Wegenerova granulomatoza
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
- Oblici bolesti
- Faze bolesti
- Simptomi Wegenerove granulomatoze
- Dijagnostika Wegenerove granulomatoze
- Liječenje Wegenerove granulomatoze
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza za Wegenerovu granulomatozu
- Prevencija
Wegenerova granulomatoza je sustavni granulomatozno-nekrotični vaskulitis divovskih stanica, koji u početku zahvaća gornji i donji dišni put, a kasnije - bubrege.
Ne postoje pouzdani statistički podaci o učestalosti i prevalenciji Wegenerove granulomatoze. Bolest se češće opaža kod muškaraca mlade i srednje dobi, praktički se ne javlja u djetinjstvu.
Wegenerova granulomatoza - autoimuna granulomatozna upala zidova krvnih žila (vaskulitis)
Uzroci i čimbenici rizika
Točni uzroci Wegenerove granulomatoze nisu poznati. Uzimajući u obzir da se imunološki kompleksi nalaze u krvi kod ove bolesti, ona se klasificira kao autoimuna patologija. Vjerojatno se bolest razvija kao rezultat pogreške imunološkog sustava, uslijed čega imunološki sustav imunološki sustav percipira tkiva vaskularnih zidova i podložan je uništavanju. Različiti upalni procesi, uključujući zarazne, mogu dovesti do toga.
Kod Wegenerove granulomatoze imune stanice napadaju stijenke krvnih žila i okolno tkivo
Imunološki sustav, definirajući vlastito tkivo kao strano, stvara antitijela na njega. Protutijela oštećuju stijenke krvnih žila, što dovodi do stvaranja područja upale, odnosno granuloma. Postupno povećavajući veličinu, granulomi zatvaraju lumen žile. Kao rezultat, poremećena je opskrba tkiva tkivima, procesi disanja tkiva i metabolizma.
Oblici bolesti
Ovisno o opsegu patoloških promjena, razlikuju se dva oblika Wegenerove granulomatoze:
- lokalizirano. Uglavnom je zahvaćen gornji dio dišnog sustava, što se očituje promuklošću, čestim krvarenjem iz nosa, stvaranjem krvavih kora u nosnoj šupljini, trajnim rinitisom;
- generalizirani. Karakteriziran opsežnim sistemskim manifestacijama (vrućica, apscesirajuća upala pluća, mišićno-koštani bol, rastući znakovi zatajenja bubrega, kardiovaskularnog i respiratornog sustava).
Faze bolesti
U kliničkoj slici Wegenerove granulomatoze razlikuje se nekoliko stadija:
- Rinogena granulomatoza (granulomatozni nekrotični vaskulitis). Razvijaju se nekrotični ulcerozni ili gnojno-nekrotizirajući rinosinusitis, nazofaringitis, laringitis, destruktivne promjene u orbiti i nosnoj pregradi.
- Plućna granulomatoza. Patološki proces zahvaća plućno tkivo.
- Generalizirana granulomatoza. Zahvaćeni su donji dijelovi dišnog sustava, kardiovaskularni sustav, organi probavnog trakta i bubrezi.
- Terminalna granulomatoza. Razvija se bubrežna i / ili plućna insuficijencija. Smrtonosni ishod događa se u roku od godine dana od trenutka prijelaza bolesti u terminalni stadij.
Simptomi Wegenerove granulomatoze
Uobičajeni simptomi Wegenerove granulomatoze uključuju:
- povećana tjelesna temperatura s hladnoćom;
- jaka slabost;
- hiperhidroza (prekomjerno znojenje);
- bolovi u zglobovima i mišićima;
- gubitak tjelesne težine.
U 90% bolesnika Wegenerova granulomatoza očituje se oštećenjem gornjeg dišnog sustava. Stvoreni kronični rinitis, otporan na terapiju, koji je popraćen gnojno-krvavim iscjetkom. Na sluznici nosne šupljine stvaraju se ulcerativni nedostaci. Postupno povećavajući veličinu, dovode do perforacije nosne pregrade, deformacije nosa u sedlu. Prisutnost granulomatozno-nekrotičnih promjena također se otkriva u paranazalnim sinusima, vanjskim slušnim kanalima, dušniku, grkljanu i usnoj šupljini.
Simptomi Wegenerove granulomatoze
U 2/3 bolesnika bolest prati stvaranje destruktivnih šupljina u plućima, trajni kašalj i hemoptiza.
Uključivanje bubrežnih žila u patološki proces dovodi do razvoja glomerulonefritisa, a u budućnosti - zatajenja bubrega.
Kožni simptomi Wegenerove granulomatoze su pojava hemoragičnog osipa čiji su elementi skloni nekrotizaciji.
Oči, živčani sustav, miokardij, koronarne arterije također mogu biti zahvaćeni.
Dijagnostika Wegenerove granulomatoze
Ako sumnjate na Wegenerovu granulomatozu, provodi se instrumentalni i laboratorijski pregled:
- opći test krvi (za trombocitozu, ubrzani ESR, normokromnu anemiju);
- opća analiza urina (otkrivaju se mikrohematurija, proteinurija);
- biokemijski test krvi (za povećanje haptoglobina, seromukoida, fibrina, uree, kreatinina, γ-globulina);
- RTG pluća (za pleuralni eksudat, propadne šupljine, infiltrati);
- imunodijagnostika (utvrđuje se smanjenje razine komplementa, prisutnost antineutrofilnih antitijela, HLA antigena - B8, B7, DR2 i DQW7).
Radiografija pluća - plućni čvorovi s Wegenerovom granulomatozom
Ako je potrebno, u dijagnozi Wegenerove granulomatoze koriste se druge metode: na primjer, računalna tomografija ili biopsija tkiva gornjih dišnih putova s naknadnom histološkom analizom.
Liječenje Wegenerove granulomatoze
Glavna metoda liječenja Wegenerove granulomatoze je imunosupresivna terapija koja se provodi kombinacijom ciklofosfamida i prednizolona. Kako se stanje pacijenta poboljšava, njihova se doza postupno smanjuje dok se potpuno ne otkaže. Nakon toga, pacijentu se propisuje metotreksat na dugi tečaj (1,5-2 godine).
Uz Wegenerovu granulomatozu, metotreksat je indiciran tijekom dugog trajanja do 2 godine
U liječenju generaliziranog oblika Wegenerove granulomatoze koriste se metode ekstrakorporalne hemokorekcije:
- izvantelesna farmakoterapija;
- kaskadna filtracija plazme;
- plazmafereza;
- krioafereza.
Moguće komplikacije i posljedice
Progresivni tijek Wegenerove granulomatoze može biti kompliciran:
- hemoptiza;
- gluhoća;
- uništavanje kostiju lubanje lica;
- gangrena stopala;
- stvaranje područja nekroze u plućnom parenhimu;
- sekundarne infekcije tijekom imunosupresivne terapije;
- zatajenje bubrega.
Prognoza za Wegenerovu granulomatozu
Prognoza Wegenerove granulomatoze u nedostatku adekvatnog i pravodobnog liječenja izuzetno je nepovoljna. Više od 90% pacijenata umire u prve dvije godine od trenutka dijagnoze.
U pozadini imunosupresivne terapije, 85% bolesnika pokazuje značajno poboljšanje, u 75% bolesnika bolest prelazi u remisiju. U više od polovice slučajeva remisija traje oko godinu dana, nakon čega dolazi do pogoršanja.
U 13% bolesnika bolest je otporna na imunosupresivnu terapiju koja je u tijeku i karakterizira je neprestano progresivan tijek.
Prevencija
S obzirom na to da je nepoznat točan uzrok Wegenerove granulomatoze, mjere za njezinu prevenciju nisu razvijene.
Elena Minkina Liječnik anesteziolog-oživljavač O autoru
Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.
Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
