
- računalna tomografija;
- spirometrija;
- vršna protočnost;
- elektrokardiografija;
- bronhoskopija;
- otvorena biopsija pluća praćena histološkom analizom dobivenog materijala.
Liječenje
Glavni ciljevi terapije idiopatskog fibroznog alveolitisa su:
- usporavanje procesa fibrozne nadomjestke intersticijskog tkiva pluća;
- poboljšanje kvalitete života pacijenata.
Režim liječenja uključuje:
- protuupalni lijekovi (kortikosteroidi, citostatici);
- antioksidanti;
- antifibrotični lijekovi (kolhicin, penicilamin);
- bronhodilatatori;
- antikoagulansi;
- terapija kisikom.
Liječenje lijekovima poboljšava stanje pacijenta
Indikacije za transplantaciju pluća su:
- smanjenje kapaciteta pluća ispod 70%;
- poremećaji u ritmu i učestalosti disanja;
- teška hipoksemija;
- smanjen difuzni kapacitet pluća.
Moguće komplikacije i posljedice
Glavne komplikacije idiopatskog fibroznog alveolitisa:
- plućna hipertenzija;
- zatajenje dišnog sustava;
- česta bakterijska upala pluća;
- rak pluća.
Prognoza
Prognoza za idiopatski fibrozni alveolitis uvijek je ozbiljna. Bolest neprestano napreduje, što dovodi do smrti pacijenata. U nedostatku odgovarajuće terapije, smrt nastupa 3-4 godine nakon pojave prvih simptoma bolesti. Uz dobar odgovor na terapiju koja traje, očekivano trajanje života povećava se na 10 godina. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja nakon transplantacije pluća iznosi 50-60%.
Prevencija
Prevencija idiopatskog fibroznog alveolitisa sastoji se od sljedećih mjera:
- odustati od pušenja;
- pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
- sprječavanje dugotrajnog kontakta s profesionalnim opasnostima (na primjer, silikatima, azbestom ili metalnom prašinom).
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
