Arnold-Chiarijeva anomalija
Arnold-Chiarijeva anomalija urođena je mana u razvoju romboidnog mozga. Ova se anomalija očituje neskladom između veličine stražnje lubanjske regije i moždanih komponenata smještenih u njoj. Kao rezultat toga, to dovodi do činjenice da se dio tonzila malog mozga i mozga spušta u foramen magnum, gdje su stegnuti.
Razlozi za razvoj Arnold-Chiarijeve anomalije
Prema statistikama, ova se patologija opaža kod 3-8 ljudi od svakih 100 tisuća.
Do danas nije utvrđen točan uzrok razvoja Chiari malformacija. Najvjerojatnije, manifestaciju ove bolesti prate sljedeća tri čimbenika:
- traumatična ozljeda klinasto-okcipitalnog i klinasto-etmoidnog dijela klivusa kao posljedica porođajne traume;
- kongenitalne osteoneuropatije s nasljednim čimbenikom;
- hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala leđne moždine.
Koje se anatomske promjene događaju s Arnold-Chiarijevom malformacijom?
S ovom patologijom, mali se mozak nalazi u stražnjoj lubanjskoj jami.
Uobičajeno, donji dio malog mozga (krajnici) trebao bi biti smješten iznad foramen magnum. S Arnold-Chiarijevom anomalijom, krajnici se nalaze u kralježničnom kanalu, odnosno ispod foramen magnuma.
Foramen magnum služi kao svojevrsna granica između kralježnice i lubanje, kao i između leđne moždine i mozga. Iznad ovog otvora nalazi se stražnja lubanjska jama, a ispod nje kičmeni kanal.
Donji dio moždanog stabla (medulla oblongata) prelazi u leđnu moždinu na razini foramen magnum. Uobičajeno, likvor (cerebrospinalna tekućina) trebao bi slobodno cirkulirati u subarahnoidnim prostorima leđne moždine i mozga. Ti subarahnoidni prostori međusobno su povezani na razini foramen magnum, što osigurava slobodan odljev cerebrospinalne tekućine iz mozga.
Kod Arnold-Chiarijeve malformacije krajnici se nalaze ispod foramen magnum, što otežava slobodan protok cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Tonzili malog mozga blokiraju foramen magnum poput čepa, što značajno remeti odljev likvora i dovodi do razvoja hidrocefalusa.
Vrste anomalija Arnold-Chiari
1891. Chiari je identificirao četiri glavne vrste patologije i detaljno ih opisao. Liječnici koriste ovu klasifikaciju do danas.
- 1 vrsta. Karakterizira ga izostavljanje struktura stražnje lubanjske jame ispod ravnine foramen magnum.
- Tip 2, za koji je karakteristična kaudalna iščašenost donjih dijelova lubanje, 4. klijetke i produljene moždine. To je često popraćeno hidrocefalusom.
- Tip 3. Ova vrsta bolesti prilično je rijetka i karakterizira je bruto kaudalno pomicanje svih struktura stražnje lubanjske jame.
- Tip 4, kada se hipoplazija malog mozga javlja bez njegova pomicanja prema dolje.
Treća i četvrta vrsta malformacije Arnold-Chiari ne mogu se liječiti i obično su fatalne.
U velikoj većini bolesnika (oko 80%), Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira se sa siringomijelijom - patologijom leđne moždine, koju karakterizira stvaranje cista u njoj, pridonoseći razvoju progresivne mijelopatije. Slične ciste nastaju kada se strukture stražnje lobanjske jame spuštaju i kao rezultat kompresije vratne kralježnične moždine.
Arnold-Chiari simptomi malformacije
Ovu patologiju karakteriziraju sljedeći klinički znakovi:
- gubitak temperature i osjetljivost na bolove gornjih udova;
- bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji, pojačani kihanjem i kašljanjem;
- gubitak vidne oštrine;
- gubitak mišićne snage u gornjim udovima;
- česte vrtoglavice, nesvjestice;
- spastičnost donjih i gornjih udova.
U naprednijim fazama bolesti, simptomi malformacije Arnold-Chiari popraćeni su slabljenjem ždrijelnog refleksa, epizodama apneje (privremena zaustavljanja disanja) i nevoljnim brzim pokretima očiju.
Ova je bolest ispunjena razvojem sljedećih komplikacija:
- Paraliza živčanih lubanja, kršenje vratne kralježnične moždine, disfunkcija malog mozga, koja se javlja u pozadini progresivnih znakova intrakranijalne hipertenzije.
- Događa se da je ova patologija povezana s koštanim defektima: okcipitalizacijom atlasa ili bazilarnim otiskom (lijevkasto udubljenje kraniospinalne artikulacije i klivusa).
- Deformacije stopala, anomalije kralježnice.
Ponekad je malformacija Arnold-Chiari asimptomatska i otkriva se samo tijekom općeg pregleda pacijenta.
Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije
Glavna metoda za dijagnosticiranje ove bolesti danas je MRI torakalne i cervikalne leđne moždine i MRI mozga. MRI leđne moždine radi se prvenstveno radi otkrivanja siringomijelije.
Arnold-Chiari-jevo liječenje malformacija
Ako bolest ima samo jedan simptom - bol u vratu, tada je liječenje malformacije Arnold-Chiari uglavnom konzervativno. Terapija uključuje različite režime uz upotrebu mišićnih relaksansa i nesteroidnih protuupalnih lijekova.
Ako je učinak konzervativnog liječenja nedovoljan ili ga uopće nema tijekom 2-3 mjeseca liječenja, kao i ako pacijent ima simptome neurološke insuficijencije (slabost i obamrlost ekstremiteta itd.), Tada liječnik u pravilu predlaže operaciju zbog anomalije Arnold-Chiari …
Glavna svrha operacije za Arnold-Chiarijevu anomaliju je minimiziranje kršenja živčanih završetaka i tkiva i normalizacija odljeva cerebrospinalne tekućine, za koju je veličina stražnje lubanjske jame malo povećana u volumenu. Kao rezultat operacije, s Arnold-Chiarijevom anomalijom, glavobolja potpuno nestaje ili se smanjuje, motoričke funkcije i osjetljivost udova djelomično se obnavljaju.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
