Akromegalija
Opće karakteristike bolesti
Akromegalija ili gigantizam u svakodnevnom životu ozbiljna je neuroendokrina bolest. Uzrokovano je pojačanim lučenjem hormona hormona rasta, takozvanog hormona rasta.
Gigantizam se obično naziva akromegalijom u dječjih i adolescentnih bolesnika. Povećana proizvodnja hormona rasta u njima dovodi do prekomjernog linearnog rasta. U odraslih bolesnika akromegaliju karakterizira prekomjeran rast mekih tkiva i pokostnice, kao i prekomjerno debljanje.
U 99% slučajeva akromegalija se razvija kao rezultat adenoma hipofize. S akromegalijom dolazi do patološkog povećanja svih unutarnjih organa osobe: srca, pluća, slezene, jetre, crijeva i gušterače. Njihova hipertrofija ispunjena je otvrdnjavanjem tkiva i razvojem zatajenja više organa. Uz to, pacijent sa simptomima akromegalije ima povećanu vjerojatnost benignih i malignih tumora.
Akromegalija se u prosjeku javlja kod 50 od 1 milijuna ljudi. Spol pacijenta nije bitan. Najčešće se adenom hipofize i akromegalija, kao rezultat toga, dijagnosticiraju kod ljudi starih 40-60 godina.
Uzroci akromegalije
Pretežni broj slučajeva dijagnosticirane akromegalije javlja se kao rezultat čistog somatotropnog adenoma (aka somatotropinoma). Akromegalija se također može kombinirati. Uzrok ove vrste adenoma je prekomjerno lučenje somatotropina i prolaktina ili somatotropina i drugih vrsta adenohipofiznih hormona.
Dakle, među uzrocima akromegalije nazivaju se patologije lučenja hormona:
- TSH (stimulirajući hormon štitnjače),
- LH (luteinizirajući hormon ili luteotropin),
- FSH (folikle stimulirajući hormon),
- a-podjedinice itd.
U većini slučajeva akromegaliju uzrokuju mutacije somatotrofa. Ovo je naziv posebne vrste sekretorne granule hipofize.
Akromegalija se može razviti i kao posljedica MEN-1 sindroma (multipla endokrina neoplazija). Ovu bolest nasljedne etiologije karakterizira stvaranje brojnih tumora u hipofizi, štitnjači i timusnoj žlijezdi, nadbubrežnim žlijezdama, živčanom sustavu i gastrointestinalnom traktu.
Simptomi akromegalije
Simptomi akromegalije sporo se povećavaju. U prosjeku se u odrasloj dobi bolest dijagnosticira samo 10 godina nakon pojave prvih simptoma akromegalije.
Glavni simptomi akromegalije uključuju promjene u izgledu. Zahvaljujući njima - grubost crta lica, povećanje jagodičnih kostiju, nadbubrežnih lukova i donje čeljusti - osoba može sumnjati da ima bolest.
Meka tkiva pacijenta sa simptomima akromegalije hipertrofirana su: jezik, uši, nos, usne, ruke i stopala malo su uvećani. Tijekom daljnjeg napredovanja bolesti, ugriz se mijenja uslijed rasta međuzubnih prostora.
U dječjih i adolescentnih bolesnika glavni simptom akromegalije je prekomjerna linearna stopa rasta koja je ispred svih dobnih normi.
Dodatni simptomi akromegalije uključuju:
- artralgija (prekomjerno stvaranje hrskavičnog tkiva),
- pojačano znojenje i pretjerana aktivnost lojnih žlijezda,
- zadebljanje gornjeg sloja kože,
- splanchnomegalija (povećana slezena)
- degeneracija mišićnih vlakana, što uzrokuje smanjenje performansi i tjelesnu neaktivnost.
Kronična prekomjerna proizvodnja hormona rasta u akromegaliji može dovesti do zatajenja više organa. Simptomi kasne faze akromegalije su hipertrofija miokarda, zatajenje srca i povećani intrakranijalni tlak.
U 90% bolesnika s simptomima akromegalije dijagnosticira se sindrom apneje - prijetnja zastojem disanja tijekom spavanja, uzrokovana proliferacijom tkiva dišnih putova.
Akromegalija je također uzrok erektilne disfunkcije kod muškaraca i menstrualnih nepravilnosti kod žena u rodnoj dobi.
Dijagnoza akromegalije
Akromegalija se dijagnosticira na temelju podataka krvnih pretraga za razinu IRF-1 (somatomedin C). U normalnim uvjetima preporučuje se provokativni test opterećenja glukozom. Zbog toga se pacijentu s sumnjom na akromegaliju uzorkuje krv svakih 30 minuta 4 puta dnevno.
Da bi se vizualizirao uzrok akromegalije - adenom hipofize, izvodi se MRI mozga. U dijagnozi bolesti također je važno isključiti moguće komplikacije akromegalije: dijabetes melitus, polipoza crijeva, zatajenje srca, gušavost itd.
Liječenje akromegalijom
Glavni cilj liječenja akromegalijom je normalizirati proizvodnju hormona rasta. Zbog toga se pacijent podvrgava kirurškom uklanjanju adenoma hipofize. Kirurško liječenje akromegalije, izazvane malim tumorima, u 85% slučajeva dovodi do normalnog lučenja hormona i stabilne remisije. Kirurško liječenje akromegalije uzrokovane velikim tumorom hipofize učinkovito je samo u trećini slučajeva.
U konzervativnom liječenju akromegalije koriste se antagonisti somatotropina - umjetni analozi hormona somatostatina: Lanreotid i Oktreotid. Zahvaljujući njihovoj redovitoj primjeni u 50% bolesnika, moguće je normalizirati razinu hormona, kao i uzrokovati smanjenje veličine tumora hipofize.
Također možete smanjiti sintezu hormona rasta uzimajući blokatore somatotrofnih receptora, na primjer, Pegvisomantom. Ovu metodu liječenja akromegalije još treba dodatno proučiti.
Liječenje akromegalije zračenjem smatra se neučinkovitim kao neovisna metoda terapije i može se koristiti samo kao dio sveobuhvatnih mjera za borbu protiv bolesti.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
