Whippleova bolest
Whippleova bolest ili crijevna lipodistrofija sistemska je bolest zarazne prirode, koju karakteriziraju lezije tankog crijeva s tipičnom infiltracijom crijevne sluznice "pjenastim makrofazima", gram-pozitivnim tijelima nalik bacilima. Tu je i nakupljanje lipida, širenje limfnih žila i razvoj sindroma malapsorpcije. Whippleova bolest razvija se uglavnom u muškaraca (30: 1) u dobnoj skupini 30-50 godina. Prema raznim studijama, godišnje se u svijetu registrira oko 30 slučajeva bolesti.
Etiologija Whippleove bolesti
Po prvi puta je Whippleovu bolest opisao 1907. godine patolog J. Whipple, koji je nakon obdukcije utvrdio porast mezenteričnih limfnih čvorova s poliserositisom. Bakterijska priroda bolesti potvrđena je tek 1992. godine. Tropheryna whipelii, gram-pozitivni aktinomiceti, identificirani su pomoću lančane reakcije polimeraze. Aktinomiceti se nalaze u aktivnom stadiju bolesti u sluznici tankog crijeva. Trenutno se pretpostavlja da je glavni razlog razvoja bolesti kršenje funkcioniranja imunološkog sustava različitog podrijetla. Aktivni stadij bolesti karakterizira lokalizacija bakterija u mikrofagima, što ukazuje na njihov gubitak sposobnosti lize mikroorganizama. Razvojem Whippleove bolesti dolazi do smanjene proizvodnje antitijela na uzročnika u tijelu ili do njegove potpune odsutnosti. Nedostatak staničnog imunološkog odgovora postaje sve izraženiji.
Unatoč činjenici da je uzročnik bolesti identificiran, uzroci razvoja Whippleove bolesti još uvijek nisu jasni. Znanstvenici ne isključuju genetsku predispoziciju. Značajno onečišćenje patogenom otpadnih voda i tla ne dovodi do masovnog onečišćenja. Do danas nije zabilježen niti jedan slučaj prenošenja Whippleove bolesti s čovjeka na čovjeka. Istraživači vjeruju da ne mogu svi sojevi patogena razviti Whippleovu bolest i njezine karakteristične patološke promjene.
Odgovor tijela na uvođenje uzročnika Whippleove bolesti su patološke promjene u organima i njihovim sustavima. Dakle, s Whippleovom bolešću prvo je zahvaćeno tanko crijevo. Zbog širenja patogena Tropheryna whipelii, većina bolesnika ima oštećenja mišićno-koštanog sustava, središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog sustava i bronhopulmonalnog sustava.
Od posebne važnosti u razvoju Whippleove bolesti je poraz tankog crijeva i lokalnog limfnog sustava. Sluznica crijeva infiltrirana je mikrofagama. Dolazi do širenja limfnih žila, nakupljanja masti u međustaničnom prostoru sluznice tankog crijeva.
Strukturni poremećaji crijeva dovode do razvoja malapsorpcije, što otežava transport hranjivih sastojaka.
Faze bolesti. Simptomi Whippleove bolesti
Tijekom Whippleove bolesti razlikuju se tri stadija:
- Prva faza, karakterizirana manifestacijom ekstraintestinalnih simptoma. U ovoj fazi bolesti glavni simptomi su poliartritis, vrućica nepoznatog porijekla, bolovi u mišićima, kašalj s stvaranjem ispljuvka. Prva faza bolesti može trajati od 3 do 8 godina;
- Drugi stadij bolesti karakterizira manifestacija gastrointestinalnih simptoma. Glavni simptomi Whippleove bolesti druge faze su kronični proljev s obilnom stolicom do 10 puta dnevno, bolovi u trbuhu, bolni osjećaji palpacijom (mogu se otkriti povećani limfni čvorovi), smanjeni apetit, gubitak kilograma, atrofija mišića i slabost mišića. Najozbiljnije promjene u Whippleovoj bolesti su poremećaji metabolizma masti i ugljikohidrata, polihipovitaminoza, hipokalcemija, razvoj teškog sindroma malapsorpcije;
- Treću fazu Whippleove bolesti karakterizira razvoj ekstra-gastrointestinalnih simptoma, sistemskih manifestacija. Treći stadij bolesti karakterizira disfunkcija nadbubrežnih žlijezda (nizak krvni tlak, mučnina, povraćanje, anoreksija, pigmentacija kože), znakovi oštećenja CNS-a (oštećenje sluha i vida, oštećenje kranijalnih živaca), oštećenje kardiovaskularnog sustava (endokarditis, perikarditis, miokarditis), promjene na koži.
Dijagnoza Whippleove bolesti
Raznolikost kliničkih promjena u zahvaćenom organizmu otežava dijagnozu Whippleove bolesti. Glavna dijagnostička metoda je analiza uzorka biopsije (izrezana stijenka sluznice gornjeg crijeva), promatranje morfoloških promjena u crijevu tijekom endoskopije. Najtočnija metoda je PCR dijagnostika (lančana reakcija polimeraze), koja vam omogućuje utvrđivanje uzročnika Whippleove bolesti, kako u uzorku biopsije, tako i u drugim biološkim medijima.
Liječenje Whippleove bolesti
Dugo se vjerovalo da je Whippleova bolest fatalna. Korištenje intenzivne antibiotske terapije čini prognozu povoljnijom. Razni antibiotici koriste se u središtu liječenja Whippleove bolesti. Najučinkovitiji među njima su lijekovi iz serije tetraciklina. Doziranje i vrijeme terapije određuju se na temelju histoloških studija u svakom slučaju pojedinačno.
U težim oblicima bolesti, pacijenti često trebaju dodatno simptomatsko liječenje.
Da bi se uklonili simptomi malapsorpcije, pacijentu se propisuje posebna prehrana obogaćena životinjskim proteinima s ograničenim udjelom masti (do 30 g dnevno). Da bi se uklonili simptomi proljeva i nelagode u trbuhu, pacijentima se propisuju antispazmodiki koji usporavaju crijevnu peristaltiku.
Učinkovitost korištene terapije procjenjuje se ponovljenim histološkim pregledom biopsije. Glavni znak učinkovitosti liječenja je smanjenje broja makrofaga u testnom uzorku ili njihovo potpuno odsustvo. Simptomi Whippleove bolesti mogu trajati malo duže zbog razmjera oštećenja organa.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
