Idiotizam amaurotski
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; grčki idioteia - neznanje; amaurotica, grčki a- - čestica poricanja + mauros - taman; sinonimi: amaurotski obiteljski idiotizam, cerebromakularna degeneracija) - naziv koji kombinira nasljedne bolesti iz skupine akumulacijskih bolesti uzrokovanih kršenjem akumulacije, karakterizirani progresivnim smanjenjem vida i inteligencije, a prenose se na autosomno recesivni način.
Vrste amaurotskog idiotizma:
- urođeni (kongenita; sinonim: Norman-Wood oblik amaurotskog idiotizma): očituje se ubrzo nakon rođenja u obliku hipotenzije mišića, progresivnog hidrocefalusa, napadaja, zaustavljanja neuropsihičkog razvoja;
- kasno djetinjstvo (infantilis tarda; sinonimi: Jansky - Bilshovsky oblik amaurotskog idiotizma, Bilshovsky - Janskyjeva bolest): očituje se u dobi od 3-4 godine u obliku polako rastuće organske demencije, ataksije, konvulzivnih napadaja, atrofije vidnih živaca;
- rano djetinjstvo (infantilis praecox; sinonim: Thea - Sachsova bolest): očituje se u prvoj godini života u obliku mentalne retardacije, progresivnog smanjenja vida do potpune sljepoće, hiperakuzije, sve veće centralne paralize;
- kasno (tarda; sinonim: Kufsa bolest): nastaje u odrasloj dobi i očituje se u obliku promjena osobnosti poput organskog psihosindroma, pigmentoznog retinitisa, cerebelarnih poremećaja i progresivne gluhoće;
- mladenački (juvenilis; sinonimi: Spielmeier - Vogt - Batten oblik amaurotskog idiotizma, Spielmeyer - Vogtova bolest): očituje se u dobi od 6-10 godina u obliku smanjenja inteligencije, pigmentoznog retinitisa, oštećenja pamćenja, letargije, teških autonomno-endokrinih poremećaja, prevrtljivosti …
Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
