Multipli mijelom
Sadržaj članka:
- Uzroci i čimbenici rizika
-
Obrasci
Rendgenski oblici
- Faze bolesti
- Simptomi mijeloma
- Dijagnoza multiplog mijeloma
-
Liječenje mijeloma
- Antineoplastični tretman
- Suportivna skrb
- Moguće komplikacije i posljedice
- Prognoza
- Prevencija
- Video
Multipli mijelom vrsta je karcinoma krvi, zloćudna transformacija plazma stanica (diferencirani B-limfociti, podvrsta leukocita koji su dio imunološkog sustava i sintetiziraju antitijela koja pomažu tijelu u borbi protiv infekcija). Koštana srž obično proizvodi plazma stanice (plazme) i B-limfocite u količini potrebnoj tijelu. U nekom trenutku ovaj proces zakaže i umjesto normalnih stanica počinju se stvarati atipične (tumorske) plazme, koje postupno zamjenjuju normalne stanice u koštanoj srži. Umjesto antitijela, ove stanice proizvode paraproteine, proteine koji oštećuju bubrežno tkivo.
Za mijelom su karakteristične višestruke lezije, prvenstveno ravnih kostiju, uključujući kosti lubanje
Višestruka žarišta tumora javljaju se u mijelomu, prvenstveno u koštanoj srži, ali i u kostima (često plosnatim, poput lubanjskih kostiju i rebara, ali mogu se oštetiti i cjevaste kosti, posebice femur), limfnim čvorovima i drugim organima. Mnogostrukost lezija posljedica je drugog naziva multiplog mijeloma - multiplog mijeloma. Budući da tumorske stanice proizvode paraprotein, što bolest upućuje na paraproteinemičnu hemoblastozu, maligne imunoproliferativne bolesti.
U osnovi su starije osobe - 70 godina i starije osjetljive na mijelom, iako mladi ljudi mlađi od 40 godina također povremeno obolijevaju, muškarci su nešto vjerojatniji od žena (omjer bolesnih muškaraca i žena je 1,4: 1). Iz nepoznatog razloga, ova se bolest kod ljudi rase Negroid javlja dva puta češće nego kod bilo koje druge.
Sinonimi: multipli mijelom (MM), plazmocitom, bolest Rustitsky-Kalera (nazvana po znanstvenicima koji su prvi opisali bolest).
Kod mijeloma prema ICD 10 - C90 (multipli mijelom i maligne novotvorine plazme).
Uzroci i čimbenici rizika
Razlog malignosti plazma stanica nije utvrđen. Vjerojatno postoji genetska predispozicija. Virusne infekcije, ionizirajuće zračenje (uključujući terapiju zračenjem), kancerogeni, citostatski lijekovi (kemoterapija), kronična opijenost mogu djelovati kao mutageni čimbenici. U 10% ljudi s monoklonskom gamopatijom ona se pretvara u mijelom.
Predisponirajući faktori uključuju sve što supresivno djeluje na imunološki sustav: pretilost, loše navike, nezdrav način života, nestabilnost stresa itd.
Obrasci
Postoji nekoliko klasifikacija MM-a.
Po kliničkim manifestacijama:
- simptomatski;
- asimptomatski (tinja);
- monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS).
Stanični sastav:
- flamocitni;
- plazmablastični;
- polimorfna stanica;
- mala stanica.
Ovisno o prevalenciji žarišta:
- žarišna;
- difuzno žarišno;
- difuzno.
Ovisno o vrsti proizvedenog paraproteina:
- G-mijelom (75% svih slučajeva);
- Mijelom;
- D-mijelom;
- E-mijelom;
- Bence-Jonesov mijelom;
- M-mijelom;
- nesekretirajuće (posljednja dva su rijetki oblici).
S protokom:
- polako napreduje;
- brzo napreduje.
Rendgenski oblici
Prema Reinbergu:
- višestruko žarišno;
- difuzni porotični;
- izolirani.
Prema Lembergu:
- žarišna;
- čvornast;
- mreža;
- osteolitički;
- osteoporotski;
- mješoviti.
Faze bolesti
Postoje tri stadija tijekom multiplog mijeloma:
- Početna.
- Prošireno.
- Terminal.
Postoji nekoliko kriterija za njihovo određivanje.
Međunarodni sustav bodovanja (ISS) usredotočen je na količinu beta-2 mikroglobulina (β2M) i serumskog albumina:
- β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; ili β2M 3,5–5,5 mg / l, albumin nije važan.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
ISS sustav ima niz ograničenja povezanih s činjenicom da se u nekim slučajevima razine albumina i beta-2 mikroglobulina mogu mijenjati pod utjecajem popratnih bolesti, na primjer, dijabetes melitusa. Stoga se preporučuje korelacija ovog sustava postavljanja s kliničkom klasifikacijom Dury - lososa (B. Durie, S. Salmon), u skladu s kojom su faze definirane kako slijedi:
- Hemoglobin> 100 g / l; kalcij u krvi je norma; paraprotein u serumu <50 g / l za IgG ili <30 za IgA; izlučivanje Bens-Jonesova proteina (lagani lanci imunoglobulina) mokraćom <4 g / dan; pojedinačni plazmacitom ili osteoporoza, ili odsutnost oba (da bi se odredio stadij I, moraju biti zadovoljeni svi gore navedeni kriteriji).
- Kriteriji koji ne zadovoljavaju ni fazu I ni fazu III.
- Hemoglobin 120 mg / l; paraprotein seruma> 70 g / l za IgG i> 50 g / l za IgA; izlučivanje Bens-Jones proteina mokraćom> 12 g / dan; tri ili više žarišta osteolize (za određivanje III stupnja dovoljna je sukladnost samo s jednim od navedenih kriterija).
Svaka od tri faze klasifikacije Dury-Salmon podijeljena je u podfaze A i B, ovisno o sadržaju kreatinina u serumu, koji služi kao pokazatelj funkcije bubrega:
- Kreatinin <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Simptomi mijeloma
Prije nego što se pojave prvi simptomi, bolest dugo asimptomatski napreduje (to razdoblje može biti od 5 do 15 godina). Trenutno se visokim ROE-om može utvrditi paraproteinemija u testu krvi, a proteinurija u analizi urina. No budući da se broj plazma stanica u koštanoj srži ne povećava, dijagnoza se ne može postaviti.
Uznapredovalu fazu karakterizira pojava i rast simptoma, što se očituje nizom sindroma, koji u različitih bolesnika imaju različit stupanj ozbiljnosti.
| Sindrom | Opis |
| Oštećenje kostiju | Simptomi su povezani i sa žarišnim rastom tumora plazma stanica u obliku tumora kostiju, i s činjenicom da plazma stanice sintetiziraju tvari koje potiču lizu, tj. Uništavanje koštanog tkiva. Prije svega pate ravne kosti (kosti zdjelice, lubanje, lopatice, rebra, kralježnica), rjeđe - cjevaste kosti (bedrena kost, nadlaktična kosti). Kao rezultat, postoje intenzivne bolovi u kostima, pojačani pritiskom, tijekom kretanja, pojavljuju se patološki (ne uzrokovani traumom) prijelomi kostiju, deformacije kostiju. |
| Oštećenje hematopoetskog sustava | Leukopenija, trombocitopenija, plazma stanice u perifernoj krvi, povećani ROE, sadržaj mijelograma u plazmatskim stanicama> 15% (u nekim oblicima MM, mijelogram možda nije abnormalan). |
| Sindrom patologije proteina | Uzrokovana je prekomjernom proizvodnjom paraproteina (patološki imunoglobulini ili Bens-Jonesov protein), koja je popraćena hiperproteinemijom (koja se očituje žeđom, suhoćom kože i sluznice), proteinurijom, pojavom hladnih antitijela (koja se očituje alergijom na hladnoću, akrocijanozom, trofičkim poremećajima u udovima), amiloidom oni dijelovi tijela na kojima je došlo do taloženja amiloida, povećanje usana i jezika). |
| Nefropatija mijeloma | Primjećuje se u 80% bolesnika s MM, karakteriziranim razvojem kroničnog zatajenja bubrega, što se očituje slabošću, mučninom, smanjenim apetitom i gubitkom težine. Edem, ascites, hipertenzija (jedan od dijagnostičkih znakova) nisu karakteristični. |
| Visceralni sindrom | Kao rezultat infiltracije tumorskih plazma stanica, lezije jetre, slezene (češće), gastrointestinalnog trakta, pleure (rjeđe) razvijaju se u svim unutarnjim organima s razvojem karakterističnih simptoma. |
| Sekundarna imunodeficijencija | Podložnost infekcijama, uobičajene respiratorne virusne bolesti su teške, često se kompliciraju dodatkom bakterijske infekcije, zarazne i upalne bolesti mokraćnog sustava, šindre, gljivične infekcije nisu rijetkost. |
| Povećana viskoznost krvi | Karakterizira je poremećena mikrocirkulacija, koja se očituje oštećenjem vida, mišićnom slabošću, glavoboljom, razvojem trofičnih lezija kože, trombozom. Primjećuje se u 10% bolesnika s MM. |
| Hemoragijski sindrom | Razvija se uslijed smanjenja funkcionalnosti trombocita i aktivnosti čimbenika koagulacije krvi. Manifestira se krvarenjem desni, krvarenjem iz nosa, višestrukim hematomima. |
| Neurološki sindrom | Uzrokovana je infiltracijom plazme u dura mater, deformacijom kostiju lubanje i kralježaka, kompresijom živčanih debla tumorima. Očituje se kao periferna neuropatija, mišićna slabost, pogoršanje svih vrsta osjetljivosti, parestezije, smanjeni tetivni refleksi i drugi simptomi, ovisno o području lezije. |
| Hiperkalcemija | Uzrokovano je ispiranjem kalcija iz koštanog tkiva uslijed lize. Očituje se mučninom, povraćanjem, pospanošću, poremećajima svijesti, gubitkom orijentacije. |
Završni stadij karakterizira pogoršanje postojećih simptoma, brzo uništavanje kostiju, širenje tumora u susjedna tkiva, povećanje bubrežnog zatajenja, teška anemija i zarazne komplikacije.
Dijagnoza multiplog mijeloma
Glavni znakovi multiplog mijeloma su plazmocitoza koštane srži (> 10%), žarišta osteolize, M-gradijent (monoklonski protein) ili Bence-Jones protein u serumu ili urinu. Upravo se na tim znakovima provodi dijagnostička pretraga sa sumnjom na bolest, a za dijagnozu je dovoljno utvrditi plazmocitozu i M-gradijent (ili Bens-Jonesov protein), bez obzira na prisutnost koštanih promjena.
S multiplim mijelomom, u koštanoj srži nalazi se suvišna količina plazma stanica
Koriste se sljedeće dijagnostičke metode:
- RTG lubanje, prsnog koša, zdjelice, kralježnice, ramenog pojasa, nadlaktične kosti i bedrene kosti.
- Spiralna računalna tomografija.
- Magnetska rezonancija.
- Pozitronska emisiona tomografija.
- Biopsija aspiracije koštane srži za određivanje mijelograma.
- Laboratorijske analize krvi i mokraće.
- Citogenetska istraživanja.
Lezije kostiju i izvan kostiju kod multiplog mijeloma skraćeno su CRAB:
- C - Kalcij (kalcij) - hiperkalcemija, sadržaj Ca> 2,75;
- R - Bubrežna (bubrežna) - oštećena bubrežna funkcija, serumski kreatinin> 2 mg / dL;
- A - Anemija (anemija) - normocitna i normokromna, hemoglobin <100 g / l;
- B - Kost (kost) - žarišta osteolize, patološki prijelomi, osteopenija itd.
Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sljedećim patologijama:
- druge monoklonske gamapatije;
- poliklonalna hipergamaglobulinemija;
- reaktivna poliklonalna plazmocitoza;
- metastaze u kostima.
Liječenje mijeloma
Višestruki mijelom je neizlječiv, međutim, adekvatno liječenje omogućuje vam postizanje stabilne remisije i njezino dugo održavanje.
Terapija se provodi u dva smjera: antitumorski (etiotropni) i suportivni (simptomatski).
Antineoplastični tretman
Propisuje se uzimajući u obzir dob pacijenta i prisutnost popratnih bolesti. Pacijentima mlađim od 70 godina ili starijim od 70 godina bez popratne patologije propisani su 4-6 ciklusa polikemoterapije, nakon čega se mobiliziraju krvotvorne stanice, nakon čega slijedi kemoterapija u velikim dozama (mijeloablacija) nakon čega slijedi podržavajuća transplantacija autolognih matičnih stanica. U budućnosti, nakon 3-4 mjeseca, razmatra se izvedivost još nekoliko tečajeva polikemoterapije ili druge autotransplantacije matičnih stanica.
Pacijentima s kontraindikacijama za takvo liječenje (bolesnici stariji od 70 godina s istodobnom patologijom) propisana je polikemoterapija.
Suportivna skrb
Provodi se u sljedećim područjima:
- liječenje bubrežne disfunkcije;
- suzbijanje osteolize;
- uklanjanje hiperkalcemije;
- liječenje sindroma visoke viskoznosti krvi;
- liječenje anemije;
- ublažavanje sindroma boli;
- antitrombotska terapija;
- prevencija infekcije.
U asimptomatskom obliku multiplog mijeloma, liječenje nije potrebno, dovoljan je liječnički nadzor.
Moguće komplikacije i posljedice
Višestruki mijelom može se transformirati u akutnu plazmablastičnu leukemiju ili limfosarkom.
Prognoza
Ovisno o obliku mijeloma i osjetljivosti na liječenje, petogodišnje preživljenje može se postići u 40–80% bolesnika. Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju recidive; nakon svakog recidiva teže je postići remisiju. Smrt u većini slučajeva nastaje od teških zaraznih komplikacija.
Prevencija
Prevencija multiplog mijeloma sastoji se u izbjegavanju kontakta s kancerogenim i otrovnim tvarima i održavanju zdravog načina života.
Video
Nudimo za gledanje videozapisa na temu članka.
Anna Kozlova Medicinska novinarka O autoru
Obrazovanje: Državno medicinsko sveučilište Rostov, specijalnost "Opća medicina".
Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samoliječenje je opasno po zdravlje!
