Reyeov Sindrom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-15 07:39

Prilično rijetko i po život vrlo opasno stanje koje karakterizira razvoj masne infiltracije jetre i brzo napredujuća encefalopatija naziva se Reyeov ili Reyeov sindrom.

Ovo se stanje javlja kod djece i adolescenata, često u dobi od 4 do 12 godina, u pozadini liječenja ospica, gripe, vodenih kozica i drugih vrućica virusnog podrijetla lijekovima koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu (aspirin). Prema statistikama, zabilježeno je samo nekoliko slučajeva kada je Reyeov sindrom otkriven kod odrasle osobe.

Stanje prate manifestacije kao što su:

Hiperamon;
Više od trostrukog povećanja razine aspartat aminotransferaze i alanin aminotransferaze u serumu.

Značajno je da uz ove manifestacije razina bilirubina u krvi pacijenta ostaje normalna. Stanje se temelji na generaliziranom oštećenju mitohondrija, što dovodi do kršenja b-oksidacije masnih kiselina i inhibicije oksidativne fosforilacije.

Sindrom je prvi put opisao australijski patolog Ralph Douglas Kenneth Reye 1963. godine. Liječnik, tadašnji direktor bolničkog odjela za patologiju, otkrio je da je 17 od 21 smrti novorođenčadi bilo kobno za encefalopatiju i masnu degeneraciju unutarnjih organa, što će kasnije u njegovu čast biti nazvano Reyeovim sindromom.

Posljedice stanja mogu uključivati oštećenje mozga, letargiju, poremećaje napadaja, mentalnu zaostalost, oštećenje perifernih živaca i trzanje mišića. U medicinskoj praksi zabilježeni su slučajevi kada se Reyeov sindrom dva puta pojavio kod istog djeteta.

Reyeov sindrom: patogeneza

Danas je patogeneza Reyeova sindroma i dalje nejasna, međutim, otkrivena je jasna veza između unosa lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu kod pacijenata s vrućicom virusnog podrijetla.

Istraživanje provedeno 1980. godine u Sjedinjenim Državama pokazalo je da je smrtnost djece zbog Reyeova sindroma značajno opala kada je vlada odlučila obavijestiti javnost o štetnim učincima acetilsalicilne kiseline koja se koristi tijekom virusnih infekcija kod djece. Dakle, bilo je moguće značajno smanjiti učestalost stanja i smrtnosti među djecom, nakon 17 godina 1997. godine zabilježena su samo 2 slučaja sindroma.

Postoje dokazi da je patogeneza Reyeova sindroma u nekim slučajevima bila povezana s prijenosom sindroma od strane krvnog srodnika. Do kraja ta tendencija nije istražena, pretpostavlja se da je povezana s nasljedstvom ili se stanje može prenijeti s jednog na drugog.

Simptomi Reyeova sindroma

Kliničke manifestacije variraju ovisno o težini sindroma. Obično petog ili šestog dana virusne bolesti, a u slučaju vodenih kozica - četvrtog nakon pojave osipa, dijete odjednom razvija mučninu i nekontrolirano povraćanje zbog povijesti lijekova koji sadrže ASK.

Ovi simptomi Reyeova sindroma popraćeni su promjenama djetetovog mentalnog statusa, od blage letargije i psihomotorne uznemirenosti do epizoda potpune dezorijentacije i duboke kome.

Glavni simptomi Reyevog sindroma kod djece mlađe od 3 godine su:

Poremećaji disanja;
Povećani umor i pospanost;
Povećanje serumske aspartat aminotransferaze, amonijaka i alanin aminotransferaze;
Konvulzije.

Nedostatak pravovremenog liječenja stanja dovodi do brzog razvoja kome, zastoja disanja, napadaja, dekortikacije i položaja usporavanja.

U 40% prijavljenih slučajeva bolesna djeca imala su povećanu jetru, rijetko popraćenu žuticom.

Prevencija Reyeova sindroma

Neophodna mjera za prevenciju stanja kod djece i adolescenata je pažljiva uporaba lijekova koji sadrže ASA u prisutnosti visoke temperature. Bolje je u sličnoj situaciji acetilsalicilnu kiselinu zamijeniti Ibuprofenom ili Paracetamolom.

Reyeova dijagnoza sindroma

Liječnik posumnja na Reyeov sindrom kada dijete bez očitog razloga ima povraćanje i mučninu, a postoje znakovi iznenadnog razvoja cerebralnog edema. Za pouzdanu dijagnozu stanja liječnik treba provesti lumbalnu punkciju i biopsiju jetre pacijenta.

Reyeov sindrom: liječenje

Najvažnije je dijete brzo dovesti na odjel intenzivne njege, jer može doći do zastoja disanja, što zahtijeva mehaničku ventilaciju da bi se to spriječilo. Da bi liječio Reyeov sindrom, liječnik mora imati točnu povijest pacijenta i njegove obitelji kako bi isključio urođene metaboličke poremećaje.

S obzirom na činjenicu da nijedan tretman ne može zaustaviti razvoj sindroma, rana dijagnostika stanja i intenzivna terapija usmjerena na održavanje vitalnih funkcija tijela igraju najvažniju ulogu.

Kako bi se spriječilo krvarenje, pacijentu se intravenozno daju elektroliti, tekućine, vitamin K i glukoza. Za smanjenje intrakranijalnog tlaka koriste se glicerin, kortikosteroidi i manitol. Tekućina se propisuje u malim količinama, budući da u pozadini razvoja cerebralnog edema može igrati fatalnu ulogu.

Slijedi intubacija dušnika kako bi dijete moglo disati, hiperventilacija za mjerenje intracerebralnog tlaka i aktivna borba protiv cerebralnog edema. U liječenju Reyevog sindroma, u određenim je slučajevima za kontrolu krvnog tlaka i plinova u krvi potrebno uvesti katetere u vene i arterije.

Reyeov sindrom stanje je u kojem encefalopatija i masna infiltracija jetre brzo napreduju, dok uzimanje acetilsalicilne kiseline u liječenju virusnih vrućica kod djece i adolescenata.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!