Hipospadija

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Sadržaj članka:

Uzroci i čimbenici rizika
Oblici bolesti
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Moguće komplikacije i posljedice
Prognoza
Prevencija

Hipospadija je prirođena malformacija genitourinarnog sustava, u kojoj postoji netočno mjesto otvaranja uretre (uretre). Hipospadija je jedna od najčešćih malformacija donjeg mokraćnog sustava kod muškaraca (nakon fimoze i meatostenoze); u općoj strukturi urološke patologije iznosi 1–4%. U žena se rijetko dijagnosticira hipospadija.

Izvor: androlog.net

Uzroci i čimbenici rizika

Glavni razlog nastanka hipospadije je kršenje procesa diferencijacije rudimentarnog epitela, kao i zatvaranje korita uretre, koje se javljaju u 7-14. Tjednu trudnoće.

Čimbenici rizika koji utječu na ženu tijekom trudnoće uključuju:

endokrini poremećaji;
zarazne bolesti;
začeće in vitro oplodnjom;
komplicirana trudnoća (rana toksikoza, nefropatija, prijetnja prekidom trudnoće);
uzimanje određenih lijekova;
zloupotreba alkohola;
teški psihoemocionalni šok;
izloženost ionizirajućem zračenju.

Genetska predispozicija igra važnu ulogu u razvoju bolesti. Obiteljski slučajevi hipospadije bilježe se u 10–20% od ukupnog broja slučajeva. Prema nekim studijama, kod roditelja vegetarijanaca bilježi se povećani rizik od rađanja djeteta s hipospadijom, što je posljedica unosa velike količine fitoestrogena s hranom.

Oblici bolesti

Ovisno o stupnju nerazvijenosti uretre, razlikuju se sljedeći oblici hipospadije:

kapitirati;
krunični;
stabljika;
skrotalni;
međica;
hipospadija akorda ("hipospadija bez hipospadije").

Osim toga, patologija se klasificira u tri skupine:

prednji (glavasti i krunični);
srednja (stabljika);
leđa (skrotalna i perinealna).

Izvor: simptomer.ru

Hipospadija kod žena ima dva stupnja:

Vanjski otvor uretre nalazi se u srednjem ili donjem dijelu rodnice, mokrenje nije poremećeno.
Totalno cijepanje stražnjeg zida uretre, koje se proteže na područje sfinktera, razvija urinarnu inkontinenciju.

Simptomi

Klinička slika hipospadije varira ovisno o obliku bolesti. Čest simptom je nerazvijenost distalne uretre. U muškaraca se stvara kratka vlaknasta vrpca što dovodi do zakrivljenosti penisa. Stupanj zakrivljenosti ovisi o duljini vlaknastog notokorda i gustoći ožiljnog tkiva. Kožica se cijepa tijekom hipospadije i pokriva glavu penisa. Kavernozno tijelo može biti nerazvijeno ili potpuno odsutno u jednom ili drugom dijelu distalnog dijela uretre. U nedostatku oštećenja sfinktera, urin se uglavnom dobro zadržava.

Najčešći (75% slučajeva) i blaži oblik bolesti je capitate hypospadias, kod kojega se vanjski otvor uretre nalazi nešto niže nego inače, može se suziti (meatostenoza), što uzrokuje poteškoće u mokrenju, dok uzda nema. U bolesnika postoji zakrivljenost penisa, koja se povećava s početkom spolne aktivnosti.

S razvojem koronarnog oblika bolesti, vanjski otvor uretre nalazi se na razini koronarnog sulkusa, bilježe se poremećaji mokrenja i izražena zakrivljenost penisa.

Matičnu hipospadiju karakterizira nesposobnost normalnog mokrenja po muškom uzorku, što tjera pacijente da penis podignu na trbuh ili da mokre sjedeći. Pacijenti imaju izraženu deformaciju penisa, erekciju obično prate bolovi. S ovim oblikom bolesti moguć je spolni kontakt, međutim, ako se vanjski otvor uretre nalazi na dnu penisa, ejakulat ne ulazi u rodnicu.

Skrotalni oblik bolesti ima težak tijek. Vanjski otvor uretre u ovom se slučaju otvara na skrotumu, dijeleći ga na dva dijela. Izražena je nerazvijenost i zakrivljenost penisa, što nalikuje hipertrofiranom klitorisu, zbog čega se, kad se rode dječaci s skrotalnom hipospadijom, ponekad zamjenjuju za djevojčice s adrenogenitalnim sindromom. Mokrenje je moguće samo u sjedećem položaju, a seksualna aktivnost je nemoguća.

S razvojem perinealne hipospadije, vanjski otvor uretre nalazi se iza skrotuma. Duljina penisa ne prelazi 9,5 cm (mali penis). Primijećeno je cijepanje skrotuma, što može dovesti do pogreške u određivanju spola novorođenog djeteta. Skrotalni i perinealni oblici hipospadije često se kombiniraju s ingvinalnom hernijom, hidrokelom (kapljica testisnih membrana), kriptorhizmom (nespušteni testis u skrotum).

Pacijenti s akordnom hipospadijom imaju kratku, nerazvijenu uretru, zbog čega se penis savija prema dolje. Vanjski otvor uretre pravilno je postavljen. Tijekom erekcije penis se savija, što je popraćeno značajnom boli i čini spolni odnos nemogućim.

Hipospadiju u žena karakterizira vaktonska ektopija vanjskog otvora uretre. Značajno skraćivanje uretre postaje uzrok nastanka i čestih recidiva zaraznih bolesti urogenitalnog trakta. Pacijenti često razvijaju vulvitis, vulvovaginitis, cistitis, uretritis itd. Osim toga, mogu postojati znakovi pseudohermafroditizma ili hermafroditizma, što je uzrok psiholoških problema. Ukupnu hipospadiju u žena prati urinarna inkontinencija.

Dijagnostika

U većini slučajeva hipospadija se otkriva kada dijete pregleda neonatolog neposredno nakon rođenja. Ako novorođenče ima genitalne anomalije, radi ultrazvučnog pregleda zdjeličnih organa radi utvrđivanja spola, a ako to nije dovoljno, pribjegava se određivanju kariotipa.

Tijekom objektivnog pregleda pacijenta obraća se pažnja na lokalizaciju vanjskog otvora uretre, njezin oblik i veličinu, prisutnost zakrivljenosti penisa.

Budući da se hipospadija kod dječaka često kombinira s drugim anomalijama u razvoju urogenitalnog trakta, provodi se detaljan pregled pomoću (ako je potrebno) magnetske rezonancije zdjelice, uretrografije, uretroskopije, uroflowmetrije itd.

Liječenje

Glavni ciljevi liječenja hipospadije kod dječaka su obnavljanje funkcija penisa i uklanjanje kozmetičkog nedostatka. Najučinkovitije rano liječenje bolesti, poduzeto u dobi od 1-3 godine.

S laganom distopijom i sužavanjem vanjskog otvora uretre dovoljna je metatomija, odnosno disekcija mesusa kako bi se proširio. U drugim slučajevima pribjegavaju plastičnoj kirurgiji uretre pomoću graftova i lokalnih režnja. Operacija hipospadije može se provesti u jednoj ili dvije faze (druga faza je u dobi od 7-8 godina, kada penis dosegne određenu veličinu, a još nema erekcije). Poželjno je jednostepeno kirurško liječenje hipospadije. Tijekom kirurškog zahvata korigira se zakrivljenost penisa (uklanjaju se vlaknaste priraslice, vrši se plastika ventralne površine penisa) i ponovno stvara odsutna uretra i normalno smješten vanjski otvor uretre. U prisutnosti kriptorhizma, testis se istodobno spušta u skrotum. Nakon operacije provedene u djetinjstvu, pacijente prati dječji urolog dok se ne završi rast penisa.

Izvor: myfamilydoctor.ru

Kirurško liječenje hipospadije u žena indicirano je u slučaju razvoja ukupnog oblika patologije. Tijekom operacije uretra nastaje od stijenke mjehura ili rodnice. U ostalim, lakšim slučajevima, kirurška korekcija nije potrebna. Planiranje trudnoće u bolesnica s hipospadijom treba provoditi u skladu s preporukama liječnika.

Ako pacijent ima psiholoških problema, možda će biti potrebno surađivati s psihologom ili psihoterapeutom.

Moguće komplikacije i posljedice

Hipospadija se komplicira stalnom iritacijom kože na mjestu izlaza iz uretre, zaraznim bolestima genitourinarnog sustava i reproduktivnim poremećajima. Negativne posljedice operacije za hipospadiju mogu biti fistula uretre, strikture uretre, divertikulum mokraćne cijevi, gubitak osjetljivosti penisa glavice. Komplikacije koje dovode do smanjenja kvalitete života češće se opažaju u skrotalnom i perinealnom obliku bolesti.

Prognoza

S pravodobnom dijagnozom i ranim liječenjem, prognoza je u većini slučajeva povoljna. Rana korekcija omogućuje postizanje normalizacije razvoja penisa i procesa mokrenja.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Nespecifična prevencija hipospadije je uklanjanje čimbenika koji mogu negativno utjecati na stvaranje fetusa tijekom trudnoće.

YouTube videozapis vezan uz članak: