Ataksija
Ataxia je neuromuskularni motorički poremećaj koji karakterizira poremećena koordinacija pokreta, kao i gubitak ravnoteže, kako u mirovanju, tako i u hodu. Do nedosljednosti u djelovanju različitih mišića može doći kao rezultat lezija određenih područja mozga ili vestibularnog aparata, što je ponekad posljedica genetske predispozicije. Liječenje ataksije i prognoza njenog razvoja ovise o uzroku bolesti.
Vrste ataksije
U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeće vrste ataksije:
- Osjetljiv;
- Vestibularni;
- Kortikalna ili frontalna;
- Mali mozak.
Kod osjetljive ataksije poremećena su vlakna duboke osjetljivosti koja nose informacije o značajkama okolnog prostora i položaju tijela u njemu. Uzrok mogu biti oštećenja stražnjih stupova kralježnične moždine, talamusa ili kralježničkih živaca, kao i polineuropatija i nedostatak vitamina B12.
Pregledom se otkrivaju sljedeći simptomi osjetljive ataksije:
- Ovisnost koordinacije o vizualnoj kontroli;
- Kršenje vibracija i osjetljivosti zglobnih mišića;
- Gubitak ravnoteže sa zatvorenim očima u Rombergovom položaju;
- Gubitak ili smanjenje tetivnih refleksa;
- Nestabilan hod.
Karakteristična značajka osjetljive ataksije je osjećaj hodanja po tepihu ili vati. Kako bi nadoknadili poremećaje kretanja, pacijenti neprestano gledaju ispod nogu, a također podižu i snažno savijaju noge u zglobovima koljena i kuka, a zatim ih cijelim potplatom silom spuštaju na pod.
U vestibularnoj ataksiji, disfunkcija vestibularnog aparata dovodi do specifičnih poremećaja hoda, sistemske vrtoglavice, mučnine i povraćanja. Svi se simptomi pogoršavaju oštrim zavojima glave i promjenama u položaju tijela. Mogući su oštećenje sluha i vodoravni nistagmus - nehotični pokreti očnih jabučica. Ova vrsta bolesti može dovesti do matičnog encefalitisa, bolesti ušiju, tumora moždanih komora i Meniereova sindroma.
Kortikalnu ataksiju uzrokuju poremećaji u radu frontalnog režnja mozga kao rezultat disfunkcije frontocerebelarnog sustava. Razlog može biti u abnormalnoj cerebralnoj cirkulaciji, tumorima ili apscesima.
Frontalna ataksija javlja se na boku tijela nasuprot zahvaćene hemisfere. Nestabilnost, naginjanje ili podizanje započinju u zavojima, a s teškim ozljedama pacijenti uglavnom ne mogu stajati i hodati. Ovaj poremećaj koordinacije također karakterizira poremećaj mirisa, mentalne promjene i izražen refleks hvatanja.
Značajke cerebelarne ataksije su gubitak fluidnosti govora, drhtanje različitih vrsta, hipotonija mišića i oculomotorna disfunkcija. Hod također ima karakteristične značajke: pacijenti široko rašire noge i njišu se s jedne na drugu stranu. U Rombergovom položaju uočava se ekstremna nestabilnost, često se dogodi pad unatrag. Teško oštećenje koordinacije pokreta događa se tijekom tandemskog hodanja, kada je peta jedne noge pričvršćena za nožni prst druge. Cerebelarnu ataksiju može uzrokovati širok spektar bolesti - od nedostatka vitamina i intoksikacije lijekovima do zloćudnog tumora.
Nasljedne degenerativne promjene u malom mozgu uzrokuju spinocerebelarne ataksije - kronične bolesti progresivne prirode, koje su dominantne ili recesivne.
Autosomno dominantni cerebelarni oblik bolesti često prate sljedeći simptomi:
- Tremor;
- Hiperrefleksija;
- Amiotrofija;
- Oftalmoplegija;
- Poremećaji zdjelice.
Patološki znak ataksije Pierre Marie je hipoplazija malog mozga, rjeđe - atrofija inferiornih maslina i ponsa. Prve smetnje u hodu započinju u prosjeku s 35 godina. Nakon toga dodaju se kršenja izraza lica i govora. Mentalni poremećaji očituju se u obliku depresije, smanjene inteligencije.
Autosomna recesivna spinocerebelarna ataksija kombinira se sa sljedećim simptomima:
- Arefleksija;
- Dizartrija;
- Hipertoničnost mišića;
- Skolioza;
- Kardiomiopatija;
- Šećerna bolest.
Friedreichova obiteljska ataksija nastaje zbog oštećenja kralježničnog sustava, najčešće kao rezultat obiteljskog braka. Glavni patološki simptom je sve veća degeneracija stražnjeg i bočnog stupa leđne moždine. S oko 15 godina pojavljuju se nesigurnost u hodu i česti padovi. Vremenom promjene na kosturu uzrokuju tendenciju čestih iščašenja zglobova i kifoskolioze. Srce pati - atrijalni zubi su deformirani, srčani ritam je poremećen. Nakon bilo kakvog fizičkog napora počinju otežano disanje i paroksizmalna bol u srcu.
Dijagnosticiranje i liječenje ataksije
S cerebelarnom ataksijom izvode se sljedeće studije:
- EEG. Otkriva smanjenje alfa ritma i difuzne delte i theta aktivnosti;
- MRI. Izvršena radi otkrivanja atrofije moždanog debla i leđne moždine;
- Elektromiografija. Prikazuje aksonsko-demijelinizirajuće oštećenje perifernih živčanih vlakana;
- Laboratorijska ispitivanja. Omogućite uočavanje kršenja metabolizma aminokiselina;
- DNK test. Utvrđuje genetsku predispoziciju za ataksiju.
Liječenje ataksije usmjereno je na ublažavanje simptoma. Provodi ga neurolog i uključuje:
- Opća terapija za jačanje - antikolinesterazna sredstva, cerebrolizin, ATP, vitamini B;
- Kompleks terapije vježbanjem - jačanje mišića i smanjenje diskoordinacije.
Kada se liječi spinocerebelarna ataksija, možda će biti potreban kurs imunoglobulina za ispravljanje imunodeficijencije, a svako zračenje je kontraindicirano. Ponekad se za održavanje funkcije mitohondrija propisuju jantarna kiselina, riboflavin, vitamin E i drugi lijekovi.
Prognoza nasljednih ataksija je loša. Sposobnost za rad u pravilu se smanjuje, a mentalni poremećaji napreduju.
YouTube videozapis vezan uz članak:
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
