Idiopatski Fibrozni Alveolitis

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Sadržaj članka:

Uzroci i čimbenici rizika
Oblici bolesti
Faze bolesti
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija

Idiopatski fibrozni alveolitis (Hammen-Richov sindrom, intersticijska difuzna plućna fibroza, fibrozna plućna displazija, Scaddingov sindrom) plućna je bolest koju karakteriziraju difuzno oštećenje intersticijskog tkiva pluća, što dovodi do razvoja pneumoskleroze, plućne bolesti srca i respiratornog zatajenja.

Znakovi idiopatskog fibroznog alveolitisa

Idiopatski fibrozni alveolitis - difuzno oštećenje intersticijskog tkiva pluća

U patološkom mehanizmu razlikuje se nekoliko međusobno povezanih procesa:

oticanje intersticijskog tkiva;
alveolitis (upala alveola);
intersticijska fibroza.

Bolest je rijetka - 8-10 slučajeva na 100 000 ljudi. Međutim, posljednjih godina zabilježen je blagi porast učestalosti idiopatskog fibroznog alveolitisa. To je posljedica istinskog povećanja učestalosti bolesti i poboljšane dijagnoze ove plućne patologije.

Uzroci i čimbenici rizika

Trenutno nisu utvrđeni točni uzroci idiopatskog fibroznog alveolitisa. Pretpostavlja se da sljedeći čimbenici mogu igrati ulogu:

nasljedna predispozicija;
infekcija određenim virusima (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, virus herpes simplex);
autoimuni poremećaji.

Poznato je da neki zemljopisni, kućanski, okolišni i profesionalni čimbenici također mogu utjecati na učestalost. Idiopatski fibrozni alveolitis češće se dijagnosticira u sljedećim populacijama:

pušači;
radnici u kontaktu sa silikatima, metalom, azbestom ili drvenom prašinom;
peradari.

Oblici bolesti

Prema karakteristikama kliničkog tijeka razlikuju se sljedeći oblici idiopatskog fibroznog alveolitisa:

nespecifična intersticijska upala pluća;
akutna intersticijska upala pluća;
deskvamatična intersticijska upala pluća;
česta intersticijska upala pluća.

Patogeneza idiopatskog fibroznog alveolitisa

Faze bolesti

U skladu s karakteristikama upalnog procesa, postoje tri faze idiopatskog fibroznog alveolitisa:

Oštar. Uočava se oštećenje epitela i alveolarnih kapilara, stvaraju se hijalinsko-membranske formacije koje ne dopuštaju da se tkivo alveola slobodno širi tijekom udisanja.
Kronično. Kolagen se taloži u alveolama, a intersticijsko tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom.
Terminal. Vlaknasto tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje tkivo alveola i kapilara. U plućima se pojavljuju višestruke formacije šupljine, uslijed čega nalikuju saću. Izmjena plinova je značajno oslabljena, respiratorno zatajenje se povećava, što u konačnici dovodi do smrti pacijenta.

Simptomi

Idiopatski fibrozni alveolitis razvija se postupno i prilično sporo. Prvi simptom bolesti je otežano disanje. Isprva se malo izražava i javlja se samo u pozadini tjelesnog napora. U ovoj fazi pacijenti obično ne odlaze liječniku, vjerujući da je malaksalost povezana ne s bolešću, već s nekim drugim razlozima (prekomjerna težina, prekomjerni rad). Prema statistikama, obično treba od 3 do 24 mjeseca od trenutka kada se pojave prvi znakovi bolesti do sastanka s pulmologom. U to se vrijeme otežano disanje javlja već uz minimalni napor, a ponekad čak i u mirovanju. Pojavljuju se i drugi simptomi bolesti:

neproduktivni kašalj;
bolovi u prsima koji vas sprečavaju duboko udahnuti;
ozbiljna opća slabost;
mršavjeti;
povećana tjelesna temperatura;
bolovi u zglobovima i mišićima;
karakteristične promjene na falangama noktiju (simptom bataka);
cijanoza kože i sluznica.

Kratkoća daha prvi je znak idiopatskog fibroznog alveolitisa

U terminalnoj fazi idiopatskog fibroznog alveolitisa, manifestacije kroničnog zatajenja dišnog i desnog ventrikularnog srca u bolesnika brzo napreduju:

oteklina;
oticanje vena na vratu;
difuzna cijanoza;
kaheksija.

U ovoj fazi bolesti često se javlja plućni edem.

Dijagnostika

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa započinje anamnezom i fizičkim pregledom pacijenta. Pri auskultaciji pluća i srca skreće se pažnja na:

prigušeni zvukovi srca;
tahikardija;
suho piskanje u plućima uz teško disanje;
celofanski simptom pucketanja (krepitus).

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se pregled čiji program uključuje:

opći i biokemijski test krvi;
radiografija;
računalna tomografija;
spirometrija;
vršna protočnost;
elektrokardiografija;
bronhoskopija;
otvorena biopsija pluća praćena histološkom analizom dobivenog materijala.

Liječenje

Glavni ciljevi terapije idiopatskog fibroznog alveolitisa su:

usporavanje procesa fibrozne nadomjestke intersticijskog tkiva pluća;
poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Režim liječenja uključuje:

protuupalni lijekovi (kortikosteroidi, citostatici);
antioksidanti;
antifibrotični lijekovi (kolhicin, penicilamin);
bronhodilatatori;
antikoagulansi;
terapija kisikom.

Liječenje lijekovima poboljšava stanje pacijenta

Indikacije za transplantaciju pluća su:

smanjenje kapaciteta pluća ispod 70%;
poremećaji u ritmu i učestalosti disanja;
teška hipoksemija;
smanjen difuzni kapacitet pluća.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije idiopatskog fibroznog alveolitisa:

plućna hipertenzija;
zatajenje dišnog sustava;
česta bakterijska upala pluća;
rak pluća.

Prognoza

Prognoza za idiopatski fibrozni alveolitis uvijek je ozbiljna. Bolest neprestano napreduje, što dovodi do smrti pacijenata. U nedostatku odgovarajuće terapije, smrt nastupa 3-4 godine nakon pojave prvih simptoma bolesti. Uz dobar odgovor na terapiju koja traje, očekivano trajanje života povećava se na 10 godina. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja nakon transplantacije pluća iznosi 50-60%.

Prevencija

Prevencija idiopatskog fibroznog alveolitisa sastoji se od sljedećih mjera:

odustati od pušenja;
pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
sprječavanje dugotrajnog kontakta s profesionalnim opasnostima (na primjer, silikatima, azbestom ili metalnom prašinom).

YouTube videozapis vezan uz članak:

Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!