Ateksija Malog Mozga: Simptomi, Liječenje, Uzroci

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-15 19:58

Ataksija malog mozga

Sadržaj članka:

Uzroci
Oblici cerebelarne ataksije
Simptomi cerebelarne ataksije
Dijagnostika
Liječenje cerebelarne ataksije

Fizioterapija
Prevencija
Posljedice i komplikacije
Video

Ataksija je pojam koji se odnosi na različite poremećaje pokreta; cerebelarna ataksija je poremećaj pokreta koji se javlja zbog oštećenja malog mozga, jer je upravo mali mozak dio mozga koji je odgovoran za ravnotežu, koordinaciju pokreta i mišićni tonus.

Ozljeda malog mozga dovodi do ataksije malog mozga

Osim malog mozga, tu su i osjetljiva ataksija i vestibularna, uzrokovane su oštećenjem drugih dijelova mozga.

Uzroci

Obično se dobrovoljni pokreti osiguravaju preciznom koordinacijom mišića sinergista i antagonista. Interakcijom između njih kontrolira se mali mozak koji ima veze sa svim strukturama središnjeg živčanog sustava koje su uključene u motoričku funkciju. Mali mozak se može nazvati glavnim koordinacijskim središtem pokreta; on prima informacije iz struktura mozga i osigurava sinkronizaciju i točnost kontrakcija mišića, također obrađujući informacije o kretanju tijela u svemiru. To osigurava točnost i uglađenost dobrovoljnih pokreta. Kada je mali mozak oštećen, dolazi do desinhronizacije mišićnih kontrakcija različitih skupina, što se očituje ataksijom.

Uzroci oštećenja malog mozga mogu biti sljedeći:

akutno kršenje moždane cirkulacije (moždani udar), utječe na mali mozak;
traumatična ozljeda mozga;
zarazni cerebellitis, uključujući parazitsko podrijetlo;
apsces malog mozga;
akutna i kronična opijenost, uključujući lijekove (antikonvulzivi, hipnotici, anksiolitici, antipsihotici, bizmutovi lijekovi, kemoterapijski lijekovi itd.);
alkoholizam;
nedostatak vitamina B1, B12, E;
toplinski udar;
hipoglikemija;
hipotireoza;
Multipla skleroza;
Arnold-Chiarijeve anomalije;
kanalopatije (bolesti uzrokovane genetski određenim nedostacima u ionskim kanalima);
genetske bolesti (Friedreichova ataksija);
prionske bolesti;
tumori (posebno često utječu na meduloblastom malog mozga, cerebelopontinski švanom i hemangioblastom);
paraneoplastična degeneracija malog mozga (sekundarna tumorska lezija malog mozga);
Hakimi-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus);
mitohondrijske encefalomiopatije (Leighova bolest, MELAS sindrom, itd.);
idiopatska degenerativna ataksija uslijed neurodegenerativnih bolesti (parenhimska kortikalna cerebelarna atrofija, višestruka sistemska atrofija, Pierre-Marieova nasljedna cerebelarna ataksija);
nasljedni i genetski metabolički poremećaji (acidurija, Hartnupova bolest, Gaucherova bolest tip 3, Tay-Sachsova bolest, Refsumova bolest itd.).

Oblici cerebelarne ataksije

Različiti dijelovi malog mozga (crv i hemisfera) odgovorni su za različite vrste kretanja; u skladu s primarnom lezijom jedne ili druge anatomske građe organa, razlikuju se dva oblika patologije:

dinamičan - uzrokovan oštećenjem hemisfera, karakteriziran diskoordinacijom pokreta u udovima;
statičko-lokomotorni - uzrokovani oštećenjem crva, kao rezultat, poremećen je hod i trpi stabilnost.

Uz to, cerebelarna ataksija može biti:

akutna - uzrokovana akutnim uzrocima, na primjer, moždani udar ili traumatična ozljeda mozga;
kronični - uzrokovani dugotrajnim lezijama malog mozga, na primjer, kod kroničnog alkoholizma.

Po prirodi distribucije:

generalizirano - krše se svi dobrovoljni pokreti;
izolirani - neke su vrste pokreta oštećene, na primjer, hodanje, govor, pokreti ruku.

Također, ataksija je jednostrana i obostrana.

Simptomi cerebelarne ataksije

Manifestacija cerebelarne ataksije ovisi o tome koja je struktura malog mozga oštećena.

Ataksiju malog mozga karakterizira poremećena koordinacija dobrovoljnih pokreta

Kad je crv oštećen, poremećena je sposobnost održavanja stabilnog položaja tijela, pacijent se njiše u stojećem položaju, radi stabilnosti mora uravnotežiti rukama, široko raširiti noge, inače može pasti natrag. Hod podsjeća na hod pijane osobe, neizvjesno je, pacijent je posebno nestabilan pri okretanju, tetura, tijelo je oštro ispravljeno, noge su u hodu previsoko podignute.

Ako su zahvaćene hemisfere, mogu se primijetiti i poremećaj hoda, nestabilan položaj tijela, dok pacijent "pada" na bok lezije. Glavna manifestacija su neugodni i nedosljedni pokreti udova koji ometaju provođenje točnih radnji.

Progresijom stanja opisanim poremećajima pridružuju se disfagija (otežano gutanje) i dizartrija (poremećen govor).

Znakovi ataksije popraćeni su simptomima karakterističnim za osnovnu bolest.

Dijagnostika

Kad se pojave simptomi ataksije, pacijent prolazi neurološki pregled. Potrebna je ne samo potvrda cerebelarne prirode patologije, već i identifikacija stanja koje je dovelo do njenog razvoja.

U slučaju neizraženih simptoma provode se koordinacijski (funkcionalni) testovi, na primjer:

Probati	Opis
Provjera reakcije podrške	Od pacijenta se traži da stoji s pomaknutim stopalima. Teško je zadržati ovaj položaj tijekom ataksije, pacijent će teturati, izgubiti stabilnost.
Provjera stabilnosti u Rombergovoj pozi	Od pacijenta se traži da stoji čvrsto stisnutih nogu, uzdignute glave i ispruženih ruku prema naprijed. Ataksija se očituje nestabilnošću položaja tijela, pacijent se počinje njihati i može pasti.
Ispitivanje stabilnosti u senzibiliziranom (kompliciranom) Rombergovom položaju	Od pacijenta se traži da stoji na takav način da nožni prst jedne noge leži na peti druge noge, dok lagano podiže glavu i ispružuje ruke. S ataksijom neće moći zadržati stabilnost ni kratko vrijeme.
Test reakcije skoka	Obično, ako se osobi koja stoji s pomaknutim nogama prijeti da padne u stranu, noga s ove strane pomiče se u smjeru pada, a druga noga odlazi s poda. U ataksiji liječnik stoji iza pacijenta i, držeći ga za osiguranje, odguruje ga u stranu. U ataksiji će čak i mali potisak uzrokovati pad, ovo je takozvani pozitivni simptom guranja.

S potvrđenom ataksijom imenovati:

studije neuroimaginga: CT (računalna tomografija mozga), MRI (magnetska rezonancija mozga);
neurofiziološke studije: elektroneuromiografija, metoda evociranog potencijala.

Pomoću ovih metoda određuju se funkcionalne i strukturne promjene u središnjem i perifernom živčanom sustavu.

Ako se sumnja na nasljedne ataktičke bolesti, radi se DNK analiza pacijenata. Ako je potrebno, pacijent ili njegova rodbina upućuju se na medicinsko genetsko savjetovanje. Ako postoji razlog za sumnju na nasljednu patologiju u fetusu, provodi se prenatalna analiza DNA.

Temeljita potraga za uzrocima ataksije može uključivati širok spektar studija, uključujući tehnike snimanja (traženje tumora), krvne pretrage za hormone (traženje endokrinih poremećaja), biokemijske studije (traženje metaboličkih poremećaja), toksikološke analize (traženje moguće opijenosti) itd. Pacijent mogu se poslati na konzultacije srodnim stručnjacima - kardiologu, endokrinologu, neurokirurgu i drugima.

Liječenje cerebelarne ataksije

Terapijska taktika ovisi o uzroku ataksije; napori su usmjereni na liječenje osnovne bolesti. Primjerice, ako je uzrok patologije resektabilni tumor, liječenje će biti kirurško, a ako je neresektabilno, kemoterapija ili radioterapija, ako je uzrok hipovitaminoza, propisana je vitaminska terapija, liječenje traumatskih ozljeda mozga provodi se prema shemi koja je usvojena za ovu vrstu ozljede, a terapija multiple skleroze sastoji se od u uzimanju imunomodulatornih lijekova. U takvim je slučajevima liječenje osnovne bolesti obično dovoljno da simptomi cerebelarne ataksije potpuno nestanu ili barem prestanu napredovati i smanjiti se.

U literaturi postoje podaci o uspješnoj primjeni određenih lijekova (pregabalin, amantadin, faktor oslobađanja tirotropina, buspiron, L-5-hidroksitriptofan) za ataksiju degenerativne etiologije, međutim, klinička ispitivanja koja bi mogla potvrditi ove podatke nisu provedena. Također postoje dokazi o učinkovitosti inosiazida i niza antikonvulziva (karbamazepin, klonazepam, topiramat) u cerebelarnoj ataksiji, ali i ove podatke treba provjeriti i potvrditi.

Trenutno su u tijeku istraživanja o liječenju nasljednih ataksija korištenjem stanične i genske terapije, koja se procjenjuju kao najperspektivnija u rješavanju ovog problema.

Fizioterapija

Jedna je od ključnih metoda liječenja i rehabilitacije bolesnika s cerebelarnom ataksijom. Fizioterapija može poboljšati koordinaciju, podržati motoričke funkcije i spriječiti razvoj atrofije i kontrakture mišića. Razvijeni su složeni programi, uključujući vježbe usmjerene na obnavljanje povratnih informacija, posebne vježbe za treniranje cerebelarnih funkcija (Frenkelova metoda), proprioceptivno olakšanje mišića (PMF, proprioceptivno olakšavanje mišića).

Postoje specifične vježbe koje pomažu poticati cerebelarnu funkciju.

Najveći učinak može se postići kombiniranom primjenom lijekova i fizikalne terapije.

Prevencija

Prevencija cerebelarne ataksije sastoji se od sprečavanja stanja koja do nje dovode, kad god je to moguće. Na primjer, odbijanje zlouporabe alkohola, uporaba kacige tijekom vježbi ispunjenih ozljedama lubanje, pravodobno liječenje somatskih bolesti. Medicinsko genetsko savjetovanje mjera je za prevenciju nasljednih ataktičkih bolesti.

Posljedice i komplikacije

S progresivnom cerebelarnom ataksijom mogu se razviti atrofija mišića, kontrakture i, u konačnici, invaliditet. Uz to, ovo stanje dovodi do socijalne neprilagođenosti pacijenta. Uspješnim liječenjem prognoza je umjereno povoljna - obično nije moguće potpuno ukloniti ataktičke simptome, ali se oni mogu značajno smanjiti i kvaliteta života održati na prihvatljivoj razini.