Distonija - Oblici, Simptomi, Liječenje, Dijagnoza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Distonija

Motor, u kojem se javlja grčevita ili stalna kontrakcija mišića, prisiljavajući pacijenta na prisilno zauzimanje patoloških položaja i reprodukciju nekontroliranih pokreta, naziva se distonija.

Uzrok bolesti je kršenje interakcije između aktivacije i opuštanja mišića, zbog čega dolazi do nekontrolirane i nehotične kontrakcije kako pojedinih mišića tako i cijelih skupina.

Suvremena medicina još ne može odgovoriti na pitanje zašto je ta interakcija poremećena, stoga je nemoguće jednoznačno reći o uzrocima sindroma distonije. Bolest nema specifične elektrofiziološke, biokemijske, patomorfološke i druge dijagnostičke biljege.

Prema statistikama, oko 1% svjetske populacije pati od sindroma distonije. Štoviše, kod žena se bolest javlja mnogo puta češće nego kod muškaraca.

Oblici distonije

Etiološka klasifikacija bolesti u naše vrijeme još nije u potpunosti razvijena, u osnovi uključuje 4 odjeljka, međutim, u nekim izvorima možete pronaći još jedan peti oblik bolesti - pseudo-distoniju. Podrazumijeva se sindrom koji se javlja u pozadini bolesti koje mogu nalikovati distoniji, no zapravo nisu (Sandifer, Isaacs sindrom, itd.)

Razlikuju se primarna i sekundarna distonija - prva nije povezana s drugim neurološkim abnormalnostima, druga se razvija u pozadini oštećenja tkiva mozga i leđne moždine, perifernih živaca i kao rezultat izloženosti vanjskoj okolini.

Primarna distonija može se manifestirati i u djetinjstvu i u odrasloj dobi, to je skupina nasljednih bolesti koje se mogu prenijeti autosomno recesivnim, autosomno dominantnim ili X-vezanim načinom nasljeđivanja i kombinirati s tremorom, parkinsonizmom ili miklonom.

Sekundarna distonija može se pojaviti kao rezultat nasljednih metaboličkih bolesti, traume, trovanja ugljičnim monoksidom, moždanog udara ili subduralnog hematoma.

Na temelju prevalencije u medicini razlikuju se sljedeći oblici sindroma distonije:

• Segmentarna - kod koje se simptomi distonije opažaju u dva susjedna dijela tijela;
• Fokalno - bolest se opaža u bilo kojem dijelu tijela, označava je područje zahvaćeno sindromom (lubanjski, aksijalni, cervikalni, itd.);
• Generalizirano - u kojem pacijent ima sposobnost oslabiti nehotične pokrete korektivnim gestama;
• Hemidistonija je manifestacija sindroma koji se sastoji od kruralne i brahijalne distonije na jednoj polovici tijela;
• Multifokalni - kod ovog oblika distonije simptomi se raspoređuju u dva ili više dijelova tijela koji nisu međusobno susjedni.

Zauzvrat, žarišna distonija podijeljena je u sljedeće oblike:

• Cervikalna;
• Blefarospazam;
• Crural;
• Spazam pisanja;
• Oromandibularni;
• Spastičan.

Na etimološkoj osnovi razlikuje se takav oblik bolesti kao što je Dystonia-plus, koji se podrazumijeva kao kombinacija skupine bolesti koje ne pripadaju primarnom i sekundarnom obliku.

Simptomi distonije

Kliničke manifestacije sindroma ovise o etiologiji bolesti. Dakle, znakovi distonije, ovisno o mjestu lezije, su:

• Stopala - izraženo savijanje nožnih prstiju, ekstenzija i uvrtanje udova;
• Četke - fleksija s prekomjernim rastezanjem prstiju;
• Vrat i trup - rotacijski pokreti;
• Područje lica - istureni jezik, zatvaranje očiju, prisilno zatvaranje ili otvaranje usta, povlačenje usana.

Znakovi distonije također su stanja u kojima pacijent zauzima neprirodne onesposobljavajuće položaje. U svim slučajevima, ove manifestacije potpuno nestaju tijekom opuštanja i tijekom spavanja.

Dijagnoza distonije

Primarni oblik bolesti moguće je dijagnosticirati samo klinički; znakove sekundarne distonije moguće je prepoznati tek nakon što je proveden širok spektar studija prema indikacijama.

U mnogim su slučajevima potrebni genetski pregledi, citološka i biokemijska analiza biopsije tkiva, biokemijske studije i druge parakliničke dijagnostičke metode.

Također je potreban detaljan razgovor s pacijentom od strane liječnika koji liječi, jer to značajno povećava šanse za adekvatnu kliničku dijagnozu bolesti.

Liječenje distonije

U slučaju bolesti koriste se lijekovi ili kirurško liječenje. U početku bolnica provjerava odgovor tijela na liječenje distonije agonistima levodope ili dopaminskih receptora. Ako je negativan, koriste se antiholinergici, karbamazepin, baklofen i benzodiazepini dugog djelovanja.

Pokusno liječenje različitim lijekovima treba provoditi sustavno kako bi se točno utvrdilo ima li takva terapija željeni učinak. Korištenje probnog liječenja distonije lijekovima u djetinjstvu trebalo bi trajati najmanje šest mjeseci, budući da se terapijski učinak u ove skupine bolesnika možda neće pojaviti odmah.

Kirurško liječenje distonije je stereotaksična talamotomija ili palidotomija, koja se koristi samo u najtežim slučajevima. Fokalna distonija liječi se lokalnom injekcijom botulinum toksina svaka dva ili četiri mjeseca u mišiće koji sudjeluju u hiperkinezi. Nuspojave kod ove vrste liječenja su svedene na minimum.

Distonija se razumijeva kao motorički neurološki poremećaj, zbog kojeg dolazi do grčevitih ili stalnih kontrakcija mišića, što tjera osobu da zauzme neprirodan stav i reproducira nekontrolirane pokrete u raznim dijelovima tijela. Bolest zahtijeva pažljivu kliničku dijagnozu sa nizom testova i studija, kao i imenovanje adekvatnih lijekova ili kirurškog liječenja.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!