Burkittov limfom
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Faze bolesti
- Simptomi Burkittovog limfoma
- Dijagnostika
- Liječenje Burkittovog limfoma
- Potencijalne posljedice i komplikacije
- Prognoza
- Prevencija
Burkittov (Burkettov) limfom je zloćudna bolest koju karakterizira nekontrolirana bujanje nezrelih limfoidnih stanica. Pripada skupini ne-Hodgkinovih limfoma B-stanica, karakterizira ga izuzetno maligni tijek. Patološki proces brzo prelazi limfni sustav i utječe na koštanu srž, središnji živčani sustav i unutarnje organe.
Otprilike 80% od ukupnog broja slučajeva Burkittovog limfoma endemski je oblik, čest na Novoj Gvineji i Južnoj Africi, a pogađa uglavnom djecu u dobi od 4 do 7 godina. Djevojčice obolevaju upola češće od dječaka.
Sporadični oblici Burkittovog limfoma nalaze se u svim zemljama svijeta. Oni čine približno 1% svih slučajeva limfoma. Bolest uglavnom pogađa osobe mlađe od 30 godina, muškarce 2,5 puta češće od žena.
Većina bolesnika s Burkittovim limfomom zaražena je virusom Epstein-Barr i / ili virusom humane imunodeficijencije (HIV), što sugerira da su ti virusi uključeni u patološki mehanizam bolesti. U Rusiji je Burkittov limfom izuzetno rijedak.
Uzroci i čimbenici rizika
Točan uzrok Burkittovog limfoma nije utvrđen. Poznato je da je često povezan s infekcijom virusom Epstein-Barr. Međutim, unatoč tome, većina stručnjaka vjeruje da je Burkittov limfom kod djece i odraslih polietiološka bolest, odnosno ne jedan, već kombinacija nekoliko uzroka (virusne infekcije, ionizirajuće zračenje, kontakt s potencijalnim karcinogenima, stanja imunodeficijencije). nepovoljni životni uvjeti).
Epstein-Barrov virus je raširen. Inficira približno 95% odraslih i 50% djece u Sjevernoj Americi. Nakon infekcije, virus u ljudskom tijelu miruje dugi niz godina. Popis bolesti povezanih s njom prilično je opsežan. Uz Burkittov limfom, uključuje:
- sindrom kroničnog umora;
- Multipla skleroza;
- herpes;
- Infektivna mononukleoza;
- Hodgkinov limfom;
- druge vrste ne-Hodgkinovih limfoma.
Epstein-Barrov virus ima sposobnost da zarazi B-limfocite i uzrokuje njihovu mutaciju, uslijed čega svjetla stječu sposobnost stalne proliferacije. Po svoj prilici, ti B-limfociti promijenjeni virusom čine primarni fokus Burkittova limfoma.
Očito je da se veća stopa incidencije muškaraca objašnjava prisutnošću abnormalnog X kromosoma, što je razlog neadekvatnog odgovora imunološkog sustava na infekciju virusom Epstein-Barr.
Faze bolesti
S obzirom na prevalenciju neoplastičnog procesa, tijekom Burkittovog limfoma razlikuju se četiri stadija.
- Tumor zahvaća samo jedno anatomsko područje.
- IIa - tumorski proces pokriva dva susjedna područja; IIb karakterizira tumor koji zahvaća više od dva anatomska područja smještena na bočnoj strani dijafragme.
- Tumor se širi na nekoliko područja smještenih na suprotnim stranama dijafragme.
- Uključivanje u maligni proces središnjeg živčanog sustava.
Simptomi Burkittovog limfoma
U većini slučajeva prvi simptom Burkittova limfoma je povećanje jednog ili više limfnih čvorova u submandibularnoj regiji (limfadenopatija). Tumor brzo raste, napadajući okolno tkivo. Koža preko nje je hiperemična. Kako bolest napreduje, pacijenti doživljavaju deformacije lica, zahvaćena je štitnjača, kosti lica dijela lubanje su uništene, zubi ispadaju i dolazi do poteškoća u gutanju i disanju. Burkittov limfom kod djece i odraslih uvijek prati sindrom opijenosti:
- opća slabost;
- povećani umor;
- smanjen apetit;
- prekomjerno znojenje;
- glavobolje, bolovi u zglobovima mišića;
- povećana tjelesna temperatura.
U kliničkoj praksi ponekad se nađe trbušni oblik Burkittovog limfoma. U ovom je slučaju primarni tumor lokaliziran u bubrezima, crijevima, gušterači i želucu. U tom se slučaju Burkittov limfom očituje dispepsijom, bolovima u trbuhu, vrućicom, a ponekad i žuticom.
Burkittov limfom metastazira u regionalne limfne čvorove, središnji živčani sustav i koštano tkivo, što uzrokuje neurološke poremećaje (disfunkcija zdjeličnih organa, pareze, paralize), patološke prijelome i deformacije udova.
U rijetkim se slučajevima Burkittov limfom očituje kao leukemija, ali češće se leukemijska faza razvija u bolesnika nakon što primarni tumor dosegne značajnu veličinu.
Kada je središnji živčani sustav uključen u maligni proces, pojavljuju se meningealni simptomi i disfunkcije kranijalnih živaca. U ovom su slučaju optički i facijalni živci više pogođeni.
Bez terapije, Burkittov limfom brzo napreduje i fatalan je tjednima ili mjesecima nakon što se pojave prvi simptomi.
Dijagnostika
Dijagnoza Burkittovog limfoma provodi se na temelju kliničkih znakova bolesti, podataka iz anamneze i rezultata laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja, uključujući:
- histološki pregled uzorka biopsije zahvaćenog limfnog čvora;
- ELISA i PCR za infekciju virusom Epstein-Barr, HIV;
- Ultrazvuk trbušnih organa;
- RTG lubanje;
- računalna ili magnetska rezonancija;
- sternalna punkcija s naknadnim histološkim pregledom punktata koštane srži.
Liječenje Burkittovog limfoma
Glavna metoda liječenja bolesti je polikemoterapija, tijekom koje se istovremeno koristi nekoliko citostatskih lijekova. Djeci s Burkittovim limfomom propisani su najkraći mogući tečajevi terapije, što smanjuje rizik od negativnih posljedica (razvoj drugih malignih bolesti, neplodnost, zaostajanje u rastu) u dalekoj budućnosti.
Kemoterapija se može nadopuniti imenovanjem interferona, imunomodulatora, antivirusnih lijekova.
Kombinirano liječenje Burkittovog limfoma nema široku primjenu. Brojne studije ne potvrđuju povećanje učinkovitosti kemoterapije u kombinaciji s zračenjem u ovom slučaju.
Izvor: opuholi.org
Radikalno uklanjanje primarnog tumora u retroperitonealnom prostoru ili trbušnoj šupljini ne utječe na prognozu bolesti, ali poboljšava kvalitetu života, ublažavajući simptome. Kirurško uklanjanje Burkitovog limfoma smještenog u području čeljusti je kontraindicirano, jer operaciju prati veliki rizik od intraoperativnog krvarenja zbog obilnog rasta tumora na krvnim žilama.
U nekim slučajevima transplantacija koštane srži ima dobar terapeutski učinak.
Potencijalne posljedice i komplikacije
Glavne komplikacije Burkittovog limfoma su:
- masivno krvarenje;
- kompresija uretera s oštećenim odljevom urina, što dovodi do razvoja blokade bubrega i oštećenja njihove funkcije;
- perforacija šupljih organa;
- crijevna opstrukcija;
- tromboembolija, uključujući plućnu emboliju (PE);
- donja paraplegija povezana s tumorom leđne moždine i kralježnice.
Prognoza
Prognoza za Burkittov limfom uvijek je ozbiljna. U mnogim aspektima to ovisi o pravodobnosti započetog liječenja. Ako terapija započne u I. fazi bolesti, moguć je potpuni oporavak. U slučajevima kada tumor metastazira na unutarnje organe, koštanu srž i središnji živčani sustav, prognoza je loša. Smrtonosni ishod događa se u pozadini sekundarne infekcije koja se pridružila ili razvila komplikacije.
Tijekom prve godine nakon završetka terapije, kod mnogih se pacijenata razvije relaps Burkittovog limfoma, a recidivirajući tumor često je otporan na kemoterapijske lijekove. U ovom slučaju, očekivano trajanje života pacijenata ne prelazi 7-10 mjeseci.
Prevencija
Prevencija Burkittovog limfoma trenutno nije razvijena, jer etiologija i patološki mehanizam njegovog razvoja nisu u potpunosti razumljivi.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
