Arnold-Chiarijeva Anomalija - Liječenje, Operacija, Simptomi

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija urođena je mana u razvoju romboidnog mozga. Ova se anomalija očituje neskladom između veličine stražnje lubanjske regije i moždanih komponenata smještenih u njoj. Kao rezultat toga, to dovodi do činjenice da se dio tonzila malog mozga i mozga spušta u foramen magnum, gdje su stegnuti.

Razlozi za razvoj Arnold-Chiarijeve anomalije

Prema statistikama, ova se patologija opaža kod 3-8 ljudi od svakih 100 tisuća.

Do danas nije utvrđen točan uzrok razvoja Chiari malformacija. Najvjerojatnije, manifestaciju ove bolesti prate sljedeća tri čimbenika:

• traumatična ozljeda klinasto-okcipitalnog i klinasto-etmoidnog dijela klivusa kao posljedica porođajne traume;
• kongenitalne osteoneuropatije s nasljednim čimbenikom;
• hidrodinamički šok cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala leđne moždine.

Koje se anatomske promjene događaju s Arnold-Chiarijevom malformacijom?

S ovom patologijom, mali se mozak nalazi u stražnjoj lubanjskoj jami.

Uobičajeno, donji dio malog mozga (krajnici) trebao bi biti smješten iznad foramen magnum. S Arnold-Chiarijevom anomalijom, krajnici se nalaze u kralježničnom kanalu, odnosno ispod foramen magnuma.

Foramen magnum služi kao svojevrsna granica između kralježnice i lubanje, kao i između leđne moždine i mozga. Iznad ovog otvora nalazi se stražnja lubanjska jama, a ispod nje kičmeni kanal.

Donji dio moždanog stabla (medulla oblongata) prelazi u leđnu moždinu na razini foramen magnum. Uobičajeno, likvor (cerebrospinalna tekućina) trebao bi slobodno cirkulirati u subarahnoidnim prostorima leđne moždine i mozga. Ti subarahnoidni prostori međusobno su povezani na razini foramen magnum, što osigurava slobodan odljev cerebrospinalne tekućine iz mozga.

Kod Arnold-Chiarijeve malformacije krajnici se nalaze ispod foramen magnum, što otežava slobodan protok cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Tonzili malog mozga blokiraju foramen magnum poput čepa, što značajno remeti odljev likvora i dovodi do razvoja hidrocefalusa.

Vrste anomalija Arnold-Chiari

1891. Chiari je identificirao četiri glavne vrste patologije i detaljno ih opisao. Liječnici koriste ovu klasifikaciju do danas.

• 1 vrsta. Karakterizira ga izostavljanje struktura stražnje lubanjske jame ispod ravnine foramen magnum.
• Tip 2, za koji je karakteristična kaudalna iščašenost donjih dijelova lubanje, 4. klijetke i produljene moždine. To je često popraćeno hidrocefalusom.
• Tip 3. Ova vrsta bolesti prilično je rijetka i karakterizira je bruto kaudalno pomicanje svih struktura stražnje lubanjske jame.
• Tip 4, kada se hipoplazija malog mozga javlja bez njegova pomicanja prema dolje.

Treća i četvrta vrsta malformacije Arnold-Chiari ne mogu se liječiti i obično su fatalne.

U velikoj većini bolesnika (oko 80%), Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira se sa siringomijelijom - patologijom leđne moždine, koju karakterizira stvaranje cista u njoj, pridonoseći razvoju progresivne mijelopatije. Slične ciste nastaju kada se strukture stražnje lobanjske jame spuštaju i kao rezultat kompresije vratne kralježnične moždine.

Arnold-Chiari simptomi malformacije

Ovu patologiju karakteriziraju sljedeći klinički znakovi:

• gubitak temperature i osjetljivost na bolove gornjih udova;
• bolovi u cerviko-okcipitalnoj regiji, pojačani kihanjem i kašljanjem;
• gubitak vidne oštrine;
• gubitak mišićne snage u gornjim udovima;
• česte vrtoglavice, nesvjestice;
• spastičnost donjih i gornjih udova.

U naprednijim fazama bolesti, simptomi malformacije Arnold-Chiari popraćeni su slabljenjem ždrijelnog refleksa, epizodama apneje (privremena zaustavljanja disanja) i nevoljnim brzim pokretima očiju.

Ova je bolest ispunjena razvojem sljedećih komplikacija:

• Paraliza živčanih lubanja, kršenje vratne kralježnične moždine, disfunkcija malog mozga, koja se javlja u pozadini progresivnih znakova intrakranijalne hipertenzije.
• Događa se da je ova patologija povezana s koštanim defektima: okcipitalizacijom atlasa ili bazilarnim otiskom (lijevkasto udubljenje kraniospinalne artikulacije i klivusa).
• Deformacije stopala, anomalije kralježnice.

Ponekad je malformacija Arnold-Chiari asimptomatska i otkriva se samo tijekom općeg pregleda pacijenta.

Dijagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

Glavna metoda za dijagnosticiranje ove bolesti danas je MRI torakalne i cervikalne leđne moždine i MRI mozga. MRI leđne moždine radi se prvenstveno radi otkrivanja siringomijelije.

Arnold-Chiari-jevo liječenje malformacija

Ako bolest ima samo jedan simptom - bol u vratu, tada je liječenje malformacije Arnold-Chiari uglavnom konzervativno. Terapija uključuje različite režime uz upotrebu mišićnih relaksansa i nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Ako je učinak konzervativnog liječenja nedovoljan ili ga uopće nema tijekom 2-3 mjeseca liječenja, kao i ako pacijent ima simptome neurološke insuficijencije (slabost i obamrlost ekstremiteta itd.), Tada liječnik u pravilu predlaže operaciju zbog anomalije Arnold-Chiari …

Glavna svrha operacije za Arnold-Chiarijevu anomaliju je minimiziranje kršenja živčanih završetaka i tkiva i normalizacija odljeva cerebrospinalne tekućine, za koju je veličina stražnje lubanjske jame malo povećana u volumenu. Kao rezultat operacije, s Arnold-Chiarijevom anomalijom, glavobolja potpuno nestaje ili se smanjuje, motoričke funkcije i osjetljivost udova djelomično se obnavljaju.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!