Hemosideroza
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Simptomi
- Dijagnostika
- Liječenje
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
Hemosideroza je bolest koja pripada skupini pigmentnih distrofija. Karakterizira ga nakupljanje u tkivima tijela prekomjerne količine hemosiderina, pigmenta koji sadrži željezo.
Kožne manifestacije hemosideroze
Uzroci i čimbenici rizika
Hemosiderin nastaje razgradnjom molekula hemoglobina određenim enzimima u stanicama sideroblasta. Uobičajeno se mala količina hemosiderina nalazi u stanicama limfoidnog tkiva, koštane srži, slezene i jetre. Povećanjem sinteze hemosiderina, njegov se višak taloži u stanicama drugih tkiva.
Opća hemosideroza uvijek je sekundarna patologija, čiji je razvoj uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijom, infekcijama ili bolestima krvi. Najčešći uzroci hemosideroze su:
- hemolitička anemija;
- trovanje hemolitičkim otrovom (kinin, olovo, sulfonamidi);
- leukemija;
- višestruka transfuzija krvi;
- ciroza jetre;
- rezus sukob;
- zarazne bolesti (relaps groznica, malarija, bruceloza, sepsa);
- dekompenzirano zatajenje srca;
- kronična venska insuficijencija;
- dijabetes;
- dermatitis;
- ekcem.
Neki stručnjaci vjeruju da nasljedna predispozicija i poremećaji imunološkog sustava igraju važnu ulogu u patološkom mehanizmu hemosideroze.
Oblici bolesti
Prema stupnju širenja patološkog procesa razlikuju se:
- opća (generalizirana) hemosideroza - uzrokovana je intravaskularnom (endovaskularnom) hemolizom eritrocita koja nastaje u pozadini bilo kakvih sistemskih procesa. Hemosiderin se taloži u slezeni, crvenoj koštanoj srži, jetri, uslijed čega oni dobivaju hrđavu, smeđu boju;
- lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija se kao rezultat ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderina može se primijetiti kako na malim dijelovima tijela (na području hematoma), tako i unutar organa (na primjer, pluća).
Hemosiderinske granule
Prema karakteristikama kliničkog tijeka, razlikuju se:
- hemosideroza kože (oker dermatitis, ljubičasti angiodermatitis, lihenoidni pigmentni dermatitis, senilna hemosideroza, prstenasta telangiektatska purpura Mayocchija, Shambergova bolest);
- plućna idiopatska hemosideroza (smeđa induracija pluća).
U nekim slučajevima taloženje hemosiderina uzrokuje disfunkciju zahvaćenog organa i razvoj strukturnih promjena u njemu. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemokromatoza.
Simptomi
Klinička slika hemosideroze ovisi o obliku bolesti.
Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom u djece i mladih, koju karakteriziraju ponavljana plućna krvarenja različite težine, rastuće respiratorno zatajenje i trajna hipokromna anemija.
U akutnoj fazi bolesti postoje:
- dispneja;
- bol u prsima;
- kašalj s krvavim ispljuvkom;
- bljedilo kože;
- sklera ikterusa;
- cijanoza nasolabijalnog trokuta;
- slabost;
- vrtoglavica;
- povećana tjelesna temperatura.
Iskašljavanje krvi jedan je od simptoma hemosideroze
Tijekom razdoblja remisije, kliničke manifestacije bolesti su vrlo slabe ili potpuno odsutne. Nakon svakog razdoblja pogoršanja idiopatske plućne hemosideroze, trajanje razdoblja remisije se smanjuje.
Kožni oblik hemosideroze češće se javlja kod muškaraca starijih od 40 godina. Tijek je kroničan, benigni. Na koži podlaktica, ruku, potkoljenica i gležnjeva pojavljuju se pigmentne mrlje ciglastocrvene boje. S vremenom se boja elemenata osipa mijenja u žućkastu, tamno smeđu ili smeđu. Ne dolazi do oštećenja unutarnjih organa u kožnom obliku hemosideroze, opće stanje ne pati.
Dijagnostika
Dijagnoza hemosideroze temelji se na karakterističnim kliničkim znakovima bolesti, podacima laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja. Propisuje se opći test krvi, određuje se koncentracija željeza u serumu.
Ako se sumnja na hemosiderozu, provodi se desferalni test. Da bi se to učinilo, deferoksamin se ubrizgava intramuskularno, a zatim se određuje sadržaj željeza u mokraći. Uzorak se smatra pozitivnim ako urin sadrži više od 1 mg željeza.
Dijagnoza hemosideroze uključuje desferalni test s uvođenjem deferoksamina intramuskularno
Da bi se potvrdila dijagnoza, izvodi se punkcijska biopsija koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog tkiva.
S hemosiderozom pluća također provode:
- spirometrija;
- mikroskopski pregled ispljuvka;
- perfuzijska scintigrafija pluća;
- RTG grudnog koša;
- bronhoskopija.
Liječenje
Terapija plućne hemosideroze započinje primjenom kortikosteroida. Ako je neučinkovit, pacijentima se prepisuju imunosupresivi i sesije plazmafereze. U nekim je slučajevima moguće postići stabilnu remisiju nakon uklanjanja slezene (splenektomija). Osim toga, simptomatska se terapija provodi imenovanjem bronhodilatatora, hemostatika i drugih lijekova (ovisno o manifestacijama bolesti).
Kao dio složenog liječenja hemosideroze koristi se plazmafereza
Liječenje kožne hemosideroze sastoji se od topikalne primjene kortikosteroidnih masti. Također, propisani su angioprotektori, pripravci kalcija, rutin, askorbinska kiselina. U teškoj bolesti, naznačeno je imenovanje deferoksamina, PUVA terapije.
Moguće komplikacije i posljedice
Najčešće komplikacije plućne hemosideroze:
- rekurentni pneumotoraks;
- plućno krvarenje;
- infarkt pluća;
- ekspanzija i hipertrofija desnog srca;
- plućna hipertenzija;
- kronično zatajenje dišnog sustava.
Prognoza
Prognoza za plućnu hemosiderozu je ozbiljna. Bolest napreduje i dovodi do invaliditeta bolesnika. Može se zakomplicirati masivnim plućnim krvarenjem, što dovodi do brze smrti.
Kod kožnog oblika hemosideroze prognoza je povoljna.
Prevencija
Sprječavanje kršenja metaboličkih procesa hemosiderina sastoji se u pravodobnom liječenju hematoloških, krvožilnih i zaraznih bolesti, sprečavanju kemijske ili intoksikacije lijekovima, komplikacijama transfuzije krvi.
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
